Noma (enfermedad)

Noma (también conocida como estomatitis gangrenosa o cancrum oris) es una infección gangrenosa de la boca y la cara que progresa rápidamente y a menudo es mortal. Noma generalmente comienza como una úlcera en las encías y se extiende rápidamente a la mandíbula, las mejillas y los tejidos blandos de la cara. A esto le sigue la muerte de los tejidos faciales y una sepsis mortal. Los supervivientes quedan con una grave desfiguración facial, a menudo con problemas para respirar, tragar, hablar y ver. En 2023, la noma se añadió a la lista de enfermedades tropicales desatendidas de la Organización Mundial de la Salud.

Esta enfermedad está fuertemente relacionada con la pobreza y la desnutrición, y afecta predominantemente a niños de entre dos y seis años de edad en los países menos desarrollados del mundo, principalmente en el África subsahariana; El noma también se ha observado en personas gravemente inmunocomprometidas en el mundo desarrollado. Se puede prevenir con una nutrición e higiene bucal adecuadas. Noma es más común en entornos empobrecidos con infraestructura sanitaria deficiente; Como resultado, muchos casos no se diagnostican, no se tratan ni se notifican. No hay estimaciones fiables de su prevalencia: en 1998 la OMS estimó que había 140.000 casos por año con una tasa de mortalidad del 90%; no hay estimaciones más recientes disponibles.

Noma es una infección oportunista vinculada a una serie de microbios que se aprovechan de la desnutrición y la inmunidad comprometida. No hay evidencia de transmisión directa de persona a persona. En las primeras etapas, se puede tratar eficazmente con antibióticos y suplementos nutricionales. Si se diagnostica a tiempo, la herida puede cicatrizar adecuadamente. Después de recuperarse, los pacientes desfigurados requieren una rehabilitación quirúrgica compleja.

Los sobrevivientes de Noma experimentan altos niveles de estigma, aislamiento social y discriminación dentro de sus comunidades. Estos pueden contrarrestarse con programas educativos y de extensión comunitaria.

Signos y síntomas

Al principio, puede haber una pequeña úlcera en la boca que progresa hasta convertirse en gingivitis necrotizante: sangrado doloroso de las encías y las papilas interdentales. A esto le sigue una rápida propagación de la infección que provoca una inflamación más generalizada de la boca y los labios, edema facial y mal aliento. Si no se trata, en unos pocos días la infección necrotizante progresa hacia los músculos faciales, la piel y la mandíbula superior e inferior, provocando la destrucción y el desprendimiento del tejido. Muchos pacientes mueren a causa de sepsis; los supervivientes quedan con cicatrices permanentes y desfiguración.

Noma neonatorum es una infección grave que afecta a niños muy pequeños o recién nacidos en entornos empobrecidos. Una infección gangrenosa se propaga a través de las áreas oral, nasal y/o anal y frecuentemente es fatal. El patrón de lesiones es similar a los encontrados en noma.

Etapas de noma

La Organización Mundial de la Salud divide el noma en cinco etapas: gingivitis necrotizante aguda, edema, gangrenosa, cicatrizante y secuelas.

Señales de advertencia

Antes del desarrollo de la noma, puede haber gingivitis simple: inflamación y enrojecimiento de las encías. que sangran al tocarlos o al cepillarse los dientes. La OMS recomienda enjuagues bucales desinfectantes; si no está disponible, use agua tibia con sal que haya sido hervida. También se recomienda una dieta alta en proteínas, suplementos de vitamina A y educación del paciente sobre higiene bucal para evitar que la noma progrese a etapas agudas.

Estadio I: Gingivitis necrotizante aguda

Esta es la primera etapa de noma. Las encías son de color rojo o violeta rojizo y sangran espontáneamente. El niño tiene aliento fétido y puede babear. Se desarrollan úlceras dolorosas en las encías que provocan dificultad para comer. Si el paciente está desnutrido y ha padecido recientemente una enfermedad infecciosa, como sarampión o varicela, tiene más riesgo de desarrollar noma. En esta etapa se puede desarrollar fiebre, que puede persistir indefinidamente. Un tratamiento adecuado en esta etapa puede detener la enfermedad.

Etapa II: Edema

Esta etapa inicia la fase aguda de noma. El signo revelador es el edema facial (hinchazón) de labios, mejillas, ojos, etc. La ulceración de las encías empeora durante esta etapa; La ulceración puede extenderse a la mucosa (tejido blando que produce moco) de la boca y la nariz. El paciente puede sentir dolor o molestias en la boca y las mejillas. Otros síntomas en esta etapa incluyen fiebre, babeo, aliento fétido, linfadenopatía (nódulos linfáticos inflamados) y dificultad para comer. La progresión de la enfermedad se puede detener con el tratamiento adecuado.

Estadio III: Gangrena

En esta etapa y en las posteriores, aunque la enfermedad aún se puede tratar, inevitablemente aparecerán secuelas. En esta etapa, la infección corroe el tejido blando de la cara del paciente. La gangrena puede afectar las mejillas, los labios, la nariz, la boca y las cavidades nasales y orales. El tejido muerto se desprende con el tiempo, dejando agujeros en la cara y el tejido blando, posiblemente exponiendo huesos y dientes. El paciente se muestra apático, tiene poco apetito y tiene grandes dificultades para comer. En esta etapa, existe un alto riesgo de que la sepsis provoque la muerte.

Etapa IV: cicatrización

La fase aguda ya ha terminado, pero la vida del paciente todavía está en riesgo y se sigue recomendando el tratamiento. Esta etapa dura de una a dos semanas. El paciente puede experimentar trismo (dificultad para mover/abrir la mandíbula), se formarán cicatrices y los dientes expuestos se fijarán en su lugar.

Etapa V: Secuelas

La enfermedad ha terminado en este momento, pero quedan secuelas de las etapas gangrenosa y cicatricial. Es posible que falte tejido, que los dientes aún estén expuestos y que la cara esté desfigurada. El paciente puede tener dificultades para comer, beber y hablar. Los dientes pueden fijarse en lugares equivocados o perderse por completo. Es posible que todavía haya problemas con el babeo y con la apertura y cierre de la mandíbula. La cirugía reconstructiva es una opción en esta fase. La reintegración social también es muy importante.

Epidemiología

A diciembre de 2023, la mayoría de las personas que adquieren esta enfermedad tienen entre dos y seis años de edad y viven en los países más pobres del mundo. No se dispone de cifras precisas sobre la prevalencia del noma debido a las dificultades de diagnóstico y notificación en las zonas endémicas. En 1998, la Organización Mundial de la Salud estimó que cada año se producían 140.000 nuevos casos, con una tasa de mortalidad del 90% y un total de 770.000 sobrevivían con cicatrices o desfiguración.

Noma se asocia con una morbilidad muy alta y una tasa de mortalidad de aproximadamente el 90 por ciento. El pronóstico es mucho mejor con tratamiento; si los niños tienen acceso a atención médica, la tasa de mortalidad cae a menos del 10 por ciento. Una vez que aparece la gangrena, es probable que los pacientes mueran de sepsis en una o dos semanas.

Causas y riesgos

Noma es una infección oportunista más que contagiosa. Ningún patógeno se ha asociado con la enfermedad (los organismos causantes son comunes en muchos entornos) y no hay casos documentados de transmisión de persona a persona. Las causas subyacentes de esta enfermedad son la pobreza extrema, la desnutrición, otras causas de inmunosupresión, infecciones subyacentes y una mala salud bucal. La enfermedad afecta principalmente a niños extremadamente empobrecidos y desnutridos de entre 2 y 6 años en las regiones tropicales. También se han notificado casos de noma en adultos desnutridos o inmunodeprimidos, y en campos de concentración durante la Segunda Guerra Mundial.

Los factores predisponentes incluyen:

• desnutrición y deficiencia de vitaminas
• inmunodeficiencia
• deficiente higiene bucal
• enfermedad reciente (especialmente aguda necrotizing ulcerative gingivitis, sarampión, malaria o kwashiorkor),
• factores sociales y ambientales como la desnutrición materna y los embarazos muy espaciados que provocan la descendencia con sistemas inmunitarios debilitados

Tratamiento

Cuando la noma se detecta en una etapa temprana, su progresión se puede detener rápidamente mediante higiene básica, antibióticos y una mejor nutrición. Sin embargo, sus efectos físicos son permanentes y pueden requerir cirugía oral y maxilofacial o cirugía plástica reconstructiva para repararlos. Los tratamientos para el noma en la etapa aguda incluyen penicilina, sulfonamidas y otros antibióticos.

En todas las etapas de la noma, la Organización Mundial de la Salud recomienda el uso de antibióticos, suplementos de vitamina A u otros suplementos nutricionales, una dieta rica en proteínas y una hidratación adecuada.

La Organización Mundial de la Salud recomienda el uso de amoxicilina y metronidazol en conjunto para tratar el noma en etapa I (gingivitis necrotizante aguda), junto con el uso de clorhexidina y peróxido de hidrógeno para limpiar la boca y las encías.

Para el noma en estadio II (fase de edema), el noma en estadio III (etapa aguda/gangrenosa) y el noma en estadio IV (fase de cicatrización), la OMS recomienda una de dos terapias. La primera terapia incluye el uso concomitante de amoxicilina, ácido clavulánico, gentamicina y metronidazol. La segunda opción incluye el uso concomitante de ampicilina, gentamicina y metronidazol. Para ambas opciones se recomienda el enjuague bucal con clorhexidina. Para el noma en estadio III y IV, el uso de ketamina y miel se ofrecen como opciones para curar las lesiones.

La reconstrucción suele ser muy difícil y debe retrasarse hasta la recuperación total (normalmente alrededor de un año después de la intervención inicial).

Historia

Conocida en la antigüedad por médicos como Hipócrates y Galeno, la noma fue reportada en todo el mundo, incluso en Europa y Estados Unidos. La enfermedad era muy conocida en los Países Bajos en los años 1500 y 1600. La primera descripción clínica de noma fue realizada en 1595 por un holandés, Carolus Battus [nl]. El cirujano holandés Cornelis van de Voorde utilizó por primera vez el término "noma" para describir la enfermedad en 1680. Un científico europeo, Gabriel Lund, atribuyó la noma a la pobreza, las condiciones de vida hacinadas y la desnutrición en 1765. El médico inglés John Addington Symmonds relacionó la enfermedad con una infección previa por sarampión. El primer tratamiento quirúrgico para las secuelas de noma se realizó en 1781. Los tratamientos quirúrgicos para las secuelas se desarrollaron a lo largo del siglo XIX. A finales del siglo XIX, los científicos sospechaban que la noma era causada por bacterias.

Con las mejoras en higiene y nutrición, la noma ha desaparecido de los países industrializados desde el siglo XX, excepto durante la Segunda Guerra Mundial, cuando fue endémica en los campos de concentración de Auschwitz y Belsen. La enfermedad y los tratamientos fueron estudiados por Berthold Epstein, un médico checo y prisionero de trabajos forzados que había recomendado el estudio bajo la dirección de Josef Mengele.

Desde 1970, se han realizado pocas investigaciones sobre la noma, con pocas excepciones. Una excepción es Cyril Enwonwu, un científico nigeriano que se centra en el noma. Nigeria también alberga uno de los pocos hospitales del mundo que se centra en el tratamiento de pacientes noma: el Hospital Sokoto Noma, en la ciudad de Sokoto.

En enero de 2023, el Ministerio de Salud de Nigeria presentó a la Organización Mundial de la Salud una solicitud para que la noma se agregara a la lista de enfermedades tropicales desatendidas de la OMS. Esto había sido respaldado por 31 países y estaba acompañado de un expediente de evidencia que demostraba que el noma cumplía los criterios de inclusión. En diciembre de 2023, la OMS accedió a la solicitud. Se espera que esto fomente más investigaciones sobre la enfermedad.

Etimología

La palabra "noma" deriva de la palabra griega clásica νομή, utilizada para describir el proceso continuo de un incendio o una úlcera.

Sociedad y cultura

Las personas con noma y sus sobrevivientes pueden enfrentar el estigma. Algunos piensan que la noma es una enfermedad contagiosa, por lo que evitan que quienes la padecen y sus supervivientes la contraigan. Los padres pueden ocultar a sus hijos afectados dentro del hogar debido al estigma social, que puede impedirles recibir tratamiento. Algunos también creen que el noma puede ser causado por brujería o una maldición sobre los padres del niño. Según una estimación de 1997, aproximadamente 770.000 personas en todo el mundo viven con secuelas de noma. Sin embargo, "noma es una enfermedad de la vergüenza" y a veces se oculta a los niños en aislamiento en lugar de enviarlos a recibir tratamiento.

En Nigeria, los enfermos y sus familias pueden buscar la medicina tradicional en lugar de ir a un centro médico. En un estudio de 7.185 pacientes de noma en Nigeria, sólo el 19% informó haber acudido a un hospital o centro médico al descubrir una lesión facial. el 47,6% tardó entre 1 y 3 semanas en visitar un hospital; el resto tardó más en visitar un hospital.

Los niños y otros supervivientes de noma en África reciben ayuda de algunas organizaciones benéficas internacionales, como Facing Africa, una organización benéfica registrada en el Reino Unido que ayuda a los etíopes afectados, y la organización benéfica suiza Winds of Hope. Hay un hospital exclusivo para noma en Nigeria, el Noma Children Hospital Sokoto, atendido por equipos médicos residentes y visitantes apoyados por Médicos Sin Fronteras. Algunos miembros del personal son supervivientes de noma. En otros países, como Etiopía, organizaciones benéficas internacionales trabajan en colaboración con el sistema de atención sanitaria local para ofrecer cirugía reconstructiva compleja que pueda devolver funciones faciales como comer, hablar y sonreír. A menudo se necesitan equipos de médicos voluntarios procedentes del extranjero para apoyar la capacidad local para abordar los casos más graves, lo que puede ser un gran desafío incluso para los cirujanos maxilofaciales experimentados. El 10 de junio de 2010, el trabajo de estos cirujanos voluntarios apareció en un documental de la BBC Two del Reino Unido presentado por Ben Fogle, Make Me a New Face: Hope for Africa's Hidden Children.