Mixedema

mixedema (inglés británico: mixedema) es un término utilizado como sinónimo de hipotiroidismo grave. Sin embargo, el término también se utiliza para describir un cambio dermatológico que puede ocurrir en el hipotiroidismo y en casos (raros) paradójicos de hipertiroidismo. En este último sentido, el mixedema se refiere al depósito de mucopolisacáridos en la dermis, lo que provoca hinchazón del área afectada. Una manifestación del mixedema que ocurre en las extremidades inferiores es el mixedema pretibial, un sello distintivo de la enfermedad de Graves, una forma autoinmune de hipertiroidismo. El Mixedema también puede ocurrir en la tiroiditis de Hashimoto y otras formas prolongadas de hipotiroidismo.

Etimología

La palabra mixedema proviene del griego: grc, que significa "moco" o "sustancia viscosa", y οἴδημα para " hinchazón".

Signos y síntomas

Hombre con mixedema o hipotiroidismo severo mostrando una cara sin expresión, pufisidad alrededor de los ojos y pallor

Los hallazgos adicionales incluyen la inflamación de los brazos y las piernas y los ascitos significativos.

El signo físico característico del mixedema es el edema sin fóvea, a diferencia del edema con fóvea.

El mixedema también puede ocurrir en la parte inferior de la pierna (mixedema pretibial) y detrás de los ojos (exoftalmos).

Los casos graves que requieren hospitalización pueden presentar signos de hipotermia, hipoglucemia, hipotensión, depresión respiratoria y coma.

Causas

Se sabe que el mixedema ocurre en diversas formas de hipotiroidismo, incluida la enfermedad de Graves. Una de las características distintivas de la enfermedad de Grave es el mixedema pretibial, mixedema del miembro inferior.

El Mixedema es más común en mujeres que en hombres.

El Mixedema puede ocurrir en:

• Hipertiroidismo, asociado con mixedema pretibial y exoftalmos. El mixedema pretibial puede ocurrir en 1–4% de los pacientes con enfermedad de Graves, una causa de hipertiroidismo.
• Hipotiroidismo, incluyendo la tiroiditis de Hashimoto.

Fisiopatología

El mixedema describe una forma específica de edema cutáneo y dérmico secundario al aumento de la deposición de componentes del tejido conectivo. Las fibras conectivas están separadas por una mayor cantidad de proteínas y mucopolisacáridos. Estos pueden incluir glucosaminoglucanos, como ácido hialurónico, sulfato de condroitina y otros mucopolisacáridos. Este complejo de proteína-mucopolisacárido se une al agua y produce un edema pantanoso sin fóvea, en particular alrededor de los ojos, las manos, los pies y en las fosas supraclaviculares. El mixoedema es responsable del engrosamiento de la lengua y de las membranas mucosas laríngea y faríngea, lo que produce dificultad para hablar y ronquera, los cuales se observan comúnmente en el hipotiroidismo.

El aumento de la deposición de glucosaminoglicano no se comprende completamente; sin embargo, predominan dos mecanismos:

• Estimulación fibroblasto. Se piensa que la estimulación fibroblasto por el receptor de hormona estimulante tiroidea (TSH) aumenta la deposición de glicosaminoglicano, lo que resulta en un edema osmotico y retención de líquidos. Se piensa que muchas células responsables de formar tejido conectivo reaccionan a aumentos en los niveles de TSH.
• Estimulación de linfocitos. En la enfermedad tiroidea de Graves, los linfocitos reaccionan contra el receptor de TSH produciendo inapropiadamente inmunoglobulina estimulante tiroidea (IgG; hipersensibilidad tipo II). Los linfocitos reaccionan no sólo contra los receptores de tiroides, sino también cualquier tejido con células que expresan el receptor. Esto puede llevar a daño tisular y formación de tejido cicatricial, explicando la deposición de glicosaminoglicanos.

Diagnóstico

A menudo es posible diagnosticar el mixedema basándose únicamente en criterios clínicos. Los síntomas característicos son debilidad, intolerancia al frío, lentitud física y mental, piel seca, facies típica y voz ronca. Los resultados de las pruebas del índice de tiroxina sérica total y de tiroxina libre generalmente confirman el diagnóstico.

Gestión

El tratamiento primario se inicia mediante la administración de dosis adecuadas de la hormona tiroidea L-tiroxina por vía intravenosa o mediante la administración de liotironina a través de una sonda nasogástrica. Es esencial identificar y tratar la condición que precipita el coma.

El coma Mixedema es poco común pero a menudo fatal. Ocurre con mayor frecuencia en mujeres de edad avanzada y puede confundirse con una de las enfermedades crónicas debilitantes comunes en este grupo de edad.

Aunque la causa exacta del mixedema aún no está clara, una gran cantidad de investigaciones han demostrado la importancia del yodo. En un importante estudio, los investigadores demostraron que en el tipo de cretinismo mixedematoso, el tratamiento con yodo normaliza la función tiroidea, siempre que el tratamiento se inicie temprano en el período posnatal. De lo contrario, el pronóstico sigue siendo sombrío.

Historia

El Mixedema se trató con éxito por primera vez en 1891, cuando George Redmayne Murray diagnosticó la enfermedad a una mujer de 46 años. Le recetó un extracto de tiroides de oveja. El paciente mejoró significativamente en unas pocas semanas y vivió otros 28 años mientras tomaba extracto de tiroides de oveja.