Leucemia

La leucemia es un grupo de cánceres de la sangre que generalmente comienzan en la médula ósea y dan como resultado un alto número de células sanguíneas anormales. Estas células sanguíneas no están completamente desarrolladas y se denominan blastos o células leucémicas. Los síntomas pueden incluir sangrado y hematomas, dolor de huesos, fatiga, fiebre y un mayor riesgo de infecciones. Estos síntomas ocurren debido a la falta de células sanguíneas normales. El diagnóstico generalmente se realiza mediante análisis de sangre o una biopsia de médula ósea.

Se desconoce la causa exacta de la leucemia. Se cree que una combinación de factores genéticos y factores ambientales (no heredados) desempeña un papel. Los factores de riesgo incluyen el tabaquismo, la radiación ionizante, algunas sustancias químicas (como el benceno), la quimioterapia previa y el síndrome de Down. Las personas con antecedentes familiares de leucemia también corren un mayor riesgo. Hay cuatro tipos principales de leucemia: leucemia linfoblástica aguda (LLA), leucemia mieloide aguda (LMA), leucemia linfocítica crónica (LLC) y leucemia mieloide crónica (LMC), así como varios tipos menos comunes. Tanto las leucemias como los linfomas pertenecen a un grupo más amplio de tumores que afectan la sangre, la médula ósea y el sistema linfoide, conocidos como tumores de los tejidos hematopoyético y linfoide.

El tratamiento puede incluir alguna combinación de quimioterapia, radioterapia, terapia dirigida y trasplante de médula ósea, además de atención de apoyo y cuidados paliativos según sea necesario. Ciertos tipos de leucemia se pueden controlar con espera vigilante. El éxito del tratamiento depende del tipo de leucemia y de la edad de la persona. Los resultados han mejorado en el mundo desarrollado. La tasa de supervivencia a cinco años es del 65% en los Estados Unidos. En niños menores de 15 años en países del primer mundo, la tasa de supervivencia a cinco años es superior al 60% o incluso al 90%, según el tipo de leucemia. En los niños con leucemia aguda que no tienen cáncer después de cinco años, es poco probable que el cáncer regrese.

En 2015, la leucemia estaba presente en 2,3 millones de personas en todo el mundo y provocó 353.500 muertes. En 2012 se desarrolló nuevamente en 352,000 personas. Es el tipo de cáncer más común en los niños, con tres cuartas partes de los casos de leucemia en niños del tipo linfoblástico agudo. Sin embargo, más del 90 % de todas las leucemias se diagnostican en adultos, siendo la LLC y la AML las más comunes en adultos. Ocurre más comúnmente en el mundo desarrollado.

Clasificación

Tipo de célula	Agudo	Crónico
Leucemia linfocítica(o "linfoblástica")	Leucemia linfoblástica aguda(LLA)	Leucemia linfocítica crónica(LLC)
Leucemia mielógena("mieloide" o "no linfocítica")	Leucemia mielógena aguda(LMA o mieloblástica)	Leucemia mielógena crónica(LMC)

Clasificación general

Desde el punto de vista clínico y patológico, la leucemia se subdivide en una variedad de grandes grupos. La primera división es entre sus formas aguda y crónica:

• La leucemia aguda se caracteriza por un rápido aumento en el número de células sanguíneas inmaduras. El hacinamiento que resulta de tales células hace que la médula ósea sea incapaz de producir células sanguíneas sanas, lo que resulta en niveles bajos de hemoglobina y plaquetas. Se requiere tratamiento inmediato en la leucemia aguda debido a la rápida progresión y acumulación de células malignas, que luego se derraman en el torrente sanguíneo y se diseminan a otros órganos del cuerpo. Las formas agudas de leucemia son las formas más comunes de leucemia en los niños.
• La leucemia crónica se caracteriza por la acumulación excesiva de glóbulos blancos relativamente maduros, pero aún anormales. Por lo general, tarda meses o años en progresar, las células se producen a un ritmo mucho más alto de lo normal, lo que da como resultado muchos glóbulos blancos anormales. Mientras que la leucemia aguda debe tratarse de inmediato, las formas crónicas a veces se controlan durante algún tiempo antes del tratamiento para garantizar la máxima eficacia de la terapia. La leucemia crónica ocurre principalmente en personas mayores, pero puede ocurrir en cualquier grupo de edad.

Además, las enfermedades se subdividen según el tipo de glóbulo afectado. Esto divide las leucemias en leucemias linfoblásticas o linfocíticas y leucemias mieloides o mielógenas:

• En las leucemias linfoblásticas o linfocíticas, el cambio canceroso tiene lugar en un tipo de célula de la médula que normalmente pasa a formar linfocitos, que son células del sistema inmunitario que combaten las infecciones. La mayoría de las leucemias linfocíticas involucran un subtipo específico de linfocitos, las células B.
• En las leucemias mieloides o mielógenas, el cambio canceroso tiene lugar en un tipo de célula de la médula que normalmente forma glóbulos rojos, algunos otros tipos de glóbulos blancos y plaquetas.

La combinación de estas dos clasificaciones proporciona un total de cuatro categorías principales. Dentro de cada una de estas categorías principales, normalmente hay varias subcategorías. Finalmente, algunos tipos más raros generalmente se consideran fuera de este esquema de clasificación.

Tipos específicos

• La leucemia linfoblástica aguda (LLA) es el tipo más común de leucemia en niños pequeños. También afecta a los adultos, especialmente a los mayores de 65 años. Los tratamientos estándar incluyen quimioterapia y radioterapia. Los subtipos incluyen leucemia linfoblástica aguda precursora B, leucemia linfoblástica aguda precursora T, leucemia de Burkitt y leucemia bifenotípica aguda. Si bien la mayoría de los casos de ALL ocurren en niños, el 80 % de las muertes por ALL ocurren en adultos.
• La leucemia linfocítica crónica (CLL, por sus siglas en inglés) afecta con mayor frecuencia a adultos mayores de 55 años. A veces ocurre en adultos más jóvenes, pero casi nunca afecta a los niños. Dos tercios de las personas afectadas son hombres. La tasa de supervivencia a cinco años es del 85%. Es incurable, pero existen muchos tratamientos efectivos. Un subtipo es la leucemia prolinfocítica de células B, una enfermedad más agresiva.
• La leucemia mielógena aguda (AML, por sus siglas en inglés) ocurre con mucha más frecuencia en adultos que en niños, y más comúnmente en hombres que en mujeres. Se trata con quimioterapia. La tasa de supervivencia a cinco años es del 20%. Los subtipos de AML incluyen leucemia promielocítica aguda, leucemia mieloblástica aguda y leucemia megacarioblástica aguda.
• La leucemia mielógena crónica (LMC) ocurre principalmente en adultos; un número muy pequeño de niños también desarrollan esta enfermedad. Se trata con imatinib (Gleevec en Estados Unidos, Glivec en Europa) u otros fármacos. La tasa de supervivencia a cinco años es del 90%. Un subtipo es la leucemia mielomonocítica crónica.
• La leucemia de células peludas (HCL, por sus siglas en inglés) a veces se considera un subconjunto de la leucemia linfocítica crónica, pero no encaja perfectamente en esta categoría. Alrededor del 80% de las personas afectadas son hombres adultos. No se han reportado casos en niños. HCL es incurable pero fácilmente tratable. La supervivencia es del 96% al 100% a los diez años.
• La leucemia prolinfocítica de células T (T-PLL) es una leucemia muy rara y agresiva que afecta a adultos; Algo más hombres que mujeres son diagnosticados con esta enfermedad. A pesar de su rareza general, es el tipo más común de leucemia de células T maduras; casi todas las demás leucemias involucran células B. Es difícil de tratar y la mediana de supervivencia se mide en meses.
• La leucemia linfocítica granular grande puede involucrar células T o células NK; Al igual que la leucemia de células pilosas, que afecta únicamente a las células B, es una leucemia rara e indolente (no agresiva).
• La leucemia de células T del adulto es causada por el virus linfotrópico T humano (HTLV), un virus similar al VIH. Al igual que el VIH, el HTLV infecta las células T CD4+ y se replica dentro de ellas; sin embargo, a diferencia del VIH, no los destruye. En cambio, HTLV "inmortaliza" las células T infectadas, dándoles la capacidad de proliferar de manera anormal. Los virus linfotrópicos de células T humanas tipos I y II (HTLV-I/II) son endémicos en ciertas áreas del mundo.
• Las eosinofilias clonales (también llamadas hipereosinofilias clonales) son un grupo de trastornos sanguíneos caracterizados por el crecimiento de eosinófilos en la médula ósea, la sangre y/u otros tejidos. Pueden ser precancerosos o cancerosos. Las eosinofilias clonales implican un "clon" de eosinófilos, es decir, un grupo de eosinófilos genéticamente idénticos que crecieron todos a partir de la misma célula ancestral mutada. Estos trastornos pueden evolucionar a leucemia eosinofílica crónica o pueden estar asociados con diversas formas de neoplasias mieloides, neoplasias linfoides, mielofibrosis o síndrome mielodisplásico.

Pre-leucemia

• La enfermedad mieloproliferativa transitoria, también denominada leucemia transitoria, implica la proliferación anormal de un clon de megacarioblastos no cancerosos. La enfermedad está restringida a personas con síndrome de Down o cambios genéticos similares a los del síndrome de Down, se desarrolla en un bebé durante el embarazo o poco después del nacimiento y se resuelve dentro de los 3 meses o, en ~10% de los casos, progresa a leucemia megacarioblástica aguda. La leucemia mieloide transitoria es una afección preleucémica.

Signos y síntomas

Los síntomas más comunes en los niños son moretones con facilidad, piel pálida, fiebre y agrandamiento del bazo o el hígado.

El daño a la médula ósea, al desplazar las células normales de la médula ósea con un mayor número de glóbulos blancos inmaduros, da como resultado una falta de plaquetas sanguíneas, que son importantes en el proceso de coagulación de la sangre. Esto significa que las personas con leucemia pueden sufrir fácilmente moretones, sangrar en exceso o desarrollar hemorragias por pinchazo (petequias).

Los glóbulos blancos, que participan en la lucha contra los patógenos, pueden suprimirse o ser disfuncionales. Esto podría hacer que el sistema inmunitario de la persona no pueda combatir una infección simple o comenzar a atacar otras células del cuerpo. Debido a que la leucemia impide que el sistema inmunitario funcione normalmente, algunas personas experimentan infecciones frecuentes, que van desde amígdalas infectadas, llagas en la boca o diarrea hasta neumonía o infecciones oportunistas que ponen en peligro la vida.

Finalmente, la deficiencia de glóbulos rojos conduce a la anemia, que puede causar disnea y palidez.

Algunas personas experimentan otros síntomas, como fiebre, escalofríos, sudores nocturnos, debilidad en las extremidades, fatiga y otros síntomas similares a los de la gripe. Algunas personas experimentan náuseas o una sensación de plenitud debido al agrandamiento del hígado y el bazo; esto puede resultar en una pérdida de peso involuntaria. Los blastos afectados por la enfermedad pueden juntarse e inflamarse en el hígado o en los ganglios linfáticos causando dolor y náuseas.

Si las células leucémicas invaden el sistema nervioso central, pueden aparecer síntomas neurológicos (principalmente dolores de cabeza). Los síntomas neurológicos poco comunes como migrañas, convulsiones o coma pueden ocurrir como resultado de la presión del tronco encefálico. Todos los síntomas asociados con la leucemia se pueden atribuir a otras enfermedades. En consecuencia, la leucemia siempre se diagnostica mediante pruebas médicas.

La palabra leucemia, que significa 'sangre blanca', se deriva del característico recuento alto de glóbulos blancos que se presenta en la mayoría de las personas afectadas antes del tratamiento. El alto número de glóbulos blancos es evidente cuando se observa una muestra de sangre bajo un microscopio, y los glóbulos blancos adicionales suelen ser inmaduros o disfuncionales. El número excesivo de células también puede interferir con el nivel de otras células, provocando un mayor desequilibrio perjudicial en el hemograma.

Algunas personas a las que se les diagnostica leucemia no tienen recuentos altos de glóbulos blancos visibles durante un hemograma regular. Esta condición menos común se llama aleucemia. La médula ósea todavía contiene glóbulos blancos cancerosos que interrumpen la producción normal de células sanguíneas, pero permanecen en la médula en lugar de ingresar al torrente sanguíneo, donde serían visibles en un análisis de sangre. Para una persona con aleucemia, el recuento de glóbulos blancos en el torrente sanguíneo puede ser normal o bajo. La aleucemia puede ocurrir en cualquiera de los cuatro tipos principales de leucemia y es particularmente común en la leucemia de células pilosas.

Causas

No existe una causa única conocida para ninguno de los diferentes tipos de leucemias. Las pocas causas conocidas, que generalmente no son factores bajo el control de la persona promedio, explican relativamente pocos casos. Se desconoce la causa de la mayoría de los casos de leucemia. Es probable que las diferentes leucemias tengan diferentes causas.

La leucemia, como otros tipos de cáncer, resulta de mutaciones en el ADN. Ciertas mutaciones pueden desencadenar leucemia activando oncogenes o desactivando genes supresores de tumores y, por lo tanto, interrumpiendo la regulación de la muerte, diferenciación o división celular. Estas mutaciones pueden ocurrir espontáneamente o como resultado de la exposición a radiación o sustancias cancerígenas.

Entre los adultos, las causas conocidas son las radiaciones ionizantes naturales y artificiales y algunos productos químicos, en particular el benceno y los agentes quimioterapéuticos alquilantes para tumores malignos anteriores. El consumo de tabaco se asocia con un pequeño aumento en el riesgo de desarrollar leucemia mieloide aguda en adultos. Los estudios de cohortes y de casos y controles han relacionado la exposición a algunos productos petroquímicos y tintes para el cabello con el desarrollo de algunas formas de leucemia. La dieta tiene un efecto muy limitado o nulo, aunque comer más verduras puede conferir un pequeño beneficio protector.

Los virus también se han relacionado con algunas formas de leucemia. Por ejemplo, el virus linfotrópico T humano (HTLV-1) causa leucemia de células T en adultos.

Se han informado algunos casos de transmisión materno-fetal (un bebé adquiere leucemia porque su madre tuvo leucemia durante el embarazo). Los niños nacidos de madres que usan medicamentos para la fertilidad para inducir la ovulación tienen más del doble de probabilidades de desarrollar leucemia durante su infancia que otros niños.

Radiación

Grandes dosis de emisión de Sr-90 de accidentes de reactores nucleares, apodado buscador de huesos, aumenta el riesgo de cáncer de huesos y leucemia en animales y se presume que lo hace en personas.

Condiciones genéticas

Algunas personas tienen una predisposición genética a desarrollar leucemia. Esta predisposición se demuestra mediante antecedentes familiares y estudios de gemelos. Las personas afectadas pueden tener un solo gen o múltiples genes en común. En algunos casos, las familias tienden a desarrollar los mismos tipos de leucemia que otros miembros; en otras familias, las personas afectadas pueden desarrollar diferentes formas de leucemia o cánceres de la sangre relacionados.

Además de estos problemas genéticos, las personas con anomalías cromosómicas u otras condiciones genéticas tienen un mayor riesgo de leucemia. Por ejemplo, las personas con síndrome de Down tienen un riesgo significativamente mayor de desarrollar formas de leucemia aguda (especialmente leucemia mieloide aguda), y la anemia de Fanconi es un factor de riesgo para desarrollar leucemia mieloide aguda. La mutación en el gen SPRED1 se ha asociado con una predisposición a la leucemia infantil.

La leucemia mielógena crónica está asociada con una anomalía genética llamada translocación Filadelfia; El 95 % de las personas con LMC son portadores de la mutación Filadelfia, aunque esto no es exclusivo de la LMC y se puede observar en personas con otros tipos de leucemia.

Radiación no ionizante

Durante varias décadas se ha estudiado si la radiación no ionizante causa leucemia o no. El grupo de trabajo de expertos de la Agencia Internacional para la Investigación del Cáncer llevó a cabo una revisión detallada de todos los datos sobre energía electromagnética estática y de frecuencia extremadamente baja, que se produce de forma natural y en asociación con la generación, transmisión y uso de energía eléctrica. Llegaron a la conclusión de que existe evidencia limitada de que los altos niveles de campos magnéticos (pero no eléctricos) de ELF podrían causar algunos casos de leucemia infantil. No se ha demostrado evidencia de una relación con la leucemia u otra forma de malignidad en adultos.Dado que la exposición a tales niveles de ELF es relativamente poco común, la Organización Mundial de la Salud concluye que la exposición a ELF, si luego se demuestra que es causal, representaría solo de 100 a 2400 casos en todo el mundo cada año, lo que representaría del 0,2 al 4,9 % de la incidencia total de la niñez. leucemia para ese año (alrededor de 0.03 a 0.9% de todas las leucemias).

Diagnóstico

El diagnóstico generalmente se basa en recuentos sanguíneos completos repetidos y un examen de médula ósea luego de observar los síntomas. A veces, los análisis de sangre pueden no mostrar que una persona tiene leucemia, especialmente en las primeras etapas de la enfermedad o durante la remisión. Se puede realizar una biopsia de ganglio linfático para diagnosticar ciertos tipos de leucemia en ciertas situaciones.

Después del diagnóstico, se pueden usar análisis de química sanguínea para determinar el grado de daño hepático y renal o los efectos de la quimioterapia en la persona. Cuando surgen preocupaciones sobre otros daños debido a la leucemia, los médicos pueden usar una radiografía, una resonancia magnética o una ecografía. Estos pueden mostrar potencialmente los efectos de la leucemia en partes del cuerpo como los huesos (radiografía), el cerebro (resonancia magnética) o los riñones, el bazo y el hígado (ultrasonido). Las tomografías computarizadas se pueden usar para revisar los ganglios linfáticos en el tórax, aunque esto es poco común.

A pesar del uso de estos métodos para diagnosticar si una persona tiene o no leucemia, muchas personas no han sido diagnosticadas porque muchos de los síntomas son vagos, inespecíficos y pueden referirse a otras enfermedades. Por esta razón, la Sociedad Estadounidense del Cáncer estima que al menos una quinta parte de las personas con leucemia aún no han sido diagnosticadas.

Tratamiento

La mayoría de las formas de leucemia se tratan con medicamentos farmacéuticos, generalmente combinados en un régimen de quimioterapia con múltiples medicamentos. Algunos también son tratados con radioterapia. En algunos casos, un trasplante de médula ósea es efectivo.

Linfoblástica aguda

El manejo de la ALL se dirige hacia el control de la médula ósea y la enfermedad sistémica (de todo el cuerpo). Además, el tratamiento debe evitar que las células leucémicas se propaguen a otros sitios, particularmente al sistema nervioso central (SNC), por ejemplo, punciones lumbares mensuales. En general, el tratamiento de la ALL se divide en varias fases:

• Quimioterapia de inducción para provocar la remisión de la médula ósea. Para los adultos, los planes de inducción estándar incluyen prednisona, vincristina y un fármaco de antraciclina; otros planes de medicamentos pueden incluir L-asparaginasa o ciclofosfamida. Para los niños con LLA de bajo riesgo, la terapia estándar generalmente consta de tres medicamentos (prednisona, L-asparaginasa y vincristina) durante el primer mes de tratamiento.
• Terapia de consolidación o terapia de intensificación para eliminar las células leucémicas restantes. Hay muchos enfoques diferentes para la consolidación, pero por lo general es un tratamiento de dosis altas con múltiples medicamentos que se lleva a cabo durante unos meses. Las personas con LLA de riesgo bajo a promedio reciben terapia con medicamentos antimetabolitos como metotrexato y 6-mercaptopurina (6-MP). Las personas de alto riesgo reciben dosis más altas de estos medicamentos, además de medicamentos adicionales.
• Profilaxis del SNC (terapia preventiva) para evitar que el cáncer se propague al cerebro y al sistema nervioso en personas de alto riesgo. La profilaxis estándar puede incluir radiación en la cabeza y/o medicamentos administrados directamente en la columna.
• Tratamientos de mantenimiento con fármacos quimioterápicos para prevenir la recurrencia de la enfermedad una vez alcanzada la remisión. La terapia de mantenimiento generalmente implica dosis más bajas de medicamentos y puede continuar hasta por tres años.
• Alternativamente, el trasplante alogénico de médula ósea puede ser apropiado para personas de alto riesgo o con recaída.

Linfocítico crónico

Decisión de tratar

Los hematólogos basan el tratamiento de la CLL tanto en el estadio como en los síntomas de la persona individual. Un gran grupo de personas con CLL tienen enfermedad de bajo grado, que no se beneficia con el tratamiento. Las personas con complicaciones relacionadas con la CLL o con una enfermedad más avanzada a menudo se benefician del tratamiento. En general, las indicaciones de tratamiento son:

• Disminución del recuento de hemoglobina o plaquetas
• Progresión a una etapa posterior de la enfermedad.
• Crecimiento excesivo doloroso relacionado con la enfermedad de los ganglios linfáticos o el bazo
• Un aumento en la tasa de producción de linfocitos.

Enfoque de tratamiento

La mayoría de los casos de CLL son incurables con los tratamientos actuales, por lo que el tratamiento está dirigido a suprimir la enfermedad durante muchos años, en lugar de curarla. El plan quimioterapéutico primario es quimioterapia combinada con clorambucilo o ciclofosfamida, más un corticosteroide como prednisona o prednisolona. El uso de un corticosteroide tiene el beneficio adicional de suprimir algunas enfermedades autoinmunes relacionadas, como la anemia inmunohemolítica o la trombocitopenia inmunomediada. En los casos resistentes, los tratamientos de agente único con fármacos nucleósidos como fludarabina, pentostatina o cladribina pueden tener éxito. Las personas más jóvenes y saludables pueden optar por un trasplante de médula ósea alogénico o autólogo con la esperanza de una cura permanente.

Mielógena aguda

Muchos medicamentos contra el cáncer diferentes son efectivos para el tratamiento de la AML. Los tratamientos varían un poco según la edad de la persona y según el subtipo específico de AML. En general, la estrategia es controlar la médula ósea y la enfermedad sistémica (de todo el cuerpo), mientras se ofrece un tratamiento específico para el sistema nervioso central (SNC), si está involucrado.

En general, la mayoría de los oncólogos confían en combinaciones de medicamentos para la fase inicial de inducción de la quimioterapia. Tal quimioterapia combinada generalmente ofrece los beneficios de una remisión temprana y un menor riesgo de resistencia a la enfermedad. Los tratamientos de consolidación y mantenimiento están destinados a prevenir la recurrencia de la enfermedad. El tratamiento de consolidación a menudo implica una repetición de la quimioterapia de inducción o la intensificación de la quimioterapia con fármacos adicionales. Por el contrario, el tratamiento de mantenimiento implica dosis del fármaco inferiores a las administradas durante la fase de inducción.

Mielógena crónica

Existen muchos tratamientos posibles para la leucemia mieloide crónica, pero el estándar de atención para las personas recién diagnosticadas es la terapia con imatinib (Gleevec). En comparación con la mayoría de los medicamentos contra el cáncer, tiene relativamente pocos efectos secundarios y se puede tomar por vía oral en el hogar. Con este medicamento, más del 90 % de las personas podrán mantener la enfermedad bajo control durante al menos cinco años, de modo que la CML se convierta en una afección crónica y manejable.

En un estado más avanzado, descontrolado, cuando la persona no puede tolerar el imatinib, o si la persona desea intentar una cura permanente, se puede realizar un alotrasplante de médula ósea. Este procedimiento consiste en quimioterapia y radiación en dosis altas, seguidas de una infusión de médula ósea de un donante compatible. Aproximadamente el 30% de las personas mueren a causa de este procedimiento.

Célula peluda

Decisión de tratarLas personas con leucemia de células pilosas que no presentan síntomas generalmente no reciben tratamiento inmediato. El tratamiento generalmente se considera necesario cuando la persona muestra signos y síntomas como recuentos bajos de glóbulos (p. ej., recuento de neutrófilos para combatir infecciones por debajo de 1,0 K/µl), infecciones frecuentes, hematomas inexplicables, anemia o fatiga que es lo suficientemente significativa como para interrumpir el la vida cotidiana de la persona.

Enfoque de tratamiento típico Laspersonas que necesitan tratamiento generalmente reciben una semana de cladribina, administrada diariamente mediante infusión intravenosa o una simple inyección debajo de la piel, o seis meses de pentostatina, administrada cada cuatro semanas mediante infusión intravenosa. En la mayoría de los casos, una ronda de tratamiento producirá una remisión prolongada.

Otros tratamientos incluyen la infusión de rituximab o la autoinyección con interferón-alfa. En casos limitados, la persona puede beneficiarse de la esplenectomía (extirpación del bazo). Estos tratamientos generalmente no se administran como el primer tratamiento porque sus tasas de éxito son más bajas que la cladribina o la pentostatina.

Prolinfocítico de células T

La mayoría de las personas con leucemia prolinfocítica de células T, una leucemia rara y agresiva con una mediana de supervivencia de menos de un año, requieren tratamiento inmediato.

La leucemia prolinfocítica de células T es difícil de tratar y no responde a la mayoría de los fármacos quimioterapéuticos disponibles. Se han intentado muchos tratamientos diferentes, con un éxito limitado en ciertas personas: análogos de purina (pentostatina, fludarabina, cladribina), clorambucilo y diversas formas de quimioterapia combinada (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, prednisona CHOP, ciclofosfamida, vincristina, prednisona [COP], vincristina, doxorrubicina, prednisona, etopósido, ciclofosfamida, bleomicina VAPEC-B). Alemtuzumab (Campath), un anticuerpo monoclonal que ataca a los glóbulos blancos, se ha utilizado en el tratamiento con mayor éxito que las opciones anteriores.

Algunas personas que responden con éxito al tratamiento también se someten a un trasplante de células madre para consolidar la respuesta.

Mielomonocítico juvenil

El tratamiento para la leucemia mielomonocítica juvenil puede incluir esplenectomía, quimioterapia y trasplante de médula ósea.

Diente

Antes del trabajo dental, se recomienda consultar al médico de la persona. Se recomienda el trabajo dental antes de la quimioterapia o la radioterapia. Aquellos en remisión pueden ser tratados de forma normal.

Pronóstico

El éxito del tratamiento depende del tipo de leucemia y de la edad de la persona. Los resultados han mejorado en el mundo desarrollado. La tasa de supervivencia promedio de cinco años es del 65% en los Estados Unidos. En niños menores de 15 años, la tasa de supervivencia a cinco años es mayor (60 a 85%), según el tipo de leucemia. En los niños con leucemia aguda que no tienen cáncer después de cinco años, es poco probable que el cáncer regrese.

Los resultados dependen de si es aguda o crónica, el tipo anormal específico de glóbulos blancos, la presencia y la gravedad de la anemia o la trombocitopenia, el grado de anomalía tisular, la presencia de metástasis e infiltración de los ganglios linfáticos y la médula ósea, la disponibilidad de terapias y las habilidades del equipo de salud. Los resultados del tratamiento pueden ser mejores cuando las personas son tratadas en centros más grandes con mayor experiencia.

Epidemiología

En 2010, a nivel mundial, aproximadamente 281 500 personas murieron de leucemia. En 2000, aproximadamente 256 000 niños y adultos en todo el mundo desarrollaron una forma de leucemia y 209 000 murieron a causa de ella. Esto representa alrededor del 3% de los casi siete millones de muertes por cáncer ese año, y alrededor del 0,35% de todas las muertes por cualquier causa. De los dieciséis sitios separados que comparó el cuerpo, la leucemia fue la 12ª clase más común de enfermedad neoplásica y la 11ª causa más común de muerte relacionada con el cáncer. La leucemia ocurre más comúnmente en el mundo desarrollado.

Estados Unidos

Alrededor de 245 000 personas en los Estados Unidos están afectadas por algún tipo de leucemia, incluidas aquellas que lograron la remisión o la cura. Las tasas de 1975 a 2011 han aumentado un 0,7% anual entre los niños. Aproximadamente 44.270 nuevos casos de leucemia fueron diagnosticados en el año 2008 en los EE.UU. Esto representa el 2,9 % de todos los cánceres (excluidos los cánceres de piel de células basales simples y de células escamosas) en los Estados Unidos, y el 30,4 % de todos los cánceres de la sangre.

Entre los niños con algún tipo de cáncer, aproximadamente un tercio tiene un tipo de leucemia, más comúnmente leucemia linfoblástica aguda. Un tipo de leucemia es la segunda forma más común de cáncer en bebés (menores de 12 meses) y la forma más común de cáncer en niños mayores. Los niños tienen algo más de probabilidades de desarrollar leucemia que las niñas, y los niños estadounidenses blancos tienen casi el doble de probabilidades de desarrollar leucemia que los niños estadounidenses negros. Solo alrededor del 3% de los diagnósticos de cáncer entre adultos son por leucemias, pero debido a que el cáncer es mucho más común entre los adultos, más del 90% de todas las leucemias se diagnostican en adultos.

La raza es un factor de riesgo en los Estados Unidos. Los hispanos, especialmente los menores de 20 años, corren el mayor riesgo de leucemia, mientras que los blancos, los nativos americanos, los asiáticos americanos y los nativos de Alaska corren un mayor riesgo que los afroamericanos.

Más hombres que mujeres son diagnosticados con leucemia y mueren a causa de la enfermedad. Alrededor de un 30 por ciento más de hombres que de mujeres tienen leucemia.

Reino Unido

En general, la leucemia es el undécimo cáncer más común en el Reino Unido (alrededor de 8600 personas fueron diagnosticadas con la enfermedad en 2011) y es la novena causa más común de muerte por cáncer (alrededor de 4800 personas murieron en 2012).

Historia

La leucemia fue descrita por primera vez por el anatomista y cirujano Alfred-Armand-Louis-Marie Velpeau en 1827. El patólogo Rudolf Virchow dio una descripción más completa en 1845. Aproximadamente diez años después de los hallazgos de Virchow, el patólogo Franz Ernst Christian Neumann descubrió que la médula ósea de una persona fallecida con leucemia se coloreaba de "verde-amarillo sucio" en lugar del rojo normal. Este hallazgo permitió a Neumann concluir que un problema de la médula ósea era el responsable de la sangre anormal de las personas con leucemia.

En 1900, la leucemia se consideraba una familia de enfermedades en lugar de una sola enfermedad. En 1947, el patólogo de Boston, Sidney Farber, creía a partir de experimentos anteriores que la aminopterina, un imitador del ácido fólico, podría curar la leucemia en los niños. La mayoría de los niños con ALL a los que se les hizo la prueba mostraron signos de mejoría en la médula ósea, pero ninguno de ellos se curó realmente. Esto, sin embargo, condujo a más experimentos.

En 1962, los investigadores Emil J. Freireich, Jr. y Emil Frei III utilizaron quimioterapia combinada para intentar curar la leucemia. Las pruebas fueron exitosas y algunas personas sobrevivieron mucho después de las pruebas.

Etimología

Al observar una cantidad anormalmente grande de glóbulos blancos en una muestra de sangre de una persona, Virchow llamó a la condición Leukämie en alemán, que formó a partir de las dos palabras griegas leukos (λευκός), que significa "blanco", y haima (αἷμα), que significa "sangre".

Sociedad y Cultura

Según Susan Sontag, la leucemia a menudo se idealizaba en la ficción del siglo XX, retratada como una enfermedad limpia y alegre cuyas víctimas justas, inocentes y gentiles mueren jóvenes o en el momento equivocado. Como tal, fue el sucesor cultural de la tuberculosis, que ocupó esta posición cultural hasta que se descubrió que era una enfermedad infecciosa. La novela romántica de 1970 Love Story es un ejemplo de esta romantización de la leucemia.

En los Estados Unidos, se gastan alrededor de $ 5.4 mil millones en tratamiento al año.

Direcciones de investigación

Se están realizando importantes investigaciones sobre las causas, la prevalencia, el diagnóstico, el tratamiento y el pronóstico de la leucemia. Cientos de ensayos clínicos están siendo planificados o realizados en un momento dado. Los estudios pueden centrarse en medios de tratamiento efectivos, mejores formas de tratar la enfermedad, mejorar la calidad de vida de las personas o la atención adecuada en remisión o después de la curación.

En general, hay dos tipos de investigación sobre la leucemia: la investigación clínica o traslacional y la investigación básica. La investigación clínica/traslacional se centra en el estudio de la enfermedad de una forma definida y generalmente aplicable de forma inmediata, como probar un nuevo fármaco en personas. Por el contrario, la investigación científica básica estudia el proceso de la enfermedad a distancia, como ver si un carcinógeno sospechoso puede causar cambios leucémicos en células aisladas en el laboratorio o cómo cambia el ADN dentro de las células leucémicas a medida que avanza la enfermedad. Los resultados de los estudios de investigación básica son generalmente menos útiles para las personas con la enfermedad.

Actualmente se busca el tratamiento a través de la terapia génica. Uno de esos enfoques utilizó células T modificadas genéticamente, conocidas como células T receptoras de antígenos quiméricos (células CAR-T), para atacar las células cancerosas. En 2011, un año después del tratamiento, se informó que dos de las tres personas con leucemia linfocítica crónica avanzada no tenían cáncer y en 2013, se informó que tres de los cinco sujetos que tenían leucemia linfocítica aguda estaban en remisión durante cinco meses a dos años. Los estudios posteriores con una variedad de tipos de CAR-T continúan siendo prometedores. A partir de 2018, la Administración de Alimentos y Medicamentos aprobó dos terapias CAR-T. El tratamiento con CAR-T tiene efectos secundarios significativos, y la pérdida del antígeno objetivo de las células CAR-T es un mecanismo común para la recaída.También se están investigando las células madre que causan diferentes tipos de leucemia.

El embarazo

La leucemia rara vez se asocia con el embarazo y afecta solo a 1 de cada 10 000 mujeres embarazadas. La forma en que se maneja depende principalmente del tipo de leucemia. Casi todas las leucemias que aparecen en mujeres embarazadas son leucemias agudas. Las leucemias agudas normalmente requieren un tratamiento rápido y agresivo, a pesar de los riesgos significativos de pérdida del embarazo y defectos de nacimiento, especialmente si la quimioterapia se administra durante el primer trimestre sensible al desarrollo. La leucemia mielógena crónica se puede tratar con relativa seguridad en cualquier momento del embarazo con hormonas interferón-alfa. El tratamiento de las leucemias linfocíticas crónicas, que son raras en mujeres embarazadas, a menudo se puede posponer hasta después del final del embarazo.