Hipertelorismo

Hipertelorismo es un aumento anormal de la distancia entre dos órganos o partes del cuerpo, generalmente refiriéndose a un aumento de la distancia entre las órbitas (ojos) o hipertelorismo orbital. En esta condición, la distancia entre las esquinas internas del ojo y la distancia entre las pupilas es mayor de lo normal. El hipertelorismo no debe confundirse con el telecanto, en el que la distancia entre las esquinas internas del ojo aumenta pero la distancia entre las esquinas externas del ojo y las pupilas permanece sin cambios.

El hipertelorismo es un síntoma en una variedad de síndromes, incluido el síndrome de Edwards (trisomía 18), el síndrome de duplicación 1q21.1, el síndrome de nevo de células basales, el síndrome de DiGeorge y el síndrome de Loeys-Dietz. El hipertelorismo también se puede observar en el síndrome de Apert, el trastorno del espectro autista, la displasia craneofrontonasal, el síndrome de Noonan, la neurofibromatosis, el síndrome LEOPARD, el síndrome de Crouzon, el síndrome de Wolf-Hirschhorn, el síndrome de Andersen-Tawil, el síndrome de Waardenburg y el síndrome de cri du chat, junto con el piebaldismo, prominente. tercio interno de las cejas, iris de diferente color, displasia espondiloepifisaria, trastornos del metabolismo de los mucopolisacáridos (síndrome de Morquio y síndrome de Hurler), sordera y también en hipotiroidismo. Se han encontrado algunos vínculos entre el hipertelorismo y el trastorno por déficit de atención con hiperactividad.

Embriología

Debido a que el hipertelorismo es una condición anatómica asociada con un grupo heterogéneo de trastornos congénitos, se cree que el mecanismo subyacente del hipertelorismo también es heterogéneo. Las teorías incluyen una osificación demasiado temprana de las alas inferiores del esfenoides, un mayor espacio entre las órbitas debido al aumento de la anchura de los senos etmoidales, defectos del campo durante el desarrollo, una cápsula nasal que no se forma, lo que lleva a una falla en la normalidad medial. migración orbital y también una alteración en la formación de la base del cráneo, que se puede observar en síndromes como el de Apert y Crouzon.

Tratamiento

La cirugía craneofacial para corregir el hipertelorismo se suele realizar entre los cinco y ocho años de edad. Este procedimiento de enfoque estético aborda los aspectos psicosociales en los primeros años escolares del niño. Otra razón para una edad de corrección de cinco años o más es que la cirugía debe retrasarse hasta que los brotes de dientes hayan crecido lo suficientemente bajos en el maxilar, evitando así dañarlos. Además, antes de los cinco años los huesos craneofaciales son delgados y frágiles, lo que puede dificultar la corrección quirúrgica. Además, es posible que la cirugía orbitaria durante la infancia pueda inhibir el crecimiento de la parte media de la cara.

Para el tratamiento del hipertelorismo existen dos opciones operativas principales: la osteotomía en caja y la bipartición facial (también conocida como fasciotomía mediana).

Recuadro osteotomía

Bipartición facial

Corrección del hipertelorismo

Osteotomía en caja

Este tratamiento del hipertelorismo orbital fue realizado por primera vez por Paul Tessier. La cirugía comienza con varias osteotomías que separan toda la parte ósea de la órbita del cráneo y los huesos faciales circundantes. Una de las osteotomías consiste en extirpar el hueso entre las órbitas. A continuación, las órbitas se movilizan y se acercan unas a otras. Debido a que esto a menudo crea un exceso de piel entre las órbitas, con frecuencia es necesaria una escisión de piel en la línea media. Esto aproxima las cejas y las comisuras de los ojos y proporciona una mirada más agradable.

Bipartición facial

El procedimiento estándar (osteotomía en caja) fue modificado por Jacques van der Meulen y dio como resultado el desarrollo de la bipartición facial (o faciotomía mediana). La bipartición facial implica primero separar el hueso frontal del borde supraorbitario. Luego, las órbitas y la parte media de la cara se liberan de la base del cráneo mediante osteotomía monobloque. Luego se extrae un trozo de hueso de forma triangular de la línea media de la cara media. La base de este segmento triangular se encuentra por encima de la órbita y el ápice se encuentra entre los dientes incisivos superiores. Después de eliminar este segmento, es posible girar las dos mitades de la cara media una hacia la otra, lo que resulta en una reducción de la distancia entre las órbitas. También permite nivelar el maxilar en forma de V y, por tanto, ensancharlo. Debido a que el hipertelorismo a menudo se asocia con síndromes como el de Apert, el hipertelorismo a menudo se observa en combinación con displasia de la parte media de la cara. Si este es el caso, la bipartición facial se puede combinar con la osteogénesis por distracción. El objetivo de la osteogénesis por distracción de la parte media de la cara es normalizar la relación entre el borde orbitario y el ojo y también normalizar la posición de los cigomas, la nariz y el maxilar en relación con la mandíbula.

Reconstrucción de tejidos blandos

Para crear un resultado estético aceptable en la corrección del hipertelorismo orbitario, también es importante tener en cuenta la reconstrucción de los tejidos blandos. En este contexto, la corrección de las deformidades nasales es uno de los procedimientos más difíciles. Pueden ser necesarios injertos de hueso y cartílago para crear un marco nasal y rotación local con, por ejemplo, colgajos para la frente, o se pueden usar colgajos de avance para cubrir la nariz.

Complicaciones de la cirugía

Como ocurre con casi todos los tipos de cirugía, las principales complicaciones en ambos tratamientos del hipertelorismo incluyen sangrado excesivo, riesgo de infección y fugas de LCR y fístulas durales. Las infecciones y fugas se pueden prevenir administrando antibióticos perioperatorios e identificando y cerrando cualquier desgarro dural. El riesgo de hemorragia importante se puede prevenir mediante una técnica meticulosa y la pérdida de sangre se compensa con transfusiones. La pérdida de sangre también se puede reducir administrando anestesia hipotensiva. Rara vez se observan lesiones oculares graves, incluida la ceguera. Pueden producirse alteraciones visuales debido al desequilibrio de los músculos oculares después de la movilización orbitaria. La ptosis y la diplopía también pueden ocurrir después de la operación, pero esto generalmente se corrige por sí solo. Un problema bastante difícil de corregir posoperatoriamente es la deriva del canto, que se puede manejar mejor preservando cuidadosamente las inserciones del tendón cantal tanto como sea posible. A pesar de la extensión de estos procedimientos, rara vez se observa mortalidad en la corrección quirúrgica del hipertelorismo.