Vitíligo
Vitíligo es un trastorno que hace que la piel pierda su color. Se desconocen las causas específicas, pero los estudios sugieren un vínculo con los cambios en el sistema inmunitario.
Signos y síntomas
El único signo de vitíligo es la presencia de áreas pálidas irregulares de piel despigmentada que tienden a aparecer en las extremidades. Algunas personas pueden experimentar picazón antes de que aparezca un nuevo parche. Los parches son inicialmente pequeños, pero a menudo crecen y cambian de forma. Cuando se producen lesiones en la piel, son más prominentes en la cara, las manos y las muñecas. La pérdida de pigmentación de la piel es particularmente notable alrededor de los orificios del cuerpo, como la boca, los ojos, las fosas nasales, los genitales y el ombligo. Algunas lesiones han aumentado el pigmento de la piel alrededor de los bordes. Aquellos afectados por vitiligo que son estigmatizados por su condición pueden experimentar depresión y trastornos del estado de ánimo similares.
Vitiligo en la piel más ligera
Vitiligo no sentimental en la piel oscura, mano mirando hacia arriba
Vitiligo no sentimental de los párpados
Causas
Aunque se han sugerido múltiples hipótesis como desencadenantes potenciales que causan el vitíligo, los estudios implican fuertemente que los cambios en el sistema inmunitario son los responsables de la afección. Se ha propuesto que el vitíligo es una enfermedad multifactorial con susceptibilidad genética y factores ambientales que se cree que desempeñan un papel.
Los Institutos Nacionales de Salud afirman que algunos creen que las quemaduras solares pueden causar o exacerbar la afección, pero que esta idea no está bien respaldada por pruebas sólidas.
Inmune
La melanina es el pigmento que le da color a la piel; es producido por células de la piel llamadas melanocitos.
Las variaciones en los genes que forman parte del sistema inmunitario o de los melanocitos se han asociado con el vitíligo. También se cree que es causada por el sistema inmunológico que ataca y destruye los melanocitos de la piel. Un amplio estudio de asociación del genoma encontró aproximadamente 36 loci de susceptibilidad independientes para el vitíligo generalizado.
El gen TYR codifica la proteína tirosinasa, que no es un componente del sistema inmunitario, pero es una enzima del melanocito que cataliza la biosíntesis de melanina y un autoantígeno importante en el vitíligo generalizado.
Asociaciones autoinmunes
El vitíligo a veces se asocia con enfermedades autoinmunes e inflamatorias como la tiroiditis de Hashimoto, la esclerodermia, la artritis reumatoide, la diabetes mellitus tipo 1, la psoriasis, la enfermedad de Addison, la anemia perniciosa, la alopecia areata, el lupus eritematoso sistémico, y enfermedad celíaca.
Entre los productos inflamatorios de NALP1 se encuentran la caspasa 1 y la caspasa 7, que activan la citocina inflamatoria interleucina-1β. La interleucina-1β y la interleucina-18 se expresan en niveles elevados en personas con vitíligo. En una de las mutaciones, el aminoácido leucina en la proteína NALP1 fue reemplazado por histidina (Leu155 → His). La proteína y la secuencia originales están altamente conservadas en la evolución y se encuentran en humanos, chimpancés, monos rhesus y el bebé bush. La enfermedad de Addison (típicamente una destrucción autoinmune de las glándulas suprarrenales) también se puede observar en personas con vitíligo.
Diagnóstico
Se puede utilizar una luz ultravioleta en la fase inicial de esta enfermedad para identificarla y determinar la eficacia del tratamiento. Usando una luz de Wood, la piel cambiará de color (fluorescencia) cuando se vea afectada por ciertas bacterias, hongos y cambios en la pigmentación de la piel.
Clasificación
Los intentos de clasificación para cuantificar el vitíligo se han analizado como algo inconsistentes, mientras que un consenso reciente ha acordado un sistema de vitíligo segmentario (SV) y vitíligo no segmentario (NSV). NSV es el tipo más común de vitíligo.
No segmentario
En el vitíligo no segmentario (NSV), suele haber alguna forma de simetría en la ubicación de los parches de despigmentación. Los nuevos parches también aparecen con el tiempo y pueden generalizarse en grandes porciones del cuerpo o localizarse en un área en particular. Los casos extremos de vitiligo, en la medida en que queda poca piel pigmentada, se denominan vitiligo universalis. La NSV puede aparecer a cualquier edad (a diferencia del vitíligo segmentario, que es mucho más frecuente en la adolescencia).
Las clases de vitíligo no segmentario incluyen las siguientes:
- Vitiligo generalizado: el patrón más común, amplias y distribuidas aleatoriamente áreas de despigmentación
- Vitiligo universal: la despigmentación abarca la mayor parte del cuerpo
- Vitiligo focal: uno o algunos macules dispersos en una zona, más común en niños
- Vitiligo acrofacial: dedos y áreas periféricas
- Vitiligo mucosal: despigmentación de sólo las membranas mucosas
Segmentario
El vitíligo segmentario (SV) difiere en apariencia, causa y frecuencia de enfermedades asociadas. Su tratamiento es diferente al del NSV. Tiende a afectar áreas de la piel que están asociadas con las raíces dorsales de la médula espinal y, con mayor frecuencia, es unilateral. Tiene un curso mucho más estable/estático y su asociación con enfermedades autoinmunes parece ser más débil que la del vitíligo generalizado. SV no mejora con terapias tópicas o luz ultravioleta, sin embargo, los tratamientos quirúrgicos como el injerto celular pueden ser efectivos.
Diagnóstico diferencial
La leucodermia química es una afección similar debida a múltiples exposiciones a sustancias químicas. Sin embargo, el vitíligo es un factor de riesgo. Los desencadenantes pueden incluir afecciones cutáneas inflamatorias, quemaduras, inyecciones de esteroides intralesionales y abrasiones.
Otras afecciones con síntomas similares incluyen las siguientes:
- Albinismo
- Halo nevus
- Hipmelanosis intestinal idiopática (puntos solares blancos)
- Piebaldismo
- Pityriasis alba
- Hipogmentación postinflamatoria
- Insuficiencia suprarrenal primaria
- Hipmelanosis macular progresiva
- Tinea versicolor
- Lepra tuberculoide
Tratamiento
No hay cura para el vitíligo, pero hay varias opciones de tratamiento disponibles. La mejor evidencia es para esteroides aplicados y la combinación de luz ultravioleta en combinación con cremas. Debido a los mayores riesgos de cáncer de piel, el Servicio Nacional de Salud del Reino Unido sugiere que la fototerapia se use solo si los tratamientos primarios no son efectivos. Las lesiones localizadas en manos, pies y articulaciones son las más difíciles de repigmentar; los que están en la cara son más fáciles de volver al color natural de la piel ya que la piel es más delgada por naturaleza.
Mediadores inmunitarios
Las preparaciones tópicas de medicamentos inmunosupresores, incluidos los glucocorticoides (como el 0,05 % de clobetasol o el 0,10 % de betametasona) y los inhibidores de la calcineurina (como el tacrolimus o el pimecrolimus), se consideran tratamientos de primera línea para el vitíligo.
En julio de 2022, la crema de ruxolitinib (vendida bajo la marca Opzelura) fue aprobada para uso médico en los Estados Unidos para el tratamiento del vitíligo.
Fototerapia
La fototerapia se considera un tratamiento de segunda línea para el vitíligo. La exposición de la piel a la luz de las lámparas UVB es el tratamiento más común para el vitíligo. Los tratamientos se pueden hacer en casa con una lámpara UVB o en una clínica. Se gestiona el tiempo de exposición para que la piel no sufra sobreexposición. El tratamiento puede durar algunas semanas si las manchas se encuentran en el cuello y la cara y si existieron no más de 3 años. Si las manchas están en las manos y las piernas y han estado allí por más de 3 años, pueden demorar algunos meses. Las sesiones de fototerapia se realizan de 2 a 3 veces por semana. Las manchas en una gran área del cuerpo pueden requerir un tratamiento de cuerpo completo en una clínica u hospital. Se pueden usar lámparas UVB de banda ancha y de banda estrecha, pero la opción es el ultravioleta de banda estrecha con un pico de alrededor de 311 nm. Se ha informado constitutivamente que una combinación de fototerapia UVB con otros tratamientos tópicos mejora la repigmentación. Sin embargo, es posible que algunas personas con vitíligo no vean ningún cambio en la piel o que se produzca una nueva pigmentación. Un efecto secundario potencial grave implica el riesgo de desarrollar cáncer de piel, el mismo riesgo que una sobreexposición a la luz solar natural.
Los tratamientos con luz ultravioleta (UVA) normalmente se realizan en una clínica hospitalaria. El tratamiento con psoraleno y luz ultravioleta A (PUVA) implica tomar un medicamento que aumenta la sensibilidad de la piel a la luz ultravioleta y luego exponer la piel a altas dosis de luz UVA. Se requiere tratamiento dos veces por semana durante 6 a 12 meses o más. Debido a las altas dosis de UVA y psoraleno, PUVA puede causar efectos secundarios como reacciones de tipo quemadura solar o pecas en la piel.
La fototerapia ultravioleta B de banda estrecha (NBUVB) carece de los efectos secundarios causados por los psoralenos y es tan eficaz como PUVA. Al igual que con PUVA, el tratamiento se realiza dos veces por semana en una clínica o todos los días en casa, y no es necesario usar psoraleno. A menudo se recomienda un tratamiento más prolongado y es posible que se requieran al menos 6 meses para que la fototerapia produzca efectos. La fototerapia NBUVB parece mejor que la terapia PUVA con la respuesta más efectiva en la cara y el cuello.
Con respecto a la mejora de la repigmentación: los inhibidores tópicos de la calcineurina más la fototerapia son mejores que la fototerapia sola, la hidrocortisona más la luz láser es mejor que la luz láser sola, el gingko biloba es mejor que el placebo y los minipulsos orales de prednisolona (OMP) más NB -UVB es mejor que OMP solo.
Camuflaje de piel
En casos leves, los parches de vitíligo se pueden ocultar con maquillaje u otras soluciones cosméticas de camuflaje. Si la persona afectada tiene la piel pálida, las manchas pueden hacerse menos visibles evitando el bronceado de la piel no afectada.
Despigmentante
En casos de vitiligo extenso, se puede considerar la opción de despigmentar la piel no afectada con medicamentos tópicos como monobenzona, mequinol o hidroquinona para que la piel tenga un color uniforme. La eliminación de toda la pigmentación de la piel con monobenzona es permanente y vigorosa. La protección solar debe cumplirse de por vida para evitar quemaduras solares graves y melanomas. La despigmentación tarda aproximadamente un año en completarse.
Historia
Las descripciones de una enfermedad que se cree que es vitíligo se remontan a un pasaje del texto médico Ebers Papyrus c. 1500 BC en el antiguo Egipto. Además, la palabra hebrea "Tzaraath" del libro de Levítico del Antiguo Testamento que data de 1280 a. C. (o 1312 a. C.) describe un grupo de enfermedades de la piel asociadas con manchas blancas, y una traducción posterior al griego condujo a una combinación continua de personas con vitíligo con lepra e impureza espiritual.
Las fuentes médicas del mundo antiguo, como Hipócrates, a menudo no diferenciaban entre el vitíligo y la lepra, a menudo agrupando estas enfermedades. El nombre "vitíligo" fue utilizado por primera vez por el médico romano Aulo Cornelio Celso en su texto médico clásico De Medicina.
Se cree que el término vitíligo se deriva de "vitium", que significa "defecto" o "mancha".
Sociedad y cultura
El cambio en la apariencia causado por el vitíligo puede afectar el bienestar emocional y psicológico de una persona y puede crear dificultades para conseguir o mantener un empleo, especialmente si el vitíligo se desarrolla en áreas visibles del cuerpo, como la cara, manos o brazos. Participar en un grupo de apoyo de vitíligo puede mejorar las habilidades de afrontamiento social y la resiliencia emocional.
Casos notables incluyen al cantante pop estadounidense Michael Jackson, la modelo canadiense Winnie Harlow, la cantautora neozelandesa Kimbra, el actor estadounidense David Dastmalchian y el músico argentino Charly García. El actor francés Michaël Youn también está afectado, al igual que el ex primer ministro francés Édouard Philippe, la presentadora de televisión, modelo y ex Miss Colombia 2007, Taliana Vargas.
Investigación
En julio de 2013, la afamelanotida se encuentra en ensayos clínicos de fase II y III para el vitíligo y otras enfermedades de la piel.
Se ha probado un medicamento para la artritis reumatoide, el tofacitinib, para el tratamiento del vitíligo.
En octubre de 1992, se publicó un informe científico sobre el trasplante exitoso de melanocitos a áreas afectadas por vitíligo, lo que efectivamente volvió a pigmentar la región. El procedimiento implicó tomar una capa delgada de piel pigmentada de la región glútea de la persona. A continuación, los melanocitos se separaron en una suspensión celular que se expandió en cultivo. Luego se denudó el área a tratar con un dermoabrader y se aplicó el injerto de melanocitos. Entre el 70 y el 85 por ciento de las personas con vitíligo experimentaron una repigmentación casi completa de la piel. La longevidad de la repigmentación difería de persona a persona.