Mielite transversa

Mielite transversa (TM) é uma condição neurológica rara em que a medula espinhal está inflamada. O adjetivo transversal implica que a inflamação espinhal (mielite) se estende horizontalmente por toda a seção transversal da medula espinhal; os termos mielite transversa parcial e mielite parcial às vezes são usados para especificar a inflamação que afeta apenas parte da largura da medula espinhal. A MT é caracterizada por fraqueza e dormência dos membros, déficits de sensibilidade e habilidades motoras, atividades disfuncionais dos esfíncteres uretral e anal e disfunção do sistema nervoso autônomo que pode levar a episódios de hipertensão arterial. Os sinais e sintomas variam de acordo com o nível afetado da medula espinhal. A causa subjacente da MT é desconhecida. A inflamação da medula espinhal observada na MT tem sido associada a várias infecções, distúrbios do sistema imunológico ou danos às fibras nervosas, pela perda de mielina. Ao contrário da leucomielite, que afeta apenas a substância branca, ela afeta toda a secção transversal da medula espinhal. Pode ocorrer diminuição da condutividade elétrica no sistema nervoso.

Sinais e sintomas

Os sintomas incluem fraqueza e dormência dos membros, déficits de sensibilidade e habilidades motoras, atividades disfuncionais dos esfíncteres uretral e anal e disfunção do sistema nervoso autônomo que pode levar a episódios de pressão alta. Os sintomas geralmente se desenvolvem por horas a algumas semanas. Os sintomas sensoriais da MT podem incluir uma sensação de alfinetes e agulhas subindo desde os pés. O grau e tipo de perda sensorial dependerá da extensão do envolvimento dos vários tratos sensoriais, mas muitas vezes existe um "nível sensorial" no gânglio espinhal do nervo espinhal segmentar, abaixo do qual a sensação de dor ou toque leve é prejudicada. A fraqueza motora ocorre devido ao envolvimento dos tratos piramidais e afeta principalmente os músculos que flexionam as pernas e estendem os braços.

São observados distúrbios nos nervos sensoriais e motores e disfunção do sistema nervoso autônomo no nível da lesão ou abaixo. Portanto, os sinais e sintomas dependem da área da coluna envolvida. A dor nas costas pode ocorrer ao nível de qualquer segmento inflamado da medula espinhal.

Se o segmento cervical superior da medula espinhal estiver envolvido, todos os quatro membros podem ser afetados e há risco de insuficiência respiratória – o nervo frênico, que é formado pelos nervos espinhais cervicais C3, C4 e C5, inerva o principal músculo da respiração, o diafragma.

Lesões da região cervical inferior (C5-T1) causarão uma combinação de sinais de neurônios motores superiores e inferiores nos membros superiores e exclusivamente sinais de neurônios motores superiores nos membros inferiores. Lesões cervicais representam cerca de 20% dos casos.

Uma lesão do segmento torácico (T1–12) produzirá sinais de neurônios motores superiores nos membros inferiores, apresentando-se como uma paraparesia espástica. Este é o local mais comum da lesão e, portanto, a maioria dos indivíduos apresentará fraqueza nos membros inferiores.

Uma lesão do segmento lombar, a parte inferior da medula espinhal (L1-S5), geralmente produz uma combinação de sinais de neurônios motores superiores e inferiores nos membros inferiores. Lesões lombares representam cerca de 10% dos casos.

Causas

A MT é uma condição heterogênea, ou seja, existem diversas causas identificadas. Às vezes, o termo transtorno do espectro da mielite transversa é usado. Em 60% dos pacientes a causa é idiopática. Em casos raros, pode estar associada à meningite meningocócica

Quando aparece como condição comórbida com neuromielite óptica (NMO), é considerada causada pela autoimunidade NMO-IgG, e quando aparece em casos de esclerose múltipla (EM), é considerada produzida pela mesma condição subjacente que produz as placas de MS.

Outras causas de MT incluem infecções, distúrbios do sistema imunológico e doenças desmielinizantes. As infecções virais conhecidas por estarem associadas à MT incluem HIV, herpes simplex, herpes zoster, citomegalovírus e Epstein-Barr. Infecções por flavivírus, como o vírus Zika e o vírus do Nilo Ocidental, também foram associadas. A associação viral da mielite transversa pode resultar da própria infecção ou da resposta a ela. As causas bacterianas associadas à MT incluem Mycoplasma pneumoniae, Bartonella henselae e os tipos de Borrelia que causam a doença de Lyme. A doença de Lyme dá origem à neuroborreliose, que é observada numa pequena percentagem (4 a 5 por cento) dos casos de mielite transversa aguda. A bactéria causadora de diarreia Campylobacter jejuni também é uma causa relatada de mielite transversa.

Outras causas associadas incluem a esquistossomose, infecção helmíntica, lesões na medula espinhal, distúrbios vasculares que impedem o fluxo sanguíneo através dos vasos da medula espinhal e síndrome paraneoplásica. Outra causa excepcionalmente rara é a mielite transversa associada à heroína.

Fisiopatologia

Esta perda progressiva da bainha gordurosa de mielina que envolve os nervos na medula espinhal afetada ocorre por razões pouco claras após infecções ou devido à esclerose múltipla. As infecções podem causar MT através de dano tecidual direto ou por dano tecidual desencadeado por infecção imunomediada. As lesões presentes são geralmente inflamatórias. O envolvimento da medula espinhal é geralmente central, uniforme e simétrico em comparação com a esclerose múltipla, que normalmente afeta a medula de forma irregular e as lesões são geralmente periféricas. As lesões na MT aguda limitam-se principalmente à medula espinhal, sem envolvimento de outras estruturas do sistema nervoso central.

Mielite transversa longitudinalmente extensa

Uma apresentação clínica especial proposta é a "mielite transversa longitudinalmente extensa" (LETM), que é definida como uma MT com lesão medular que se estende por três ou mais segmentos vertebrais. As causas da LETM também são heterogêneas e a presença de autoanticorpos MOG tem sido proposta como biomarcador diagnóstico.

Diagnóstico

Critérios de diagnóstico

Em 2002, o Grupo de Trabalho do Consórcio de Mielite Transversa propôs os seguintes critérios diagnósticos para mielite transversa aguda idiopática:

Investigações

Indivíduos que desenvolvem MT normalmente são transferidos para um neurologista que pode investigar o paciente com urgência em um hospital. Se a respiração for afetada, especialmente em lesões da medula espinhal superior, devem estar disponíveis métodos de ventilação artificial antes e durante o procedimento de transferência. O paciente também deve ser cateterizado para testar e, se necessário, drenar uma bexiga distendida demais. A punção lombar pode ser realizada após a ressonância magnética ou no momento da mielografia por tomografia computadorizada. Os corticosteróides são frequentemente administrados em altas doses quando os sintomas começam, na esperança de que o grau de inflamação e inchaço da medula espinhal diminua, mas ainda se discute se isso é realmente eficaz.

Diagnóstico diferencial

O diagnóstico diferencial da MT aguda inclui distúrbios desmielinizantes, como esclerose múltipla e neuromielite óptica, infecções, como herpes zoster e vírus herpes simplex, e outros tipos de distúrbios inflamatórios, como lúpus eritematoso sistêmico e neurossarcoidose. É importante também descartar uma causa aguda de compressão na medula espinhal.

Tratamento

Se tratadas precocemente, algumas pessoas experimentam uma recuperação completa ou quase completa. As opções de tratamento também variam de acordo com a causa subjacente. Uma opção de tratamento inclui plasmaférese. A recuperação da MT é variável entre indivíduos e também depende da causa subjacente. Alguns pacientes começam a se recuperar entre as semanas 2 e 12 após o início e podem continuar a melhorar por até dois anos. Outros pacientes podem nunca mostrar sinais de recuperação.

Prognóstico

O prognóstico da MT depende de haver melhora em 3 a 6 meses. A recuperação completa é improvável se nenhuma melhoria ocorrer dentro deste período. A recuperação incompleta ainda pode ocorrer; no entanto, a fisioterapia agressiva e a reabilitação serão muito importantes. Um terço das pessoas com MT apresenta recuperação total, um terço apresenta recuperação razoável, mas apresenta déficits neurológicos significativos, como marcha espástica. O terço final não apresenta nenhuma recuperação.

Epidemiologia

A incidência de MT é de 4,6 por 1 milhão por ano, afetando igualmente homens e mulheres. A MT pode ocorrer em qualquer idade, mas há picos por volta dos 10, 20 anos e após os 40 anos.

Histórico

Os primeiros relatos descrevendo os sinais e sintomas da mielite transversa foram publicados em 1882 e 1910 pelo neurologista inglês Henry Bastian.

Em 1928, Frank Ford observou que em pacientes com caxumba que desenvolveram mielite aguda, os sintomas só surgiram depois que a infecção por caxumba e os sintomas associados começaram a diminuir. Num artigo no The Lancet, Ford sugeriu que a mielite aguda poderia ser uma síndrome pós-infecção na maioria dos casos (isto é, um resultado da resposta imunitária do corpo atacando e danificando a medula espinal) em vez de uma doença infecciosa onde um vírus ou algum outro agente infeccioso causou paralisia. Sua sugestão foi consistente com relatos de 1922 e 1923 de raros casos em que os pacientes desenvolveram "encefalomielite pós-vacinal" após receber a vacina anti-rábica, que foi produzida a partir de tecido cerebral que transportava o vírus. O exame anatomopatológico dos falecidos pela doença revelou células inflamatórias e desmielinização, em oposição às lesões vasculares previstas por Bastian.

Mais tarde, a teoria de Ford de que uma resposta alérgica estava na raiz da doença mostrou-se apenas parcialmente correta, já que alguns agentes infecciosos, como micoplasma, sarampo e rubéola, foram isolados do líquido espinhal de alguns pacientes infectados., sugerindo que a infecção direta poderia contribuir para a manifestação de mielite aguda em determinados casos.

Em 1948, o Dr. Suchett-Kaye descreveu um paciente com comprometimento rápido e progressivo da função motora dos membros inferiores que se desenvolveu como uma complicação de pneumonia. Em sua descrição, ele cunhou o termo mielite transversa para refletir a área torácica em forma de faixa de sensação alterada relatada pelos pacientes. O termo 'mielopatia transversa aguda' desde então, emergiu como um sinônimo aceitável para 'mielite transversa', e os dois termos são atualmente usados de forma intercambiável na literatura.

A definição de mielite transversa também evoluiu ao longo do tempo. A descrição inicial de Bastian incluía poucos critérios diagnósticos conclusivos; na década de 1980, foram estabelecidos critérios diagnósticos básicos, incluindo desenvolvimento agudo de paraparesia combinada com disfunção bilateral da medula espinhal por <4 semanas e um nível sensorial superior bem definido, sem evidência de compressão da medula espinhal e um curso estável e não progressivo. Definições posteriores foram escritas para excluir pacientes com doenças sistêmicas ou neurológicas subjacentes e para incluir apenas aqueles que progrediram para déficit máximo em menos de 4 semanas.

Sociedade e cultura

Em 2016, o ex-baterista do Slipknot Joey Jordison revelou que havia sido hospitalizado pela doença em 2013 e que esse foi o motivo de sua polêmica demissão. Sendo a primeira celebridade a falar publicamente sobre ter mielite transversa, isto ajudou a aumentar a consciência pública sobre a doença. Jordison morreu enquanto dormia em 26 de julho de 2021, porém não se sabe se a doença teve alguma ligação com sua morte.

Etimologia

A palavra vem do latim: mielite transversa e o nome do distúrbio é derivado do grego myelós referindo-se à "medula espinhal" e o sufixo -itis, que denota inflamação.