Síndrome de adie

síndrome de Adie, también conocido como síndrome de Holmes-Adie, es un trastorno neurológico caracterizado por una pupila dilatada tónicamente que reacciona lentamente a la luz pero muestra una respuesta más definida a la luz. acomodación (es decir, disociación casi ligera). Se observa con frecuencia en mujeres con ausencia de reflejos en las rodillas o tobillos y alteración de la sudoración.

El síndrome es causado por daño a las fibras posganglionares de la inervación parasimpática del ojo, generalmente por una infección viral o bacteriana que causa inflamación y afecta la pupila del ojo y el sistema nervioso autónomo. Lleva el nombre de los neurólogos británicos William John Adie y Gordon Morgan Holmes, quienes describieron de forma independiente la misma enfermedad en 1931.

Signos y síntomas

El síndrome de Adie se presenta con tres síntomas característicos, a saber, al menos una pupila anormalmente dilatada (midriasis) que no se contrae en respuesta a la luz, pérdida de los reflejos tendinosos profundos y anomalías de la sudoración. Otros signos pueden incluir hipermetropía debido a paresia acomodativa, fotofobia y dificultad para leer. Algunas personas con síndrome de Adie también pueden tener anomalías cardiovasculares.

Fisiopatología

Se cree que los síntomas pupilares del síndrome de Holmes-Adie son el resultado de una infección viral o bacteriana que causa inflamación y daño a las neuronas en el ganglio ciliar, ubicado en la órbita posterior, que proporciona control parasimpático de la constricción ocular. Además, los pacientes con síndrome de Holmes-Adie también pueden experimentar problemas con el control autónomo del cuerpo. Este segundo conjunto de síntomas es causado por daño a los ganglios de la raíz dorsal de la médula espinal. La pupila de Adie es supersensible a la ACh, por lo que un agonista muscarínico (por ejemplo, pilocarpina) cuya dosis no sería capaz de causar constricción pupilar en un paciente normal, la causaría en un paciente con síndrome de Adie. El circuito para la constricción pupilar no desciende por debajo del mesencéfalo superior; de ahora en adelante, es extremadamente importante detectar la constricción pupilar alterada, ya que puede ser un signo temprano de hernia del tronco encefálico.

Diagnóstico

El examen clínico puede revelar paresia sectorial del esfínter del iris o movimientos vermiformes del iris. La pupila tónica puede volverse más pequeña (miótica) con el tiempo, lo que se conoce como "pequeña Adie". Las pruebas con pilocarpina en dosis bajas (1/8%) pueden contraer la pupila tónica debido a la supersensibilidad a la denervación colinérgica. Una pupila normal no se contraerá con la dosis diluida de pilocarpina. Las tomografías computarizadas y las resonancias magnéticas pueden ser útiles en las pruebas diagnósticas de reflejos hipoactivos focales.

Tratamiento

El tratamiento habitual de un síndrome de Adie estandarizado es prescribir gafas de lectura para corregir el deterioro de los ojos. Las gotas de pilocarpina se pueden administrar como tratamiento y como medida de diagnóstico. La simpatectomía torácica es el tratamiento definitivo de la diaforesis, si la afección no se puede tratar con terapia farmacológica.

Pronóstico

El síndrome de Adie no pone en peligro la vida ni es incapacitante. Como tal, no existe una tasa de mortalidad relacionada con la afección; sin embargo, la pérdida de reflejos tendinosos profundos es permanente y puede progresar con el tiempo.

Epidemiología

Afecta con mayor frecuencia a mujeres más jóvenes (preponderancia femenina 2,6:1) y es unilateral en el 80% de los casos. La edad media de aparición es 32 años.