Síndrome de Waterhouse-Friderichsen

El síndrome de Waterhouse-Friderichsen (WFS) se define como una insuficiencia de las glándulas suprarrenales debido a una hemorragia en las glándulas suprarrenales, comúnmente causada por una infección bacteriana grave. Por lo general, es causada por Neisseria meningitidis.

La infección bacteriana provoca un sangrado masivo en una o (generalmente) ambas glándulas suprarrenales. Se caracteriza por una infección bacteriana abrumadora, meningococemia que conduce a una invasión masiva de sangre, insuficiencia orgánica, coma, presión arterial baja y shock, coagulación intravascular diseminada (CID) con púrpura generalizada, insuficiencia adrenocortical de rápido desarrollo y muerte.

Signos y síntomas

El síndrome de Waterhouse-Friderichsen puede ser causado por varios organismos diferentes (ver a continuación). Cuando es causada por Neisseria meningitidis, la WFS se considera la forma más grave de sepsis meningocócica. El inicio de la enfermedad es inespecífico con fiebre, escalofríos, vómitos y dolor de cabeza. Pronto aparece una erupción; primero macular, no muy diferente de las manchas rosadas de la fiebre tifoidea, y rápidamente se vuelve petequial y purpúrica con un color gris oscuro. La presión arterial baja (hipotensión) se desarrolla y conduce rápidamente a un shock séptico. La cianosis de las extremidades puede ser extrema y el paciente está muy postrado o comatoso. En esta forma de enfermedad meningocócica, la meningitis generalmente no ocurre. Los niveles bajos de glucosa y sodio en la sangre, los niveles altos de potasio en la sangre y la prueba de estimulación con ACTH demuestran la insuficiencia suprarrenal aguda. La leucocitosis no tiene por qué ser extrema y, de hecho, se puede observar leucopenia y es un signo de muy mal pronóstico. Los niveles de proteína C reactiva pueden estar elevados o casi normales. La trombocitopenia a veces es extrema, con alteración en el tiempo de protrombina (PT) y el tiempo de tromboplastina parcial (PTT) que sugiere coagulación intravascular diseminada (DIC). La acidosis y la insuficiencia renal aguda se pueden observar como en cualquier sepsis grave. Los meningococos pueden cultivarse fácilmente a partir de sangre o líquido cefalorraquídeo y, a veces, pueden verse en frotis de lesiones cutáneas. La dificultad para tragar, la atrofia de la lengua y las grietas en las comisuras de la boca también son rasgos característicos.

Causas

Múltiples especies de bacterias pueden estar asociadas con la condición:

• Meningoccus es otro término para la especie bacteriana Neisseria meningitidis; la infección sanguínea con dicha especie generalmente subyace al WFS. Mientras que muchos agentes infecciosos pueden infectar los suprarrenales, una infección aguda y selectiva suele ser meningoccus.
• Pseudomonas aeruginosa también puede causar WFS.
• WFS también puede ser causado por Streptococcus pneumoniae infecciones, un patógeno bacteriano común típicamente asociado a la meningitis en la población adulta y mayor.
• Mycobacterium tuberculosis también podría causar WFS. La invasión tubercular de las glándulas suprarrenales podría causar la destrucción hemorrágica de las glándulas y causar deficiencia mineralocorticoide.
• Staphylococcus aureus ha sido implicado recientemente en el WFS pediátrico.
• También puede estar asociado con Haemophilus influenzae.

Los virus también pueden estar implicados en problemas suprarrenales:

• El citomegalovirus puede causar insuficiencia suprarrenal, especialmente en el inmunocompromiso.
• La infección por el virus del Ébola también puede causar un fallo suprarrenal agudo similar.

Diagnóstico

Los criterios de diagnóstico se basan en las características clínicas de la insuficiencia suprarrenal, así como en la identificación del agente causal. Si se sospecha que el agente causal es una meningitis, se realiza una punción lumbar. Si se sospecha que el agente causal es bacteriano, se realiza un hemocultivo y hemograma completo. Se puede realizar una prueba de estimulación con hormona adrenocorticotrópica para evaluar la función suprarrenal.

Prevención

Los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades recomiendan la vacunación de rutina contra el meningococo para todos los jóvenes de 11 a 18 años y las personas que tienen una función esplénica deficiente (a quienes, por ejemplo, se les extirpó el bazo o que tienen anemia falciforme). enfermedad celular que daña el bazo), o que tienen ciertos trastornos inmunológicos, como una deficiencia del complemento.

Tratamiento

La infección fulminante por bacterias meningocócicas en el torrente sanguíneo es una emergencia médica y requiere un tratamiento urgente con vasopresores, reposición de líquidos y antibióticos apropiados. La bencilpenicilina fue una vez el fármaco de elección junto con el cloranfenicol como una buena alternativa en pacientes alérgicos. La ceftriaxona es un antibiótico comúnmente empleado en la actualidad. La hidrocortisona a veces puede revertir la insuficiencia suprarrenal. A veces se necesitan amputaciones, cirugía reconstructiva e injertos de tejido como resultado de la necrosis tisular (típicamente de las extremidades) causada por la infección.

Historia

El síndrome de Waterhouse-Friderichsen lleva el nombre de Rupert Waterhouse (1873-1958), un médico inglés, y Carl Friderichsen (1886-1979), un pediatra danés, quienes escribieron artículos sobre el síndrome, que se había descrito anteriormente.