Siameses

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Gemelos unidos, conocidos popularmente como gemelos siameses, son gemelos unidos en el útero. Es un fenómeno muy raro, que se estima que ocurre entre uno de cada 49 000 nacimientos y uno de cada 189 000 nacimientos, con una incidencia algo mayor en el suroeste de Asia y África. Aproximadamente la mitad nacen muertos y un tercio adicional muere dentro de las 24 horas. La mayoría de los nacidos vivos son mujeres, con una proporción de 3:1.

Se han propuesto dos posibles explicaciones de la causa de los gemelos unidos. La que generalmente se acepta es la fisión, en la que el óvulo fecundado se escinde parcialmente. La otra explicación, que ya no se cree que sea precisa, es la fusión, en la que el óvulo fertilizado se separa por completo, pero las células madre (que buscan células similares) encuentran células madre similares en el otro gemelo y fusionan el gemelos juntos. Los gemelos unidos comparten un único corion común, placenta y saco amniótico en el útero, pero también lo hacen algunos gemelos monocigóticos pero no unidos.

Chang y Eng Bunker (1811–1874) eran hermanos nacidos en Siam (ahora Tailandia) que viajaron mucho durante muchos años y eran conocidos internacionalmente como los gemelos siameses. Chang y Eng estaban unidos en el torso por una banda de carne y cartílago, y por sus hígados fusionados. En los tiempos modernos, podrían haberse separado fácilmente. Debido a los hermanos' fama y la rareza de la condición, el término gemelos siameses llegó a asociarse con gemelos unidos.

Causas

Hay dos teorías sobre el desarrollo de los gemelos unidos. La primera es que un solo óvulo fertilizado no se divide por completo durante el proceso de formación de gemelos idénticos. Si la división del cigoto ocurre después de dos semanas del desarrollo del disco embrionario, da como resultado la formación de gemelos unidos. La segunda teoría es que la fusión de dos óvulos fertilizados ocurre antes en el desarrollo.

La división parcial del nodo primitivo y la racha puede resultar en la formación de gemelos unidos. Estos gemelos se clasifican según la naturaleza y grado de su unión. Ocasionalmente, los gemelos monocigóticos están conectados solo por un puente cutáneo común o por un puente hepático común. El tipo de gemelos formados depende de cuándo y en qué medida ocurrieron las anomalías del nódulo y la racha. La expresión errónea de genes, como Goosecoid, también puede resultar en gemelos unidos. Goosecoid activa los inhibidores de BMP4 y contribuye a la regulación del desarrollo de la cabeza. La expresión excesiva o insuficiente de este gen en animales de laboratorio da como resultado malformaciones graves de la región de la cabeza, incluidas duplicaciones, similares a algunos tipos de gemelos unidos.

Tipos

Los gemelos unidos generalmente se clasifican por el punto en el que se unen sus cuerpos. Los tipos más comunes de gemelos unidos son:

Otros tipos menos comunes de gemelos unidos incluyen:

Administración

Separación

La cirugía para separar gemelos unidos puede variar de muy fácil a muy difícil según el punto de unión y las partes internas que se comparten. Debido a la naturaleza compleja de estos casos, algunas organizaciones médicas como el Hospital de Niños de Filadelfia (EE. UU., Pensilvania) han reunido equipos médicos multidisciplinarios que se especializan en gemelos unidos. La mayoría de los casos de separación son extremadamente riesgosos y potencialmente mortales. Aunque ha habido una serie de separaciones exitosas a lo largo de la historia, en muchos casos, la cirugía resulta en la muerte de uno o ambos gemelos, particularmente si están unidos por la cabeza o comparten un órgano vital. Esto hace que la ética de la separación quirúrgica, donde los gemelos pueden sobrevivir si no se separan, sea polémica. Alice Dreger, de la Universidad Northwestern, descubrió que la calidad de vida de los gemelos que permanecen unidos es más alta de lo que comúnmente se supone. Lori y George Schappell y Abby y Brittany Hensel son ejemplos notables.

La primera separación registrada de gemelos unidos tuvo lugar en el Imperio bizantino en el siglo XX. Uno de los gemelos unidos ya había muerto, por lo que los médicos del pueblo intentaron separar al gemelo muerto del gemelo sobreviviente. El resultado fue un éxito breve, ya que el gemelo restante vivió tres días después de la separación. El siguiente caso registrado de separación de gemelos unidos fue varios siglos después, en Alemania, en 1689. La primera separación exitosa registrada de gemelos unidos fue realizada en 1689 por Johannes Fatio. En 1955, el neurocirujano Harold Voris (1902-1980) y su equipo en el Mercy Hospital de Chicago realizaron la primera operación exitosa para separar gemelos craneópagos (unidos por la cabeza), lo que resultó en una supervivencia a largo plazo para ambos. En 1963 se informó que la niña más grande se desarrollaba normalmente, pero la niña más pequeña tenía una discapacidad permanente.

En 1957, Bertram Katz y su equipo quirúrgico hicieron historia en la medicina internacional al realizar la primera separación exitosa del mundo de gemelos unidos que compartían un órgano vital. Los gemelos onfalópagos John Nelson y James Edward Freeman (Johnny y Jimmy) nacieron en Youngstown, Ohio, el 27 de abril de 1956. Los niños compartían un hígado pero tenían corazones separados y Bertram los separó con éxito en el Hospital North Side en Youngstown, Ohio. Katz. La operación fue financiada por la Sociedad de Servicios para Niños Lisiados de Ohio.

Las separaciones exitosas recientes de gemelos unidos incluyen la separación de Ganga y Jamuna Shreshta en 2001, quienes nacieron en Katmandú, Nepal, en 2000. La cirugía de 97 horas en el par de gemelos craneópagos fue un hito que tomó lugar en Singapur; el equipo estuvo dirigido por los neurocirujanos Chumpon Chan y Keith Goh. La cirugía dejó a Ganga con daño cerebral y a Jamuna incapaz de caminar. Siete años después, Ganga Shrestha murió en el Hospital Modelo de Katmandú en julio de 2009, a la edad de ocho años, tres días después de ser ingresada para recibir tratamiento por una infección torácica grave.

Las niñas Rose y Grace Attard, gemelas unidas de Malta, fueron separadas en el Reino Unido por orden judicial Re A debido a las objeciones religiosas de sus padres, Michaelangelo y Rina Attard. Los gemelos estaban unidos en la parte inferior del abdomen y la columna vertebral. La cirugía tuvo lugar en noviembre de 2000, en el Hospital St Mary's de Manchester. La operación fue controvertida porque Rose, la gemela más débil, moriría como resultado del procedimiento ya que su corazón y pulmones dependían de los de Grace. Sin embargo, si la operación no se hubiera llevado a cabo, era seguro que ambos gemelos morirían. Grace sobrevivió para disfrutar de una infancia normal.

En 2003, dos mujeres iraníes de 29 años, Ladan y Laleh Bijani, que estaban unidas por la cabeza pero tenían cerebros separados (craneópagos) fueron separadas quirúrgicamente en Singapur, a pesar de que los cirujanos & # 39; advertencias de que la operación podría ser fatal para uno o ambos. Su caso complejo fue aceptado solo porque las imágenes gráficas y el modelado tecnológicamente avanzados permitirían al equipo médico planificar la cirugía riesgosa. Sin embargo, durante la operación se descubrió una vena principal no detectada oculta de los escaneos. La separación se completó pero ambas mujeres fallecieron mientras aún estaban en el quirófano.

En 2019, Safa y Marwa Ullah fueron separadas en el Hospital Great Ormond Street en Londres, Inglaterra. Los gemelos, nacidos en enero de 2017, estaban unidos en la parte superior de la cabeza con cerebros separados y un cráneo compartido cilíndrico con los gemelos mirando en direcciones opuestas entre sí. La cirugía fue dirigida conjuntamente por el neurocirujano Owase Jeelani y el cirujano plástico, el profesor David Dunaway. La cirugía presentó dificultades particulares debido a una serie de venas compartidas y una distorsión en la forma de las niñas. cerebros, haciendo que se superpongan. La distorsión tendría que corregirse para que la separación siguiera adelante. La cirugía utilizó un equipo de más de 100 personas, incluidos bioingenieros, modeladores 3D y un diseñador de realidad virtual. La separación se completó en febrero de 2019 luego de un total de 52 horas de cirugía en tres operaciones separadas. A partir de julio de 2019, ambas niñas se mantienen saludables y la familia planeó regresar a su hogar en Pakistán en 2020.

Historia

Hermanos unidos de Nuremberg Chronicle (1493)
Hermanas gemelas unidas Nuremberg Chronicle (1493)
Cerámica Moche que representa a gemelos unidos. 300 CE Colección Museo Larco Lima, Perú

La cultura Moche del antiguo Perú representaba gemelos unidos en sus cerámicas que datan del año 300 EC. Escribiendo alrededor de 415 CE, San Agustín de Hipona, en su libro, Ciudad de Dios, se refiere a un hombre "doble en la parte superior, pero único en la mitad inferior, que tiene dos cabezas, dos pechos, cuatro manos, pero un solo cuerpo y dos pies como un hombre corriente."

Según Theophanes the Confessor, un historiador bizantino del siglo IX, alrededor de 385/386 d. C., "en el pueblo de Emaús en Palestina, nació un niño perfectamente normal debajo del ombligo pero dividido por encima, por lo que que tenía dos cofres y dos cabezas, cada una poseyendo los sentidos. Uno comía y bebía pero el otro no comía; uno dormía pero el otro permanecía despierto. Hubo momentos en que jugaban entre ellos, en que ambos lloraban y se golpeaban. Vivieron poco más de dos años. Uno murió mientras que el otro vivió otros cuatro días y también murió."

En Arabia, los hermanos gemelos Hashim ibn Abd Manaf y 'Abd Shams nacieron con la pierna de Hashim unida a la cabeza de su hermano gemelo. La leyenda dice que su padre, Abd Manaf ibn Qusai, separó a sus hijos siameses con una espada y que algunos sacerdotes creían que la sangre que había fluido entre ellos significaba guerras entre su descendencia (se produjeron enfrentamientos entre Banu al'Abbas y Banu Ummaya ibn 'Abd Shams en el año 750 AH). El erudito musulmán Abū al-Rayhān al-Bīrūnī describió a los gemelos unidos en su libro Kitab-al-Saidana.

Las hermanas gemelas inglesas Mary y Eliza Chulkhurst, que estaban unidas por la espalda (pygopagus), vivieron entre 1100 y 1134 (o entre 1500 y 1534) y fueron quizás el ejemplo histórico temprano más conocido de gemelas unidas. Otros gemelos siameses tempranos que llamaron la atención fueron los 'hermanos escoceses', supuestamente del tipo dicéfalo, esencialmente dos cabezas que comparten el mismo cuerpo (1460-1488, aunque las fechas varían); las pigópagas Helen y Judith de Szőny, Hungría (1701-1723), que disfrutaron de una breve carrera musical antes de ser enviadas a vivir a un convento; y Rita y Cristina de Parodi de Cerdeña, nacidas en 1829. Rita y Cristina eran gemelas dicephalus tetrabrachius (un cuerpo con cuatro brazos) y aunque fallecieron con tan solo ocho meses de edad, llamaron mucho la atención como curiosidad cuando sus padres las exhibieron. en París.

Grave of Eng and Chang Bunker near Mt. Airy, North Carolina

Varios pares de gemelos unidos vivieron durante el siglo XIX y se hicieron carreras en las artes escénicas, aunque ninguno alcanzó el mismo nivel de fama y fortuna que Chang y Eng. En particular, Millie y Christine McCoy (o McKoy), gemelos pigópagos, nacieron como esclavos en Carolina del Norte en 1851. Fueron vendidos a un showman, J.P. Smith, al nacer, pero pronto fueron secuestrados por un showman rival. El secuestrador huyó a Inglaterra pero fue frustrado porque Inglaterra ya había prohibido la esclavitud. Smith viajó a Inglaterra para recoger a las niñas y trajo consigo a su madre, Monimia, de quien las habían separado. Él y su esposa brindaron educación a los gemelos y les enseñaron a hablar cinco idiomas, tocar música y cantar. Durante el resto del siglo, los gemelos disfrutaron de una exitosa carrera como "El ruiseñor de dos cabezas" y apareció con el Barnum Circus. En 1912, murieron de tuberculosis, con 17 horas de diferencia.

Giacomo y Giovanni Tocci, de Locana, Italia, fueron inmortalizados en el cuento de Mark Twain "Esos gemelos extraordinarios" como los gemelos ficticios Angelo y Luigi. Los Tocci, nacidos en 1877, eran gemelos dicéfalos tetrabrachius, que tenían un cuerpo con dos piernas, dos cabezas y cuatro brazos. Desde su nacimiento, sus padres los obligaron a actuar y nunca aprendieron a caminar, ya que cada gemelo controlaba una pierna (en los tiempos modernos, la fisioterapia permite que gemelos como los Tocci aprendan a caminar solos). Se dice que no les gustaba el mundo del espectáculo. En 1886, luego de una gira por los Estados Unidos, los gemelos regresaron a Europa con su familia. Se cree que murieron en esta época, aunque algunas fuentes afirman que sobrevivieron hasta 1940, viviendo recluidos en Italia.

Personas notables

Nacida en el siglo XIX y anteriores

(feminine)
Chang y Eng Bunker, acuarela en marfil, 1835 o 1836

Nacida en el siglo XX

(feminine)

Nacida en el siglo XXI

(feminine)
Corderos gemelos unidos

En la ficción

Los gemelos unidos han sido el centro de varias obras de entretenimiento notables, que incluyen: