Hidrocefalia

La hidrocefalia es una afección en la que se produce una acumulación de líquido cefalorraquídeo (LCR) dentro del cerebro. Esto generalmente provoca un aumento de la presión dentro del cráneo. Las personas mayores pueden tener dolores de cabeza, visión doble, falta de equilibrio, incontinencia urinaria, cambios de personalidad o deterioro mental. En los bebés, puede verse como un aumento rápido del tamaño de la cabeza. Otros síntomas pueden incluir vómitos, somnolencia, convulsiones y ojos apuntando hacia abajo.

La hidrocefalia puede ocurrir debido a defectos de nacimiento o adquirirse más tarde en la vida. Los defectos congénitos asociados incluyen defectos del tubo neural y aquellos que resultan en estenosis del acueducto. Otras causas incluyen meningitis, tumores cerebrales, lesión cerebral traumática, hemorragia intraventricular y hemorragia subaracnoidea. Los cuatro tipos de hidrocefalia son comunicantes, no comunicantes, ex vacuo y de presión normal. El diagnóstico generalmente se realiza mediante un examen físico e imágenes médicas.

La hidrocefalia generalmente se trata mediante la colocación quirúrgica de un sistema de derivación. Un procedimiento llamado tercera ventriculostomía es una opción para algunas personas. Las complicaciones de las derivaciones pueden incluir drenaje excesivo, drenaje insuficiente, falla mecánica, infección u obstrucción. Esto puede requerir reemplazo. Los resultados son variables, pero muchas personas con derivaciones viven una vida normal. Sin tratamiento, puede ocurrir la muerte o una discapacidad permanente.

Alrededor de uno a dos de cada 1000 recién nacidos tienen hidrocefalia. Las tasas en el mundo en desarrollo pueden ser más altas. Se estima que la hidrocefalia de presión normal afecta a alrededor de 5 de cada 100 000 personas, y las tasas aumentan con la edad. La descripción de la hidrocefalia por Hipócrates se remonta a más de 2.000 años. La palabra hidrocefalia proviene del griego ὕδωρ, hydōr, que significa 'agua' y κεφαλή, kephalē, que significa 'cabeza'.

Signos y síntomas

La presentación clínica de la hidrocefalia varía con la cronicidad. Es más probable que la dilatación aguda del sistema ventricular se manifieste con signos y síntomas inespecíficos de aumento de la presión intracraneal (PIC). Por el contrario, la dilatación crónica (especialmente en la población anciana) puede tener un inicio más insidioso presentándose, por ejemplo, con la tríada de Hakim (tríada de Adams).

Los síntomas del aumento de la PIC pueden incluir dolores de cabeza, vómitos, náuseas, papiledema, somnolencia o coma. Con niveles elevados de LCR, ha habido casos de pérdida de audición debido a que el LCR crea presión en las vías auditivas o interrumpe la comunicación del líquido del oído interno. La PIC elevada de diferentes etiologías se ha relacionado con la pérdida auditiva neurosensorial (SNHL). Se ha informado SNHL transitoria después de la pérdida de LCR con cirugías de derivación. La pérdida de audición es una secuela rara pero bien conocida de los procedimientos que dan como resultado la pérdida de LCR. La PIC elevada puede provocar una hernia amigdalina o uncal, con la consiguiente compresión del tronco encefálico potencialmente mortal.

La tríada de Hakim de inestabilidad de la marcha, incontinencia urinaria y demencia es una manifestación relativamente típica de la entidad distinta hidrocefalia normotensiva. También pueden ocurrir déficits neurológicos focales, como parálisis del nervio motor ocular externo y parálisis de la mirada vertical (síndrome de Parinaud debido a la compresión de la placa cuadrigémina, donde se encuentran los centros neurales que coordinan el movimiento ocular vertical conjugado). Los síntomas dependen de la causa de la obstrucción, la edad de la persona y la cantidad de tejido cerebral dañado por la inflamación.

En los bebés con hidrocefalia, el líquido cefalorraquídeo se acumula en el sistema nervioso central (SNC), lo que hace que la fontanela (parte blanda) se abulte y la cabeza sea más grande de lo esperado. Los primeros síntomas también pueden incluir:

• Ojos que parecen mirar hacia abajo.
• Irritabilidad
• convulsiones
• Suturas separadas
• Somnolencia
• vómitos

Los síntomas que pueden ocurrir en niños mayores pueden incluir:

• Llanto breve, estridente y agudo
• Cambios en la personalidad, la memoria o la capacidad de razonar o pensar
• Cambios en la apariencia facial y el espacio entre los ojos (desproporción craneofacial)
• Ojos cruzados o movimientos oculares incontrolados
• Dificultad para alimentarse
• Somnolencia excesiva
• dolores de cabeza
• Irritabilidad, mal control del temperamento.
• Pérdida del control de la vejiga (incontinencia urinaria)
• Pérdida de coordinación y dificultad para caminar.
• Espasticidad muscular (espasmo)
• Crecimiento lento (niño de 0 a 5 años)
• Hitos retrasados
• fracaso para prosperar
• Movimiento lento o restringido
• vómitos

Debido a que la hidrocefalia puede dañar el cerebro, el pensamiento y el comportamiento pueden verse afectados negativamente. Los problemas de aprendizaje, incluida la pérdida de memoria a corto plazo, son comunes entre las personas con hidrocefalia, que tienden a obtener mejores puntajes en el coeficiente intelectual verbal que en el rendimiento intelectual, que se cree que refleja la distribución del daño nervioso en el cerebro. La hidrocefalia que está presente desde el nacimiento puede causar complicaciones a largo plazo con el habla y el lenguaje. Los niños pueden tener problemas como el trastorno del aprendizaje no verbal, dificultad para comprender conceptos complejos y abstractos, dificultad para recuperar información almacenada y trastornos espaciales/de percepción. Los niños con hidrocefalia a menudo son conocidos por tener dificultades para comprender los conceptos dentro de una conversación y tienden a usar palabras que conocen o han escuchado.Sin embargo, la gravedad de la hidrocefalia puede diferir considerablemente entre los individuos, y algunos tienen una inteligencia promedio o superior al promedio. Alguien con hidrocefalia puede tener problemas de coordinación y visuales, o torpeza. Pueden llegar a la pubertad antes que el niño promedio (esto se llama pubertad precoz). Aproximadamente uno de cada cuatro desarrolla epilepsia.

Causa

Congénito

La hidrocefalia congénita está presente en el bebé antes del nacimiento, lo que significa que el feto desarrolló hidrocefalia en el útero durante el desarrollo fetal. La causa más común de hidrocefalia congénita es la estenosis del acueducto, que ocurre cuando el paso angosto entre el tercer y cuarto ventrículo en el cerebro está bloqueado o es demasiado angosto para permitir que drene suficiente líquido cefalorraquídeo. El líquido se acumula en los ventrículos superiores, causando hidrocefalia.

Otras causas de hidrocefalia congénita incluyen defectos del tubo neural, quistes aracnoideos, síndrome de Dandy-Walker y malformación de Arnold-Chiari. Los huesos del cráneo se fusionan al final del tercer año de vida. Para que ocurra el agrandamiento de la cabeza, la hidrocefalia debe ocurrir antes. Las causas suelen ser genéticas, pero también pueden ser adquiridas y generalmente ocurren dentro de los primeros meses de vida, e incluyen hemorragias de la matriz intraventricular en bebés prematuros, infecciones, malformación de Arnold-Chiari tipo II, atresia y estenosis del acueducto y malformación de Dandy-Walker.. También se ha observado hidrocefalia en casos de sífilis congénita.

En recién nacidos y niños pequeños con hidrocefalia, la circunferencia de la cabeza aumenta rápidamente y pronto supera el percentil 97. Dado que los huesos del cráneo aún no se han unido firmemente, las fontanelas anteriores y posteriores abultadas y firmes pueden estar presentes incluso cuando la persona está en posición vertical.

El bebé muestra inquietud, mala alimentación y vómitos frecuentes. A medida que avanza la hidrocefalia, aparece el letargo y los bebés muestran falta de interés en su entorno. Posteriormente, sus párpados superiores se retraen y sus ojos se vuelven hacia abajo ("ojos de atardecer") (debido a la presión hidrocefálica sobre el tegmento mesencefálico y la parálisis de la mirada hacia arriba). Los movimientos se vuelven débiles y los brazos pueden volverse temblorosos. El papiledema está ausente, pero la visión puede estar reducida. La cabeza se agranda tanto que eventualmente pueden estar postrados en cama.

Alrededor del 80 al 90% de los fetos o recién nacidos con espina bífida, a menudo asociada con meningocele o mielomeningocele, desarrollan hidrocefalia.

Adquirido

Esta condición se adquiere como consecuencia de infecciones del SNC, meningitis, tumores cerebrales, traumatismo craneoencefálico, toxoplasmosis o hemorragia intracraneal (subaracnoidea o intraparenquimatosa), y suele ser dolorosa.

Escribe

La causa de la hidrocefalia no se conoce con certeza y probablemente sea multifactorial. Puede deberse a una alteración del flujo de LCR, reabsorción o producción excesiva de LCR.

• La obstrucción del flujo de LCR dificulta su libre paso por el sistema ventricular y el espacio subaracnoideo (p. ej., estenosis del acueducto cerebral u obstrucción de los agujeros interventriculares secundaria a tumores, hemorragias, infecciones o malformaciones congénitas) y puede provocar aumentos de la PIC.
• La hidrocefalia también puede ser causada por una producción excesiva de LCR (obstrucción relativa) (p. ej., papiloma del plexo coroideo, hipertrofia de las vellosidades).
• La obstrucción ureteral bilateral es una causa rara, pero reportada, de hidrocefalia.

La hidrocefalia se puede clasificar en comunicante y no comunicante (obstructiva). Ambas formas pueden ser congénitas o adquiridas.

Comunicado

La hidrocefalia comunicante, también conocida como hidrocefalia no obstructiva, es causada por una reabsorción alterada de LCR en ausencia de obstrucción del flujo de LCR entre los ventrículos y el espacio subaracnoideo. Esto puede deberse al deterioro funcional de las granulaciones aracnoideas (también llamadas granulaciones aracnoideas o granulaciones de Pacchioni), que se encuentran a lo largo del seno sagital superior y es el sitio de reabsorción de LCR en el sistema venoso. Varias condiciones neurológicas pueden resultar en hidrocefalia comunicante, incluyendo hemorragia subaracnoidea/intraventricular, meningitis y ausencia congénita de vellosidades aracnoideas. La cicatrización y la fibrosis del espacio subaracnoideo después de eventos infecciosos, inflamatorios o hemorrágicos también pueden impedir la reabsorción de LCR, lo que provoca una dilatación ventricular difusa.

No comunicante

La hidrocefalia no comunicante, o hidrocefalia obstructiva, es causada por una obstrucción al flujo de LCR.

• La obstrucción del agujero de Monro puede provocar la dilatación de uno o, si es lo suficientemente grande (p. ej., en un quiste coloide), de ambos ventrículos laterales.
• El acueducto de Silvio, normalmente estrecho, puede estar obstruido por una serie de lesiones genéticas o adquiridas (p. ej., atresia, ependimitis, hemorragia o tumor) y provocar la dilatación de ambos ventrículos laterales, así como del tercer ventrículo.
• La obstrucción del cuarto ventrículo conduce a la dilatación del acueducto, así como de los ventrículos lateral y tercero (p. ej., malformación de Chiari).
• Los agujeros de Luschka y el agujero de Magendie pueden estar obstruidos debido a una malformación congénita (p. ej., malformación de Dandy-Walker).

Otro

• La hidrocefalia de presión normal (NPH, por sus siglas en inglés) es una forma particular de hidrocefalia comunicante crónica, caracterizada por ventrículos cerebrales agrandados, con presión del líquido cefalorraquídeo elevada solo intermitentemente. La tríada característica de síntomas son; demencia, marcha apráxica e incontinencia urinaria. El diagnóstico de NPH solo se puede establecer con la ayuda de registros continuos de la presión intraventricular (durante 24 horas o incluso más), ya que la mayoría de las veces las mediciones instantáneas arrojan valores de presión normales. Los estudios de cumplimiento dinámico también pueden ser útiles. La distensibilidad alterada (elasticidad) de las paredes ventriculares, así como el aumento de la viscosidad del líquido cefalorraquídeo, pueden desempeñar un papel en la patogenia.
• La hidrocefalia ex vacuo también se refiere a un agrandamiento de los ventrículos cerebrales y los espacios subaracnoideos, y generalmente se debe a atrofia cerebral (como ocurre en las demencias), lesiones cerebrales postraumáticas e incluso en algunos trastornos psiquiátricos, como la esquizofrenia. A diferencia de la hidrocefalia, se trata de un agrandamiento compensatorio de los espacios del LCR en respuesta a la pérdida de parénquima cerebral; no es el resultado de un aumento de la presión del LCR.

Mecanismo

La hidrocefalia generalmente se debe a la obstrucción del flujo de salida del LCR en los ventrículos o en el espacio subaracnoideo sobre el cerebro. En una persona sin hidrocefalia, el LCR circula continuamente por el cerebro, sus ventrículos y la médula espinal y se drena continuamente al sistema circulatorio. Alternativamente, la afección puede resultar de una sobreproducción de LCR, de una malformación congénita que bloquea el drenaje normal del líquido o de complicaciones de lesiones o infecciones en la cabeza.

La compresión del cerebro por la acumulación de líquido eventualmente puede causar síntomas neurológicos como convulsiones, discapacidad intelectual y ataques epilépticos. Estos signos ocurren antes en los adultos, cuyos cráneos ya no pueden expandirse para acomodar el volumen de líquido cada vez mayor en su interior. Los fetos, bebés y niños pequeños con hidrocefalia suelen tener una cabeza anormalmente grande, excluyendo la cara, porque la presión del líquido hace que los huesos individuales del cráneo, que aún no se han fusionado, sobresalgan hacia afuera en sus puntos de unión. Otro signo médico, en los bebés, es una mirada fija hacia abajo característica con el blanco de los ojos que se ve por encima del iris, como si el bebé estuviera tratando de examinar sus propios párpados inferiores.

La PIC elevada puede causar compresión del cerebro, lo que provoca daño cerebral y otras complicaciones. Una complicación que a menudo se pasa por alto es la posibilidad de pérdida de audición debido a la PIC. Se supone que el mecanismo de la PIC en la pérdida auditiva es la transmisión de la presión del LCR hacia y desde el espacio perilinfático a través de un acueducto coclear permeable. El acueducto coclear conecta el espacio perilinfático del oído interno con el espacio subaracnoideo de la fosa craneal posterior. Una pérdida de presión del LCR puede inducir pérdida perilinfática o hidropesía endolinfática similar a la presentación clínica de la pérdida auditiva asociada a la enfermedad de Ménière en las frecuencias bajas.

El LCR puede acumularse dentro de los ventrículos, esta condición se denomina hidrocefalia interna y puede provocar un aumento de la presión del LCR. La producción de LCR continúa, incluso cuando los pasajes que normalmente le permiten salir del cerebro están bloqueados. En consecuencia, se acumula líquido dentro del cerebro, lo que provoca una presión que dilata los ventrículos y comprime el tejido nervioso. La compresión del tejido nervioso por lo general resulta en un daño cerebral irreversible. Si los huesos del cráneo no están completamente osificados cuando ocurre la hidrocefalia, la presión también puede agrandar severamente la cabeza. El acueducto cerebral puede bloquearse en el momento del nacimiento o puede bloquearse más adelante en la vida debido a un tumor que crece en el tronco encefálico.

Tratos

Procedimientos

El tratamiento de la hidrocefalia es quirúrgico y crea una forma de drenar el exceso de líquido. A corto plazo, un drenaje ventricular externo (DVE), también conocido como drenaje extraventricular o ventriculostomía, brinda alivio. A largo plazo, algunas personas necesitarán alguno de los diversos tipos de derivación cerebral. Implica la colocación de un catéter ventricular (un tubo hecho de silastic) en los ventrículos cerebrales para evitar la obstrucción del flujo/granulaciones aracnoideas que funcionan mal y drenar el exceso de líquido a otras cavidades del cuerpo, desde donde se puede reabsorber. La mayoría de las derivaciones drenan el líquido hacia la cavidad peritoneal (derivación ventriculoperitoneal), pero los sitios alternativos incluyen la aurícula derecha (derivación ventriculoauricular), la cavidad pleural (derivación ventriculopleural) y la vesícula biliar.Un tratamiento alternativo para la hidrocefalia obstructiva en personas seleccionadas es la ventriculostomía endoscópica del tercer ventrículo (ETV), mediante la cual una abertura creada quirúrgicamente en el piso del tercer ventrículo permite que el líquido cefalorraquídeo fluya directamente a las cisternas basales, acortando así cualquier obstrucción, como en la estenosis del acueducto.. Esto puede o no ser apropiado según la anatomía individual. Para los bebés, la ETV a veces se combina con la cauterización del plexo coroideo, lo que reduce la cantidad de líquido cefalorraquídeo producido por el cerebro. La técnica, conocida como ETV/CPC, fue iniciada en Uganda por el neurocirujano Benjamin Warf y ahora se usa en varios hospitales de EE. UU.La hidrocefalia se puede tratar con éxito colocando un tubo de drenaje (derivación) entre los ventrículos del cerebro y la cavidad abdominal. Sin embargo, existe cierto riesgo de que se introduzca una infección en el cerebro a través de estas derivaciones, y las derivaciones deben reemplazarse a medida que la persona crece.

Hidrocefalia externa

La hidrocefalia externa es una afección que generalmente se observa en los bebés y que involucra espacios de líquido agrandados o espacios subaracnoideos alrededor del exterior del cerebro. Esta afección generalmente es benigna y se resuelve espontáneamente a los dos años de edad y, por lo tanto, generalmente no requiere la inserción de una derivación. Los estudios de imagen y una buena historia clínica pueden ayudar a diferenciar la hidrocefalia externa de las hemorragias subdurales o las colecciones de líquido extraaxiales crónicas sintomáticas que se acompañan de vómitos, dolores de cabeza y convulsiones.

Complicaciones de derivación

Los ejemplos de posibles complicaciones incluyen mal funcionamiento de la derivación, falla de la derivación e infección de la derivación, junto con infección del tracto de la derivación después de la cirugía (la razón más común para la falla de la derivación es la infección del tracto de la derivación). Aunque una derivación generalmente funciona bien, puede dejar de funcionar si se desconecta, se bloquea (obstruye) o se infecta, o se le queda pequeño. Si esto sucede, el LCR comienza a acumularse nuevamente y se desarrollan una serie de síntomas físicos (dolores de cabeza, náuseas, vómitos, fotofobia/sensibilidad a la luz), algunos extremadamente graves, como convulsiones. La tasa de fracaso de la derivación también es relativamente alta (de las 40 000 cirugías que se realizan anualmente para tratar la hidrocefalia, solo el 30 % son la primera cirugía de una persona) y no es raro que las personas tengan múltiples revisiones de derivación a lo largo de su vida.

Otra complicación puede ocurrir cuando el líquido cefalorraquídeo drena más rápidamente de lo que es producido por el plexo coroideo, lo que provoca síntomas de apatía, dolores de cabeza intensos, irritabilidad, sensibilidad a la luz, hiperestesia auditiva (sensibilidad al sonido), pérdida de la audición,náuseas, vómitos, mareos, vértigo, migrañas, convulsiones, cambio de personalidad, debilidad en brazos o piernas, estrabismo y visión doble que aparecen cuando la persona está vertical. Si la persona se acuesta, los síntomas suelen desaparecer rápidamente. Una tomografía computarizada puede mostrar o no algún cambio en el tamaño del ventrículo, particularmente si la persona tiene antecedentes de ventrículos en hendidura. La dificultad para diagnosticar el exceso de drenaje puede hacer que el tratamiento de esta complicación sea particularmente frustrante para las personas y sus familias. La resistencia a la terapia farmacológica analgésica tradicional también puede ser un signo de sobredrenaje o fracaso de la derivación.

Después de la colocación de una derivación ventriculoperitoneal, ha habido casos de disminución de la audición después de la cirugía. Se presume que el acueducto de la cóclea es el responsable de la disminución de los umbrales de audición. El acueducto de la cóclea se ha considerado como un probable canal por donde se puede transmitir la presión del LCR. Por lo tanto, la presión reducida del LCR podría causar una disminución de la presión perilinfática y causar hidropesía endolinfática secundaria. Además del aumento de la pérdida auditiva, también ha habido hallazgos de pérdida auditiva resuelta después de la colocación de una derivación ventriculoperitoneal, donde hay una liberación de presión del LCR en las vías auditivas.

El diagnóstico de la acumulación de LCR es complejo y requiere la experiencia de un especialista. El diagnóstico de la complicación particular generalmente depende de cuándo aparecen los síntomas, es decir, si los síntomas ocurren cuando la persona está erguida o en decúbito prono, con la cabeza aproximadamente al mismo nivel que los pies.

Se ha demostrado que los protocolos estandarizados para insertar derivaciones cerebrales reducen las infecciones de derivación. Existe evidencia tentativa de que los antibióticos preventivos pueden disminuir el riesgo de infecciones de la derivación.

Historia

Se pueden encontrar referencias a cráneos hidrocefálicos en la literatura médica del antiguo Egipto desde el 2500 a. C. hasta el 500 d. C. La hidrocefalia fue descrita más claramente por el antiguo médico griego Hipócrates en el siglo IV a. C., mientras que el médico romano Galeno dio una descripción más precisa más tarde en el siglo II d.

La primera descripción clínica de un procedimiento quirúrgico para la hidrocefalia aparece en el Al-Tasrif (1.000 dC) del cirujano árabe Abulcasis, quien describió claramente la evacuación del líquido intracraneal superficial en niños hidrocefálicos. Lo describió en su capítulo sobre enfermedades neuroquirúrgicas, describiendo la hidrocefalia infantil como causada por compresión mecánica. El escribio:

El cráneo de un recién nacido suele estar lleno de líquido, ya sea porque la matrona lo ha comprimido en exceso o por otras razones desconocidas. Entonces, el volumen del cráneo aumenta diariamente, de modo que los huesos del cráneo no logran cerrarse. En este caso, debemos abrir la mitad del cráneo en tres lugares, hacer que salga el líquido, luego cerrar la herida y apretar el cráneo con un vendaje.

En 1881, pocos años después del estudio histórico de Retzius y Key, Carl Wernicke fue pionero en la punción ventricular estéril y el drenaje externo de LCR para el tratamiento de la hidrocefalia. Siguió siendo una condición intratable hasta el siglo XX, cuando se desarrollaron la derivación cerebral y otras modalidades de tratamiento neuroquirúrgico.

Es una condición médica menos conocida; Se realizan relativamente pocas investigaciones para mejorar el tratamiento y aún no se ha encontrado una cura. En los países en desarrollo, la afección a menudo no se trata al nacer. Antes del nacimiento, la afección es difícil de diagnosticar y el acceso al tratamiento médico es limitado. Sin embargo, cuando la hinchazón de la cabeza es prominente, los niños son llevados a un gran costo para recibir tratamiento. Para entonces, el tejido cerebral no está desarrollado y la neurocirugía es rara y difícil. Los niños viven más comúnmente con tejido cerebral subdesarrollado y las consiguientes discapacidades y restricciones intelectuales.

Sociedad y Cultura

Nombre

La palabra hidrocefalia proviene del griego ὕδωρ, hydōr que significa 'agua' y κεφαλή, kephalē que significa 'cabeza'. Otros nombres para la hidrocefalia incluyen "agua en el cerebro", un nombre histórico y "síndrome del bebé de agua".

Campaña de sensibilización

Septiembre fue designado Mes Nacional de Concientización sobre la Hidrocefalia en julio de 2009 por el Congreso de los EE. UU. en H.Res. 373. La campaña de resolución se debe en parte a la labor de promoción de la Pediatric Hydrocephalus Foundation. Antes de julio de 2009, no se había designado ningún mes de concientización sobre esta condición. Muchas organizaciones de hidrocefalia, como One Small Voice Foundation, promueven actividades de concientización y recaudación de fondos.

Caso excepcional

Un caso de hidrocefalia fue el de un hombre cuyo cerebro se encogió hasta convertirse en una fina lámina de tejido debido a la acumulación de líquido cefalorraquídeo en el cráneo. Cuando era niño, el hombre tenía una derivación, pero se la quitaron cuando tenía 14 años. En julio de 2007, a los 44 años, fue al hospital debido a una leve debilidad en la pierna izquierda. Cuando los médicos se enteraron del historial médico del hombre, realizaron una tomografía computarizada y una resonancia magnética y se sorprendieron al ver un "agrandamiento masivo" de los ventrículos laterales en el cráneo. El Dr. Lionel Feuillet del Hôpital de la Timone en Marsella dijo: "Las imágenes eran muy inusuales... el cerebro estaba prácticamente ausente". Las pruebas de inteligencia mostraron que la persona tenía un coeficiente intelectual de 75, considerado "funcionamiento intelectual limítrofe", justo por encima de lo que se clasificaría oficialmente como discapacitado intelectual.

La persona era casada, padre de dos hijos, trabajaba como funcionario público y llevaba una vida al menos superficialmente normal, a pesar de tener los ventrículos agrandados con un volumen reducido de tejido cerebral. "Lo que encuentro sorprendente hasta el día de hoy es cómo el cerebro puede lidiar con algo que crees que no debería ser compatible con la vida", comentó el Dr. Max Muenke, especialista pediátrico en defectos cerebrales del Instituto Nacional de Investigación del Genoma Humano. "Si algo sucede muy lentamente durante bastante tiempo, tal vez durante décadas, las diferentes partes del cerebro asumen funciones que normalmente realizaría la parte que se empuja hacia un lado".

Casos notables

• El jugador de hockey sobre hielo Colby Cave tenía hidrocefalia obstructiva aguda debido a un quiste coloide.
• El autor Sherman Alexie, nacido con la afección, escribió al respecto en su novela de ficción juvenil semiautobiográfica The Absolutely True Diary of a Part-Time Indian.
• El príncipe William, duque de Gloucester (1689–1700), probablemente contrajo meningitis al nacer, lo que resultó en esta afección.
• El emperador Fernando I de Austria (1793–1875) se convirtió en emperador en 1835 a pesar de varios problemas de salud, como hidrocefalia y epilepsia.
• En el folklore estadounidense de los estados de Ohio, Michigan y Connecticut, existe una leyenda urbana sobre las cabezas de melón, los descendientes endogámicos de familias de personas nacidas con hidrocefalia.