Mielinólisis pontina central

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Condiciones médicas
La

mielinólisis pontina central es una afección neurológica que implica un daño grave en la vaina de mielina de las células nerviosas en el puente (un área del tronco encefálico). Es predominantemente iatrogénico (inducido por el tratamiento) y se caracteriza por parálisis aguda, disfagia (dificultad para tragar), disartria (dificultad para hablar) y otros síntomas neurológicos.

La mielinólisis pontina central se describió por primera vez como un trastorno en 1959. El artículo original describía cuatro casos con desenlaces fatales y los hallazgos de la autopsia. La enfermedad fue descrita como una enfermedad de alcohólicos y desnutrición. 'Pontino central' indicó el sitio de la lesión y 'mielinólisis' se utilizó para enfatizar que la mielina se vio afectada. Los autores evitaron intencionalmente el término 'desmielinización' para describir la condición, con el fin de diferenciar esta condición de la esclerosis múltiple y otros trastornos neuroinflamatorios.

Desde esta descripción original, se ha descrito desmielinización en otras áreas del sistema nervioso central asociada con estrés osmótico fuera de la protuberancia (extrapontina). Síndrome de desmielinización osmótica es el término utilizado tanto para la mielinólisis pontina central como para la mielinólisis extrapontina.

La mielinólisis pontina central y el síndrome de desmielinización osmótica se presentan con mayor frecuencia como una complicación del tratamiento de pacientes con hiponatremia profunda (bajo nivel de sodio), que puede resultar de un espectro variado de afecciones, según diferentes mecanismos. Ocurre como consecuencia de un rápido aumento de la tonicidad sérica luego del tratamiento en individuos con hiponatremia grave y crónica que han hecho adaptaciones intracelulares a la hipotonicidad predominante.

Signos y síntomas

Imagen T2 de resonancia magnética ponderada que muestra hiperintensidades bilateralmente simétricas en núcleo caudate (pequeña, flecha delgada), putamen (flecha larga), con espaciado de globus pallidus (flecha del camino), sugerente de mielinolisis extrapontina (síndrome de desmitación osmótica)

Los síntomas dependen de las regiones del cerebro involucradas. Antes de su aparición, los pacientes pueden presentar signos y síntomas neurológicos de encefalopatía hiponatrémica, como náuseas y vómitos, confusión, dolor de cabeza y convulsiones. Estos síntomas pueden resolverse con la normalización de la concentración sérica de sodio. De tres a cinco días después, ocurre una segunda fase de manifestaciones neurológicas que se correlaciona con el inicio de la mielinólisis. Los precursores inmediatos observables pueden incluir convulsiones, alteración de la conciencia, cambios en la marcha y disminución o cese de la función respiratoria.

La presentación clínica clásica es el desarrollo progresivo de cuadriparesia espástica, parálisis pseudobulbar y labilidad emocional (afecto pseudobulbar), con otras características neurológicas más variables asociadas con daño del tronco encefálico. Estos son el resultado de una mielinólisis rápida de los tractos corticobulbar y corticoespinal en el tronco encefálico.

En aproximadamente el diez por ciento de las personas con mielinólisis pontina central, también se encuentra mielinólisis extrapontina. En estos casos se pueden generar síntomas de la enfermedad de Parkinson.

Causas

Pérdida de fibras mielinadas en la parte basilar de los pons en el tronco del cerebro (luz azul-Fast-Luxol)

La causa más común es la corrección demasiado rápida de los niveles bajos de sodio en la sangre (hiponatremia). Además de la corrección rápida de la hiponatremia, existen informes de casos de mielinolisis central pontina en asociación con hipopotasemia, anorexia nerviosa al iniciar la alimentación, pacientes en diálisis y víctimas de quemaduras. Hay un reporte de caso de mielinólisis pontina central que ocurre en el contexto del síndrome de realimentación, en ausencia de hiponatremia.

También se sabe que ocurre en pacientes que sufren síntomas de abstinencia de alcoholismo crónico. En estos casos, la aparición puede no estar relacionada en absoluto con la hiponatremia o la corrección rápida de la hiponatremia. Podría afectar a pacientes que toman algunos medicamentos recetados que pueden cruzar la barrera hematoencefálica y causar una recepción de sed anormal; en este escenario, la mielinólisis pontina central es causada por polidipsia que conduce a niveles bajos de sodio en sangre (hiponatremia).

En pacientes esquizofrénicos con polidipsia psicógena, la recepción inadecuada de la sed conduce a una ingesta excesiva de agua, lo que diluye gravemente el sodio sérico. Con esta sed excesiva combinada con síntomas psicóticos, el daño cerebral, como la mielinolisis pontina central, puede resultar de la hiperosmolaridad causada por la ingesta excesiva de líquidos (polidipsia primaria), aunque esto es difícil de determinar porque estos pacientes a menudo están institucionalizados y tienen una larga historia de trastornos mentales. condiciones de salud.

Se ha observado después de un trasplante de células madre hematopoyéticas.

La mielinolisis pontina central también puede ocurrir en pacientes propensos a la hiponatremia afectados por:

Fisiopatología

La teoría actualmente aceptada establece que las células cerebrales ajustan sus osmolaridades cambiando los niveles de ciertos osmolitos como el inositol, la betaína y la glutamina en respuesta a la variación de la osmolaridad sérica. En el contexto de sodio plasmático bajo crónico (hiponatremia), el cerebro compensa disminuyendo los niveles de estos osmolitos dentro de las células, para que puedan permanecer relativamente isotónicos con su entorno y no absorber demasiado líquido. Lo contrario es cierto en la hipernatremia, en la que las células aumentan sus osmolitos intracelulares para no perder demasiado líquido hacia el espacio extracelular.

Con la corrección de la hiponatremia con líquidos intravenosos, aumenta la tonicidad extracelular, seguida de un aumento de la tonicidad intracelular. Cuando la corrección es demasiado rápida, no se deja suficiente tiempo para que las células del cerebro se ajusten a la nueva tonicidad, es decir, aumentando los osmoles intracelulares mencionados anteriormente. Si los niveles séricos de sodio aumentan demasiado rápido, el aumento de la tonicidad extracelular continuará expulsando agua de las células del cerebro. Esto puede conducir a disfunción celular y mielinólisis pontina central.

Diagnóstico

Se puede diagnosticar clínicamente en el contexto apropiado, pero puede ser difícil de confirmar radiológicamente usando técnicas de imagen convencionales. Los cambios son más prominentes en la resonancia magnética que en la tomografía computarizada, pero a menudo tardan días o semanas en desarrollarse después del inicio de los síntomas agudos. Las imágenes por resonancia magnética típicamente demuestran áreas de hiperintensidad en las imágenes ponderadas en T2.

Tratamiento

Para minimizar el riesgo de que esta afección se desarrolle a partir de su causa más común, la reversión demasiado rápida de la hiponatremia, la hiponatremia debe corregirse a una velocidad que no supere los 10 mmol/L/24 h o 0,5 mEq/L/h; o 18 mEq/L/48 horas; evitando así la desmielinización. No se han realizado grandes ensayos clínicos para examinar la eficacia de la reducción terapéutica del sodio sérico u otras intervenciones a veces recomendadas, como los esteroides o el recambio plasmático. Los pacientes alcohólicos deben recibir suplementos vitamínicos y una evaluación formal de su estado nutricional.

Una vez que ha comenzado la desmielinización osmótica, no existe cura ni tratamiento específico. La atención es principalmente de apoyo. Los alcohólicos suelen recibir vitaminas para corregir otras deficiencias. Los factores favorables que contribuyeron al buen resultado en la mielinolisis pontina central sin hiponatremia fueron: tratamiento simultáneo de todos los trastornos electrolíticos, participación temprana en la unidad de cuidados intensivos ante la aparición de complicaciones respiratorias, introducción temprana de alimentación que incluye suplementos de tiamina con un estrecho control de los cambios electrolíticos y aporte.

La investigación ha llevado a mejores resultados. Los estudios en animales sugieren que el inositol reduce la gravedad del síndrome de desmielinización osmótica si se administra antes de intentar corregir la hiponatremia crónica. Se requieren más estudios antes de usar inositol en humanos para este propósito.

Pronóstico

Aunque tradicionalmente el pronóstico se considera malo, es posible una buena recuperación funcional. Todos los pacientes con riesgo de desarrollar el síndrome de realimentación deben controlar de cerca sus electrolitos, incluidos sodio, potasio, magnesio, glucosa y fosfato. Datos recientes indican que el pronóstico de los pacientes críticos puede ser incluso mejor de lo que generalmente se considera, a pesar de las manifestaciones clínicas iniciales severas y la tendencia de los intensivistas a subestimar una posible evolución favorable. Si bien algunos pacientes mueren, la mayoría sobrevive y de los sobrevivientes, aproximadamente un tercio se recupera; un tercio está discapacitado pero puede vivir de forma independiente; un tercio están gravemente discapacitados. Las discapacidades permanentes van desde temblores menores y ataxia hasta signos de daño cerebral severo, como cuadriparesia espástica y síndrome de enclaustramiento. Se pueden ver algunas mejoras en el transcurso de los primeros meses después de que la condición se estabilice.

El grado de recuperación depende de la extensión del daño axonal original.