Estenosis de la válvula pulmonar

La estenosis de la válvula pulmonar (EVP) es un trastorno de las válvulas cardíacas. La sangre que va del corazón a los pulmones pasa a través de la válvula pulmonar, cuyo propósito es impedir que la sangre regrese al corazón. En la estenosis de la válvula pulmonar, esta abertura es demasiado estrecha, lo que provoca una reducción del flujo de sangre a los pulmones.

Si bien la causa más común de estenosis de la válvula pulmonar es una cardiopatía congénita, también puede deberse a un tumor carcinoide maligno. Tanto la estenosis de la arteria pulmonar como la estenosis de la válvula pulmonar son formas de estenosis pulmonar (no valvular y valvular, respectivamente), pero la estenosis de la válvula pulmonar representa el 80% de las estenosis pulmonares. La EVP fue el hallazgo clave que llevó a Jacqueline Noonan a identificar el síndrome que ahora se llama síndrome de Noonan.

Síntomas y signos

Entre algunos de los síntomas compatibles con la estenosis de la válvula pulmonar se encuentran los siguientes:

• Soplo cardíaco
• Cyanosis
• Dyspnea
• Mareos
• Dolor torax superior
• Trastornos del desarrollo

Causa

En cuanto a la causa de la estenosis de la válvula pulmonar un porcentaje muy alto son congénitas, el flujo del ventrículo derecho está dificultado (u obstruido por este). La causa a su vez se divide en: valvular, externa e intrínseca (cuando es adquirida).

Fisiopatología

La fisiopatología de la estenosis de la válvula pulmonar consiste en que las valvas de la válvula se vuelven demasiado gruesas (por lo tanto, no se separan unas de otras), lo que puede provocar presión pulmonar elevada e hipertensión pulmonar. Sin embargo, esto no significa que la causa sea siempre congénita.

El ventrículo izquierdo se puede cambiar físicamente, estos cambios son un resultado directo de la hipertrofia del ventrículo derecho. Una vez que se elimina la obstrucción, (el ventrículo izquierdo) puede volver a la normalidad.

Diagnóstico

El diagnóstico de estenosis de la válvula pulmonar se puede realizar mediante la auscultación estetoscópica del corazón, que puede revelar un soplo de eyección sistólico que se escucha mejor en el segundo espacio intercostal izquierdo. La ecocardiografía transtorácica o transesofágica puede proporcionar un diagnóstico más preciso. La ecografía obstétrica puede ser útil para el diagnóstico in útero de la estenosis de la válvula pulmonar y otros defectos cardiovasculares congénitos como la tetralogía de Fallot.

Otras condiciones a considerar en el diagnóstico diferencial de la estenosis valvular pulmonar incluyen la estenosis infundibular y la estenosis de la arteria pulmonar.

Tratamiento

En términos de tratamiento para la estenosis de la válvula pulmonar, puede estar indicado el reemplazo valvular o la reparación quirúrgica (dependiendo de si la estenosis está en la válvula o en el vaso). Si la estenosis valvular es de origen congénito, la valvuloplastia con balón es otra opción, según el caso. Válvulas hechas de tejido animal o humano (se usan para reemplazar válvulas), en adultos se pueden usar válvulas metálicas.

Epidemiología

La epidemiología de la estenosis de la válvula pulmonar se puede resumir en el aspecto congénito que es la mayoría de los casos, en términos generales la EVP es rara en la población general.