Tromboangitis obliterante

Tromboangitis obliterante, también conocida como enfermedad de Buerger (inglés; alemán: < span class="IPA nowrap" lang="de-Latn-fonipa">[ˈbʏʁɡɐ]) o enfermedad de Winiwarter-Buerger, es una inflamación y trombosis (coagulación) progresiva y recurrente de pequeños y arterias y venas medias de manos y pies. Está fuertemente asociado con el uso de productos de tabaco, principalmente por fumar, pero también con el tabaco sin humo.

Signos y síntomas

Se produce una inflamación aguda y crónica recurrente y trombosis de arterias y venas de manos y pies. El síntoma principal es dolor en las zonas afectadas, en reposo y al caminar (claudicación). La circulación alterada aumenta la sensibilidad al frío. Los pulsos periféricos están disminuidos o ausentes. Hay cambios de color en las extremidades. El color puede variar desde el azul cianótico hasta el azul rojizo. La piel se vuelve fina y brillante. Se reduce el crecimiento del cabello. Las ulceraciones y gangrena en las extremidades son complicaciones comunes, que a menudo resultan en la necesidad de amputar la extremidad afectada.

Fisiopatología

Hay hallazgos patológicos característicos de inflamación aguda y trombosis (coagulación) de las arterias y venas de las manos y los pies (siendo más comunes las extremidades inferiores). Los mecanismos subyacentes a la enfermedad de Buerger aún se desconocen en gran medida, pero el tabaquismo y el consumo de tabaco son factores importantes asociados con ella. Se ha sugerido que el tabaco puede desencadenar una respuesta inmune en personas susceptibles o puede desenmascarar un defecto de coagulación, cualquiera de los cuales podría provocar una reacción inflamatoria de la pared del vaso. Esto eventualmente conduce a vasculitis y cambios isquémicos en las partes distales de las extremidades.

Se ha propuesto un posible papel de la Rickettsia en esta enfermedad.

Diagnóstico

Un diagnóstico concreto de tromboangeítis obliterante suele ser difícil ya que depende en gran medida de la exclusión de otras afecciones. Los criterios de diagnóstico comúnmente seguidos se describen a continuación, aunque los criterios tienden a diferir ligeramente de un autor a otro. Olin (2000) propone los siguientes criterios:

1. Típicamente entre 20 y 40 años y hombres, aunque recientemente se han diagnosticado mujeres.
2. Historia actual (o reciente) del consumo de tabaco.
3. Presencia de isquemia de extremidad distal (indicada por claudicación, dolor en reposo, úlceras isquémicas o gangrena) documentada por pruebas vasculares no invasivas como el ultrasonido.
4. Exclusión de otras enfermedades autoinmunitarias, estados hipercoagulables y diabetes mellitus por pruebas de laboratorio.
5. Exclusión de una fuente proximal de emboli por ecocardiografía y arteriografía.
6. Conclusiones arteriográficas consistentes en las extremidades clínicamente involucradas y no involucradas.

La enfermedad de Buerger puede ser imitada por una amplia variedad de otras enfermedades que causan una disminución del flujo sanguíneo a las extremidades. Estos otros trastornos deben descartarse con una evaluación agresiva, porque sus tratamientos difieren sustancialmente del de la enfermedad de Buerger, para la cual no se conoce ningún tratamiento eficaz.

Algunas enfermedades con las que se puede confundir la enfermedad de Buerger incluyen aterosclerosis (acumulación de placas de colesterol en las arterias), endocarditis (una infección del revestimiento del corazón), otros tipos de vasculitis, enfermedad de Raynaud grave Fenómeno asociado a trastornos del tejido conectivo (p. ej., lupus o esclerodermia), trastornos de la coagulación o producción de coágulos en la sangre.

Las angiografías de las extremidades superiores e inferiores pueden ser útiles para realizar el diagnóstico de la enfermedad de Buerger. En el entorno clínico adecuado, ciertos hallazgos angiográficos son diagnósticos de enfermedad de Buerger. Estos hallazgos incluyen un "sacacorchos" Aparición de arterias que resultan de daño vascular, particularmente las arterias en la región de las muñecas y los tobillos. La circulación colateral da "raíz de árbol" o "pata de araña" apariencia. Las angiografías también pueden mostrar oclusiones (bloqueos) o estenosis (estrechamientos) en múltiples áreas de los brazos y las piernas. La pletismografía distal también proporciona información útil sobre el estado circulatorio de los dedos. Para descartar otras formas de vasculitis (al excluir la afectación de regiones vasculares atípicas de la enfermedad de Buerger), a veces es necesario realizar angiografías de otras regiones del cuerpo (p. ej., una angiografía mesentérica).

Las biopsias de piel de las extremidades afectadas rara vez se realizan debido a la preocupación frecuente de que un sitio de biopsia cerca de un área mal perfundida con sangre no sane bien.

Prevención

Se cree que la causa de la enfermedad es de naturaleza autoinmune y está fuertemente relacionada con el consumo de tabaco en pacientes con enfermedad de Buerger como enfermedad primaria.

Tratamiento

Se ha demostrado que dejar de fumar retarda la progresión de la enfermedad y disminuye la gravedad de la amputación en la mayoría de los pacientes, pero no detiene la progresión.

En casos agudos, los fármacos y procedimientos que provocan vasodilatación son eficaces para reducir el dolor que experimenta el paciente. Por ejemplo, las prostaglandinas como el limaprost son vasodilatadores y alivian el dolor, pero no ayudan a cambiar el curso de la enfermedad. La anestesia epidural y la oxigenoterapia hiperbárica también tienen efecto vasodilatador. Existe evidencia de certeza moderada de que el iloprost intravenoso (análogo de la prostaciclina) es más eficaz que la aspirina para aliviar el dolor en reposo y curar las úlceras isquémicas. No se han detectado diferencias entre iloprost o clinprost (prostaciclina) y alprostadil (análogo de prostaglandina) para aliviar el dolor y curar las úlceras.

En casos crónicos, la simpatectomía lumbar ocasionalmente puede ser útil. Reduce la vasoconstricción y aumenta el flujo sanguíneo a las extremidades. Ayuda a curar y aliviar el dolor de las úlceras isquémicas. En ocasiones, el bypass puede ser útil para tratar las extremidades con mala perfusión secundaria a esta enfermedad. El uso de factor de crecimiento vascular e inyecciones de células madre se ha mostrado prometedor en estudios clínicos. Puede haber un beneficio del uso de células madre derivadas de la médula ósea para curar las úlceras y mejorar la distancia recorrida sin dolor, pero se necesitan ensayos más amplios y de alta calidad. El desbridamiento se realiza en úlceras necróticas. En los dedos gangrenosos, con frecuencia se requiere una amputación. Rara vez se requiere una amputación por debajo y por encima de la rodilla.

La estreptoquinasa se ha propuesto como terapia adyuvante en algunos casos.

A pesar de la clara presencia de inflamación en este trastorno, los agentes antiinflamatorios como los corticosteroides no han demostrado ser beneficiosos para la curación, pero tienen importantes cualidades antiinflamatorias y de alivio del dolor en forma intermitente en dosis bajas. Asimismo, las estrategias de anticoagulación no han demostrado ser efectivas. Fisioterapia: terapia con corriente interferencial para disminuir la inflamación.

Pronóstico

Buerger's no es fatal inmediatamente. La amputación es común y las amputaciones mayores (de extremidades en lugar de dedos de manos y pies) son casi el doble de comunes en pacientes que continúan fumando. El pronóstico mejora notablemente si una persona deja de fumar. Las pacientes femeninas tienden a mostrar tasas de longevidad mucho más altas que los hombres. La única forma conocida de frenar la progresión de la enfermedad es abstenerse de consumir todos los productos de tabaco.

Epidemiología

La hamburguesa es más común entre hombres que entre mujeres. Aunque está presente en todo el mundo, es más frecuente en Oriente Medio y Lejano Oriente. La incidencia de tromboangitis obliterante es de 8 a 12 por 100 000 adultos en los Estados Unidos (0,75% de todos los pacientes con enfermedad vascular periférica).

Historia

La enfermedad de Buerger fue descrita por primera vez por Felix von Winiwarter en 1879 en Austria. Sin embargo, no fue hasta 1908 que la enfermedad recibió su primera descripción patológica precisa, por parte de Leo Buerger en el Hospital Mount Sinai de la ciudad de Nueva York, quien se refirió a la enfermedad como "gangrena espontánea presenil".

Personas destacadas afectadas

Según informó Alan Michie en God Save the Queen, publicado en 1952 (véanse las páginas 194 y siguientes), al rey Jorge VI se le diagnosticó la enfermedad el 12 de noviembre de 1948. Ambas piernas estaban afectadas. la derecha más seriamente que la izquierda. Los médicos del rey prescribieron reposo absoluto y tratamiento eléctrico para estimular la circulación, pero como desconocían la relación entre la enfermedad y el tabaquismo (el rey fumaba mucho) o no podían convencerlo de que dejara de fumar, el La enfermedad no respondió a su tratamiento. El 12 de marzo de 1949, el rey se sometió a una simpatectomía lumbar, realizada en el Palacio de Buckingham por James R. Learmonth. La operación, como tal, tuvo éxito, pero se advirtió al rey que era un paliativo, no una cura, y que no había ninguna seguridad de que la enfermedad no empeoraría. Según todos los indicios, el rey siguió fumando.

El autor y periodista John McBeth describe sus experiencias con la enfermedad y su tratamiento en el capítulo "Año de la pierna" en su libro Reporter: Forty Years Covering Asia.

El presidente filipino Rodrigo Duterte reveló en 2015 que padece la enfermedad de Buerger.