Transcortina

Transcortina, también conocida como globulina fijadora de corticosteroides (CBG) o serpina A6, es una proteína producida en el hígado de los animales. En humanos está codificado por el gen SERPINA6. Es una alfaglobulina.

Función

Este gen codifica una proteína alfaglobulina con propiedades de unión a corticosteroides. Esta es la principal proteína transportadora de glucocorticoides y progestinas en la sangre de la mayoría de los vertebrados. El gen se localiza en una región cromosómica que contiene varios inhibidores de serina proteasa estrechamente relacionados (serpinas).

Encuadernación

La transcortina se une a varias hormonas esteroides en altas tasas:

• Cortisol - Aproximadamente el 90% del cortisol en circulación está obligado a transcortin. (El resto está ligado a la albumina sérica.) Cortisol se cree que es biológicamente activo sólo cuando no está obligado a transcortin.
• Cortisone
• Deoxycorticosterona (DOC)
• Corticosterona - Aproximadamente el 78% de la corticosterona suero está ligada a la transcortina.
• Aldosterona - Aproximadamente el 17% de la aldosterona suero está ligada a la transcortina, mientras que otro 47% está destinado a la albumina suero. El 36% restante es libre.
• Progesterona - Aproximadamente el 18% de la progesterona del suero está obligada a transcortin, mientras que otro 80% de ella está ligada a la albumina del suero. El 2% restante es libre.
• 17α-Hydroxyprogesterone

Además, aproximadamente el 4 % de la testosterona sérica está unida a la transcortina. Una fracción igualmente pequeña del estradiol sérico también se une a la transcortina.

Síntesis

La transcortina es producida por el hígado y aumenta con los estrógenos.

Importancia clínica

Las mutaciones en este gen son raras. Sólo se han descrito cuatro mutaciones, a menudo asociadas con fatiga y dolor crónico. Se desconoce este mecanismo para estos síntomas. Esta condición debe distinguirse del hipocortisolismo secundario. La hidrocortisona exógena no parece mejorar la fatiga.

La síntesis hepática de globulina transportadora de corticosteroides se duplica con creces durante el embarazo; es decir, el cortisol plasmático unido durante el embarazo a término es aproximadamente de 2 a 3 veces mayor que el de mujeres no embarazadas.