Ciclopía

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Trastorno congénito

Condiciones médicas

Ciclopía (llamada así por el personaje de la mitología griega cíclope), también conocida como holoprosencefalia alobar, es la forma más extrema de holoprosencefalia y es un trastorno congénito (defecto de nacimiento) caracterizado por el fallo del sistema embrionario. prosencéfalo para dividir adecuadamente las órbitas del ojo en dos cavidades. Su incidencia es de 1 en 16.000 en animales nacidos y de 1 en 200 en fetos abortados.

Signos y síntomas

Por lo general, la nariz falta o no funciona. Esta deformidad (llamada probóscide) se forma encima del centro del ojo y es característica de una forma de ciclopía llamada rinencefalia o rinocefalia. La mayoría de estos embriones se abortan de forma natural o nacen muertos en el momento del parto.

Aunque la ciclopía es rara, varios bebés humanos cíclicos se conservan en museos médicos (por ejemplo, el Museo Vrolik, Amsterdam, Trivandrum Medical College).

Se han documentado algunos casos extremos de ciclopía en animales de granja (caballos, ovejas, cerdos y, a veces, gallinas). En tales casos, la nariz y la boca no se forman, o la nariz crece desde el paladar, obstruyendo el flujo de aire y provocando asfixia poco después del nacimiento.

Causas

Los defectos genéticos o las toxinas pueden desviar el proceso de división del prosencéfalo embrionario. Una toxina alcaloide altamente teratogénica que puede causar ciclopía es la ciclopamina o 2-desoxijervina, que se encuentra en la planta Veratrum californicum (también conocida como lirio del maíz o falso eléboro). Los animales que pastan tienen más probabilidades de ingerir esta planta e inducir ciclopía en la descendencia. A veces, las personas ingieren accidentalmente eléboro falso durante el embarazo, pensando que es eléboro, una planta no relacionada que ni siquiera se parece al eléboro falso y que se recomienda como planta "natural" Tratamiento para vómitos, calambres y mala circulación, tres afecciones que pueden estar presentes en las primeras etapas del embarazo. La ciclopía ocurre cuando ciertas proteínas se expresan de manera inapropiada, lo que hace que el cerebro permanezca completo, en lugar de desarrollar dos hemisferios distintos. Esto lleva a que el feto tenga un lóbulo óptico y un lóbulo olfatorio, lo que resulta en malformaciones de ciclopía en los ojos y la nariz.

El gen regulador Sonic Hedgehog (SHH) participa en la separación del campo ocular único en dos campos bilaterales. Aunque no está demostrado, se cree que la SHH emitida desde la placa precordal suprime Pax6, lo que hace que el campo ocular se divida en dos. Si el gen SHH está mutado, el resultado es ciclopía, un solo ojo en el centro de la cara (Gilbert, 2000).

Casos destacados

Una descripción británica de 1665 de un colt que parecía tener ciclopia lee:
Primera, Que no tenía señales de ninguna nariz en el lugar habitual, ni lo tenía, en cualquier otro lugar de la Cabeza, a menos que el doble Bagg CC que creció de en medio de la frente, fuera algún rudimento de ella. Siguiente, Que dos ojos estaban unidos en uno Doble ojo que fue colocado justo en el medio de la Cuerda.
En octubre de 1766, un niño en Francia nació con ciclopia, viviendo sólo unas horas. Los informes del caso se hicieron en el Mercure de France y una ilustración del bebé fue hecha por Marie Bihéron. El caso también fue mencionado en el Volumen IV de Buffon L'Histoire Naturelle.

Una descripción sueca de 1793 de un recién nacido con ciclopia

On 1 March 1793, a 46-year-old woman in Boalts Torp, Glimåkra, Sweden gave birth to a child with cyclopia that died after two hours. El niño tenía 35 cm de largo, su cara sin nariz y nariz, y su ojo sin párpados sin ceja se sentó en el centro de su frente como un arándanos grande. Las muñecas estaban un poco torcidas, así como el pie derecho que estaba completamente torcido y doblado hacia adentro. No estaba claro si era un niño o una niña, pero se creía que era el primero.
En noviembre de 1889 surgieron informes del condado de Umatilla, Oregon, de un niño Nez Perces con un ojo en el centro de la frente. The child was reportedly healthy and "able to see with ease, and ran about with as much freedom as any of his compañeros." Varios individuos trataron de localizar al niño para ser puesto en exhibición, pero la tribu había dejado de cazar en las montañas para cuando llegaron. Es desconocido lo que se convirtió en el niño.
El 28 de diciembre de 2005, un gatito con ciclopia, "Cy", nació en Redmond, Oregon, Estados Unidos y murió un día después del nacimiento.
En 2006, nació una niña en la India con ciclopia. Su único ojo estaba en el centro de su frente. No tenía nariz y su cerebro no se separaba en dos hemisferios separados (holoprosencefalia). El niño murió un día después de su nacimiento.
En 2011, un feto de tiburón albino fue descubierto en el cuerpo de un tiburón atrapado en México, sin nariz discernible y un ojo gigante. El feto no nacido fue entregado para estudios médicos.
El 10 de octubre de 2012 nació un pequeño gatito. Su ojo estaba en el centro de la frente y no había nariz desarrollada para ser encontrada. El gato pequeño murió poco después de que naciera. Se llamaba Cleyed los Cyclops.
El 10 de mayo de 2017, en Assam, India, nació una cabra negra con un ojo y otras anomalías faciales relacionadas con la ciclopia. It was reported to still be alive over a week later, which is inusual for this condition.
El 13 de septiembre de 2018, en Mandailing Natal, North Sumatra, Indonesia, un bebé con ciclopia nació sin nariz y un ojo con el peso de 2,4 kg (5,3 lb) y la frecuencia cardíaca inferior a 100pm. El niño murió siete horas después del nacimiento.
El 16 de marzo de 2022 nació un niño en Al Bayda, Yemen, con ciclopia. Murió 7 horas después del nacimiento. He was seen in photos taken by Yemeni journalist Karim Zarai.

Importancia cultural

El Estado Islámico de Irak y el Levante utilizó fotografías de bebés nacidos con ciclopía en su campaña de reclutamiento. ISIL afirmó que las fotografías mostraban a Masih ad-Dajjal, quien según el Hadith, tendría un solo ojo. Los principales eruditos islámicos consideran que la profecía se refiere a un tuerto, no a un cíclope. Un bebé cuya imagen circuló en 2014 se afirmó que era israelí, pero en realidad era boliviano y databa de 2008. También se utilizó su imagen de la niña de la India nacida en 2006 (ver casos notables arriba).