Linfangioma

Los Linfangiomas son malformaciones del sistema linfático caracterizadas por lesiones que son quistes de paredes delgadas; estos quistes pueden ser macroscópicos, como en un higroma quístico, o microscópicos. El sistema linfático es la red de vasos responsables de devolver al sistema venoso el exceso de líquido de los tejidos, así como los ganglios linfáticos que filtran este líquido en busca de signos de patógenos. Estas malformaciones pueden ocurrir a cualquier edad y pueden afectar cualquier parte del cuerpo, pero el 90% ocurren en niños menores de 2 años y afectan la cabeza y el cuello. Estas malformaciones son congénitas o adquiridas. Los linfangiomas congénitos suelen asociarse con anomalías cromosómicas como el síndrome de Turner, aunque también pueden existir de forma aislada. Los linfangiomas comúnmente se diagnostican antes del nacimiento mediante ecografía fetal. Los linfangiomas adquiridos pueden ser el resultado de un traumatismo, inflamación u obstrucción linfática.

La mayoría de los linfangiomas son lesiones benignas que sólo producen una piel suave, "pastosa" y de crecimiento lento. masa. Dado que no tienen posibilidades de volverse malignos, los linfangiomas generalmente se tratan únicamente por razones estéticas. En raras ocasiones, el pinzamiento de órganos críticos puede provocar complicaciones, como dificultad respiratoria cuando un linfangioma comprime las vías respiratorias. El tratamiento incluye aspiración, escisión quirúrgica, ablación con láser y radiofrecuencia y escleroterapia.

Signos y síntomas

Existen tres tipos distintos de linfangioma, cada uno con sus propios síntomas. Se distinguen por la profundidad y el tamaño de los vasos linfáticos anormales, pero todos implican una malformación del sistema linfático. El linfangioma circunscrito se puede encontrar en la superficie de la piel y los otros dos tipos de linfangiomas se encuentran más profundamente debajo de la piel.

• Lymphangioma circumscriptum, una malformación linfática microcítica, se asemeja a racimos de pequeñas ampollas que van en color de rosa a rojo oscuro. Son benignos y no requieren tratamiento médico, aunque algunos pacientes pueden optar por extirparlos quirúrgicamente por motivos cosméticos.
• Lingiomas cavernosos generalmente están presentes al nacer, pero pueden aparecer más adelante en la vida del niño. Estas masas abultadas ocurren profundamente bajo la piel, típicamente en el cuello, la lengua y los labios, y varían ampliamente en tamaño, desde tan pequeño como un centímetro de diámetro a varios centímetros de ancho. En algunos casos, pueden afectar a toda una extremidad como una mano o un pie. Aunque generalmente son indoloros, el paciente puede sentir dolor leve cuando se ejerce presión sobre el área. Vienen en los colores blanco, rosa, rojo, azul, púrpura y negro; y el dolor disminuye el color del golpe.
• Higroma quístico comparte muchas comunalidades con lingiomas cavernosos, y algunos médicos consideran que son demasiado similares para merecer categorías separadas. Sin embargo, los lingiomas quísticos generalmente tienen una consistencia más suave que los linfocitos cavernosos, y este término es típicamente el que se aplica a los linfagiomas que se desarrollan en los fetos. Normalmente aparecen en el cuello (75%), fosa de brazo o áreas de ingle. A menudo parecen bultos hinchados debajo de la piel.

Causas

La causa directa del linfangioma es una obstrucción del sistema linfático a medida que se desarrolla el feto, aunque es posible que los síntomas no se vuelvan visibles hasta después del nacimiento del bebé. La causa sigue siendo desconocida. Tampoco se sabe por qué los sacos linfáticos embrionarios permanecen desconectados del resto del sistema linfático.

El linfangioma quístico que surge durante los dos primeros trimestres del embarazo se asocia con trastornos genéticos como el síndrome de Noonan y las trisomías 13, 18 y 21. Se encontraron aneuploidías cromosómicas como el síndrome de Turner o el síndrome de Down en el 40 % de los pacientes con síndrome quístico. higroma.

Fisiopatología

En 1976, Whimster estudió la patogénesis del linfangioma circunscrito y descubrió que las cisternas linfáticas en el plano subcutáneo profundo están separadas de la red normal de vasos linfáticos. Se comunican con las vesículas linfáticas superficiales a través de canales linfáticos dilatados y verticales. Whimster teorizó que las cisternas podrían provenir de un saco linfático primitivo que no logró conectarse con el resto del sistema linfático durante el desarrollo embrionario.

Una gruesa capa de fibras musculares que provocan contracciones rítmicas recubre los sacos primitivos secuestrados. Las contracciones rítmicas aumentan la presión intramural, provocando que canales dilatados se dirijan desde las paredes de las cisternas hacia la piel. Sugirió que las vesículas que se observan en el linfangioma circunscrito son bolsas de estos vasos dilatados y proyectantes. Los estudios linfáticos y radiográficos respaldan las observaciones de Whimster. Estos estudios revelan que las grandes cisternas se extienden profundamente en la piel y más allá de las lesiones clínicas. Los linfangiomas que se encuentran en lo profundo de la dermis no muestran evidencia de comunicación con los vasos linfáticos regulares. Se desconoce la causa de la falta de conexión de los sacos linfáticos con el sistema linfático.

Microscópicamente, las vesículas en el linfangioma circunscrito son canales linfáticos muy dilatados que hacen que la dermis papilar se expanda. Pueden estar asociados con acantosis e hiperqueratosis. Hay muchos canales en la dermis superior que a menudo se extienden hasta el tejido subcutáneo (la capa más profunda de la dermis, que contiene principalmente grasa y tejido conectivo). Los vasos más profundos tienen grandes calibres con paredes gruesas que contienen músculo liso. La luz está llena de líquido linfático, pero a menudo contiene glóbulos rojos, linfocitos, macrófagos y neutrófilos. Los canales están revestidos de células endoteliales planas. El intersticio tiene muchas células linfoides y muestra evidencia de fibroplasia (la formación de tejido fibroso). Los nódulos (una pequeña masa de tejido o agregación de células) en el linfangioma cavernoso son canales grandes e irregulares en la dermis reticular y el tejido subcutáneo que están revestidos por una sola capa de células endoteliales. Además, una capa incompleta de músculo liso también recubre las paredes de estos canales. El estroma está formado por tejido conectivo laxo con muchas células inflamatorias. Estos tumores suelen penetrar el músculo. El higroma quístico es indistinguible de los linfangiomas cavernosos en la histología.

La historia típica del linfangioma circunscrito muestra una pequeña cantidad de vesículas en la piel al nacer o poco después. En los años siguientes, tienden a aumentar en número y el área de piel afectada continúa expandiéndose. Es posible que las vesículas u otras anomalías de la piel no se noten hasta varios años después del nacimiento. Por lo general, las lesiones son asintomáticas o no muestran ninguna evidencia de enfermedad, pero, en su mayoría, los pacientes pueden tener brotes aleatorios de algo de sangrado y un drenaje importante de líquido claro de las vesículas rotas.

El Linfangioma cavernoso aparece por primera vez durante la infancia, cuando se hace evidente un nódulo gomoso sin cambios en la piel en la cara, el tronco o las extremidades. Estas lesiones suelen crecer a un ritmo rápido, similar al de los hemangiomas elevados. No se describen antecedentes familiares de linfangiomas previos.

El higroma quístico causa una inflamación quística subcutánea profunda, generalmente en la axila, la base del cuello o la ingle, y generalmente se nota poco después del nacimiento. Si se drenan las lesiones, rápidamente se volverán a llenar de líquido. Las lesiones crecerán y aumentarán a un tamaño mayor si no se eliminan por completo mediante cirugía.

Diagnóstico

Los casos de linfangioma se diagnostican mediante inspección histopatológica. En los casos prenatales, el linfangioma se diagnostica a finales del primer trimestre o principios del segundo mediante una ecografía. Otros métodos de imágenes, como la tomografía computarizada y la resonancia magnética, son útiles para planificar el tratamiento, delinear el tamaño de la lesión y determinar las estructuras vitales circundantes. La resonancia magnética ponderada en T2 es útil para diferenciar el linfangioma de las estructuras circundantes debido a su alta señal en T2.

Clasificación

Tradicionalmente los linfangiomas se han clasificado en tres subtipos: linfangiomas capilares y cavernosos e higroma quístico. Esta clasificación se basa en sus características microscópicas. También se reconoce un cuarto subtipo, el hemangiolinfangioma.

Lingiomas capilares

Los lingiomas capilares se componen de pequeños vasos linfáticos capilares y se encuentran característicos en la epidermis.

Lingiomas cavernosos

Compuesto por canales linfáticos dilatados, lingiomas cavernosos invadiendo característicamente los tejidos circundantes.

Higromas quísticos

Los higromas quísticos son lingiomas grandes y macrocísticos llenos de líquido rico en proteínas de color paja.

Hemangiolymphangioma

Como sugiere su nombre, los hemangiolymphangiomas son lingiomas con un componente vascular.

Los linfangiomas también se pueden clasificar en subtipos microquísticos, macroquísticos y mixtos, según el tamaño de sus quistes.

Lingiomas microcíticos

Los lingiomas microcíticos se componen de quistes, cada uno de los cuales mide menos de 2 cm³ en volumen.

Lingiomas macrocíticos

Los lingiomas macrocíticos contienen quistes de más de 2 cm³ en volumen.

Lingiomas mixtos

Los linfangiomas del tipo mixto contienen componentes microcíticos y macrocíticos.

Finalmente, los linfangiomas se pueden describir en etapas, que varían según la ubicación y la extensión de la enfermedad. En particular, el estadio depende de si los linfangiomas están presentes por encima o superior al hueso hioides (suprahioideo), debajo o inferior al hueso hioides ( infrahioideo), y si los linfangiomas están en un lado del cuerpo (unilateral) o en ambos (bilateral).

Etapa I

Inhioides unilaterales.

Etapa II

suprahioides unilaterales.

Etapa III

suprahioides e infrahioides unilaterales.

Etapa IV

Bilateral suprahioides.

Etapa V

Bilateral suprahioides e infrahioides.

Tratamiento

El tratamiento del higroma quístico implica la extirpación del tejido anormal; sin embargo, la eliminación completa puede ser imposible sin eliminar otras áreas normales. La extirpación quirúrgica del tumor es el tratamiento típico que se brinda, entendiendo que lo más probable es que se requieran procedimientos de extirpación adicionales a medida que el linfangioma crezca. La mayoría de los pacientes necesitan realizar al menos dos procedimientos para lograr el proceso de eliminación. La recurrencia es posible, pero poco probable, en aquellas lesiones que pueden extirparse por completo mediante cirugía de escisión. La radioterapia y los cauterios químicos no son tan eficaces en el linfangioma como en el hemangioma. El drenaje de líquido de los linfangiomas proporciona sólo un alivio temporal, por lo que se extirpan quirúrgicamente. El higroma quístico se puede tratar con OK432 (Picibanil).

La forma de tratamiento menos invasiva y más eficaz ahora la realizan los radiólogos intervencionistas. Se puede inyectar directamente en un linfocele un agente esclerosante, como tetradecilsulfato de sodio al 1 o 3%, doxiciclina o etanol. "Se cree que todos los agentes esclerosantes actúan eliminando las células endoteliales de los vasos linfáticos alterados que se alimentan del linfocele".

La circunscripción del linfangioma se puede curar cuando se trata con un láser de colorante pulsado con lámpara de destellos, aunque esto puede causar manchas en vino de Oporto y otras lesiones vasculares.

Los linfangiomas orbitarios, que conllevan riesgos importantes si se extirpan quirúrgicamente, también se pueden tratar con agentes esclerosantes, medicación sistémica o mediante observación.

Sirolimus

Sirolimus se usa para tratar el linfangioma. El tratamiento con sirolimus puede disminuir el dolor y la plenitud de las malformaciones venosas, mejorar los niveles de coagulación y retardar el crecimiento de vasos linfáticos anormales. Sirolimus es una terapia médica relativamente nueva para el tratamiento de malformaciones vasculares, en los últimos años, sirolimus ha surgido como una nueva opción de tratamiento médico tanto para tumores vasculares como para malformaciones vasculares, como objetivo mamífero de la rapamicina (mTOR), capaz de integrar señales de la vía PI3K/AKT para coordinar el crecimiento y la proliferación celular adecuados. Sirolimus (rapamicina, nombre comercial Rapamune) es un compuesto macrólido. Tiene funciones inmunosupresoras y antiproliferativas en humanos. Inhibe la activación de las células T y B al reducir su sensibilidad a la interleucina-2 (IL-2) mediante la inhibición de mTOR.

Pronóstico

El pronóstico del linfangioma circunscrito y del linfangioma cavernoso es generalmente excelente. Esta afección se asocia con hemorragias menores, celulitis recurrente y fuga de líquido linfático. Se han notificado dos casos de linfangiosarcoma derivado de linfangioma circunscrito; sin embargo, en ambos pacientes, la lesión preexistente estuvo expuesta a radioterapia extensa.

En el higroma quístico, los quistes grandes pueden causar disfagia, problemas respiratorios e infecciones graves si afectan el cuello. Los pacientes con higroma quístico deben recibir análisis citogenéticos para determinar si tienen anomalías cromosómicas y los padres deben recibir asesoramiento genético porque esta afección puede reaparecer en embarazos posteriores.

Las complicaciones después de la extirpación quirúrgica del higroma quístico incluyen daño a las estructuras del cuello, infección y retorno del higroma quístico.

Epidemiología

Los linfangiomas son raros y representan el 4% de todos los tumores vasculares en niños. Aunque el linfangioma puede hacerse evidente a cualquier edad, el 50% se observa al nacer y el 90% de los linfangiomas son evidentes a los 2 años de edad.

Historia

En 1828, Redenbacher describió por primera vez una lesión de linfangioma. En 1843, Wernher informó del primer caso de higroma quístico, del griego "hygro-" que significa fluido y "oma" que significa tumor. En 1965, Bill y Summer propusieron que los higromas y linfangiomas quísticos son variaciones de una sola entidad y que su ubicación determina su clasificación.