Malformação arteriovenosa cerebral

Uma malformação arteriovenosa cerebral (MAV cerebral, CAVM, cAVM, MAV cerebral b>, ou BAVM) é uma conexão anormal entre as artérias e veias no cérebro, especificamente, uma malformação arteriovenosa no cérebro.

Sinais e sintomas

Os problemas mais frequentemente observados relacionados a uma malformação arteriovenosa cerebral (MAV) são dores de cabeça e convulsões, aflições dos nervos cranianos, incluindo nervo comprimido e paralisia, dores nas costas, dores no pescoço e náuseas devido ao sangue coagulado que desceu para ser dissolvido em o líquido cefalorraquidiano. Talvez 15% da população na detecção seja assintomática. Outros sintomas comuns são um ruído pulsante na cabeça, fraqueza progressiva, dormência e alterações na visão, bem como dor excruciante e debilitante.

Em casos graves, os vasos sanguíneos se rompem e causam sangramento no cérebro (hemorragia intracraniana). Em mais da metade dos pacientes com MAV, este é o primeiro sintoma. Os sintomas devido ao sangramento incluem perda de consciência, dor de cabeça súbita e intensa, náusea, vômito, incontinência e visão turva, entre outros. Deficiências causadas por danos no tecido cerebral local no local do sangramento também são possíveis, incluindo convulsão, fraqueza unilateral (hemiparesia), perda da sensação de toque em um lado do corpo e déficits no processamento da linguagem (afasia). MAVs rompidas são responsáveis por mortalidade e morbidade consideráveis.

AVMs em determinados locais críticos podem interromper a circulação do líquido cefalorraquidiano, fazendo com que ele se acumule dentro do crânio e dando origem a uma condição clínica chamada hidrocefalia. Um torcicolo pode ocorrer como resultado do aumento da pressão dentro do crânio e irritação das meninges.

Fisiopatologia

Uma MAV cerebral é uma anastomose (conexão) anormal entre as artérias e veias no cérebro humano e é mais comumente de origem pré-natal. Em um cérebro normal, o sangue enriquecido com oxigênio do coração viaja em sequência através de vasos sanguíneos menores, indo das artérias às arteríolas e depois aos capilares. O oxigênio é removido nos capilares para ser usado pelo cérebro. Depois que o oxigênio é removido, o sangue chega às vênulas e depois às veias que o levarão de volta ao coração e aos pulmões. Uma AVM cerebral faz com que o sangue viaje das artérias para as veias através das conexões anormais, interrompendo a circulação normal.

Diagnóstico

Imagem axial do angiograma de tomografia computadorizada mostrando comunicação arteriovenosa em
veia de malformação de Galen

A veia da trombose galen da punção ventricular, para não ser confundida com uma malformação aneurisma

Um diagnóstico de MAV cerebral é estabelecido por estudos de neuroimagem após um exame físico e neurológico completo. Três técnicas principais são usadas para visualizar o cérebro e procurar uma MAV: tomografia computadorizada (TC), ressonância magnética (MRI) e angiografia cerebral. Uma tomografia computadorizada da cabeça geralmente é realizada primeiro quando o sujeito é sintomático. Pode sugerir o local aproximado do sangramento. A RM é mais sensível que a TC no diagnóstico e fornece melhores informações sobre a localização exata da malformação. Imagens mais detalhadas do emaranhado de vasos sanguíneos que compõem uma MAV podem ser obtidas por meio de agentes radioativos injetados na corrente sanguínea. Se uma TC for usada no conjunctiangiogram, isso é chamado de angiotomografia computadorizada; enquanto, se a ressonância magnética for usada, é chamada de angiografia por ressonância magnética. As melhores imagens de uma MAV cerebral são obtidas através da angiografia cerebral. Este procedimento envolve o uso de um cateter, inserido em uma artéria até a cabeça, para fornecer um agente de contraste na MAV. À medida que o agente de contraste flui através da estrutura da MAV, uma sequência de imagens radiográficas é obtida.

Avaliação

Grau Spetzler-Martin (SM)

Um método comum de classificação de MAVs cerebrais é o grau de Spetzler-Martin (SM). Este sistema foi projetado para avaliar o risco de déficit neurológico do paciente após ressecção cirúrgica aberta (morbidade cirúrgica), com base nas características da própria MAV. Com base nesse sistema, as MAVs podem ser classificadas como graus 1–5. Este sistema não foi concebido para caracterizar o risco de hemorragia.

"Eloquente" é definido como áreas dentro do cérebro que, se removidas, resultarão em perda de processamento sensorial ou habilidade linguística, paralisia menor ou paralisia. Estes incluem os gânglios da base, córtices de linguagem, regiões sensório-motoras e tratos de substância branca. É importante ressaltar que as áreas eloquentes costumam ser definidas de maneira diferente nos estudos em que núcleos cerebelares profundos, pedúnculos cerebrais, tálamo, hipotálamo, cápsula interna, tronco cerebral e córtex visual podem ser incluídos.

O risco de déficit neurológico pós-cirúrgico (dificuldade de linguagem, fraqueza motora, perda de visão) aumenta com o aumento do grau de Spetzler-Martin.

Grau Suplementado Spetzler-Martin (SM-supp, Lawton-Young)

Uma limitação do sistema de classificação Spetzler-Martin é que ele não inclui os seguintes fatores: idade do paciente, hemorragia, difusão do nidus e suprimento arterial. Em 2010, um novo sistema Spetzler-Martin suplementado (SM-supp, Lawton-Young) foi desenvolvido adicionando essas variáveis ao sistema SM. Sob este novo sistema, as MAVs são classificadas nos graus 1–10. Desde então, foi determinado que tem maior precisão preditiva do que os graus SM sozinhos.

Tratamento

O tratamento depende da localização e tamanho da MAV e se há sangramento ou não.

O tratamento em caso de sangramento súbito é focado na restauração da função vital.

Médico

Medicamentos anticonvulsivantes, como a fenitoína, são frequentemente usados para controlar convulsões; medicamentos ou procedimentos podem ser empregados para aliviar a pressão intracraniana. Eventualmente, o tratamento curativo pode ser necessário para prevenir hemorragias recorrentes. No entanto, qualquer tipo de intervenção também pode acarretar o risco de criar um déficit neurológico.

Cirúrgico

A eliminação cirúrgica dos vasos sanguíneos envolvidos é o tratamento curativo preferido para muitos tipos de MAV. A cirurgia é realizada por um neurocirurgião que remove temporariamente parte do crânio (craniotomia), separa a MAV do tecido cerebral circundante e resseca os vasos anormais. Embora a cirurgia possa resultar na remoção imediata e completa da MAV, existem riscos dependendo do tamanho e da localização da malformação. A MAV deve ser ressecada em bloco, pois a ressecção parcial provavelmente causará hemorragia grave. O tratamento preferencial de MAVs de grau 1 e 2 de Spetzler-Martin em pacientes jovens e saudáveis é a ressecção cirúrgica devido ao risco relativamente pequeno de danos neurológicos em comparação com o alto risco de hemorragia ao longo da vida. MAVs de grau 3 podem ou não ser passíveis de cirurgia. MAVs de grau 4 e 5 geralmente não são tratadas cirurgicamente.

Radiocirúrgica

A radiocirurgia tem sido amplamente utilizada em MAVs pequenas com considerável sucesso. O Gamma Knife é um aparelho usado para aplicar com precisão uma dosagem de radiação controlada ao volume do cérebro ocupado pela MAV. Embora este tratamento não exija uma incisão e craniotomia (com seus próprios riscos inerentes), três ou mais anos podem se passar antes que os efeitos completos sejam conhecidos, período durante o qual os pacientes correm o risco de sangramento. A obliteração completa da MAV pode ou não ocorrer após vários anos, e pode ser necessário repetir o tratamento. A radiocirurgia em si não é isenta de riscos. Em um grande estudo, nove por cento dos pacientes apresentaram sintomas neurológicos transitórios, incluindo dor de cabeça, após radiocirurgia para MAV. No entanto, a maioria dos sintomas foi resolvida e a taxa de sintomas neurológicos a longo prazo foi de 3,8%.

Terapia neuroendovascular

A embolização é realizada por neurorradiologistas intervencionistas e a oclusão dos vasos sanguíneos mais comumente é obtida com copolímero de etileno vinil álcool (Onyx) ou n-butil cianoacrilato. Essas substâncias são introduzidas por um cateter guiado por radiografia e bloqueiam os vasos responsáveis pelo fluxo sanguíneo para a MAV. A embolização é freqüentemente usada como adjuvante da cirurgia ou do tratamento com radiação. A embolização reduz o tamanho da MAV e durante a cirurgia reduz o risco de sangramento. No entanto, a embolização sozinha pode obliterar completamente algumas MAVs. Nas fístulas intranidais de alto fluxo, os balões também podem ser usados para reduzir o fluxo para que a embolização seja feita com segurança.

Riscos

Um ensaio clínico controlado inédito realizado pelos Institutos Nacionais de Saúde e Instituto Nacional de Distúrbios Neurológicos e Derrame enfoca o risco de AVC ou morte em pacientes com MAV que passaram ou não por erradicação intervencionista. Os primeiros resultados sugerem que o tratamento invasivo de MAVs não rompidas tende a produzir resultados piores do que o manejo terapêutico (médico) dos sintomas. Devido à taxa de eventos experimentais acima do esperado (por exemplo, acidente vascular cerebral ou morte), a inscrição de pacientes foi interrompida em maio de 2013, enquanto o estudo pretendia acompanhar os participantes (ao longo de 5 a 10 anos planejados) para determinar qual abordagem parece produzir melhor resultados a longo prazo.

Prognóstico

O principal risco é a hemorragia intracraniana. Esse risco é difícil de quantificar, pois muitos pacientes com MAVs assintomáticas nunca procurarão atendimento médico. MAVs pequenas tendem a sangrar com mais frequência do que as maiores, ao contrário dos aneurismas cerebrais. Se ocorrer um incidente de ruptura ou sangramento, o sangue pode penetrar no tecido cerebral (hemorragia cerebral) ou no espaço subaracnóideo, localizado entre as bainhas (meninges) que envolvem o cérebro (hemorragia subaracnóidea). O sangramento também pode se estender para o sistema ventricular (hemorragia intraventricular). A hemorragia cerebral parece ser a mais comum. Um estudo de longo prazo (acompanhamento médio superior a 20 anos) de mais de 150 MAVs sintomáticos (apresentando sangramento ou convulsões) constatou que o risco de hemorragia cerebral é de aproximadamente 4% ao ano, ligeiramente superior aos 2 a 4% observados em outros estudos. Quanto mais cedo uma MAV aparecer, maior a probabilidade de causar hemorragia ao longo da vida; por exemplo. (assumindo um risco anual de 3%), uma MAV que aparece aos 25 anos de idade indica 79% de chance de hemorragia ao longo da vida, enquanto uma MAV que aparece aos 85 anos indica apenas 17% de chance. MAVs rompidas são uma fonte significativa de morbidade e mortalidade; após uma ruptura, até 29% dos pacientes morrerão, com apenas 55% capazes de viver de forma independente.

Epidemiologia

A incidência anual da nova taxa de detecção de MAVs é de aproximadamente 1 por 100.000 por ano. A prevalência pontual em adultos é de aproximadamente 18 por 100.000. MAVs são mais comuns em homens do que em mulheres, embora nas mulheres a gravidez possa iniciar ou piorar os sintomas devido ao aumento do fluxo sanguíneo e do volume que geralmente traz. Há uma preponderância significativa (15-20%) de MAV em pacientes com telangiectasia hemorrágica hereditária (síndrome de Osler-Weber-Rendu).