Tumores de los tejidos hematopoyético y linfoide.
Tumores de los tejidos hematopoyéticos y linfoides (inglés americano) o tumores de los tejidos hematopoyéticos y linfoides (inglés británico) son tumores que afectan a la sangre, la médula ósea, linfa y sistema linfático. Debido a que todos estos tejidos están íntimamente conectados a través del sistema circulatorio y el sistema inmunológico, una enfermedad que afecta a uno a menudo afectará también a los demás, lo que hace que la aplasia, la mieloproliferación y la linfoproliferación (y por lo tanto las leucemias y los linfomas) sean problemas estrechamente relacionados y a menudo superpuestos.. Si bien son poco comunes en los tumores sólidos, las translocaciones cromosómicas son una causa común de estas enfermedades. Esto comúnmente conduce a un enfoque diferente en el diagnóstico y tratamiento de neoplasias hematológicas. Las neoplasias malignas hematológicas son neoplasias malignas ("cáncer"), y generalmente son tratadas por especialistas en hematología y/u oncología. En algunos centros "hematología/oncología" es una única subespecialidad de la medicina interna mientras que en otras se consideran divisiones separadas (también hay oncólogos quirúrgicos y radiooncólogos). No todos los trastornos hematológicos son malignos ("cancerosos"); Estas otras afecciones sanguíneas también pueden ser tratadas por un hematólogo.
Las neoplasias malignas hematológicas pueden derivar de cualquiera de los dos linajes principales de células sanguíneas: líneas celulares mieloides y linfoides. La línea celular mieloide normalmente produce granulocitos, eritrocitos, trombocitos, macrófagos y mastocitos; la línea de células linfoides produce células B, T, NK y plasmáticas. Los linfomas, las leucemias linfocíticas y el mieloma son de origen linfoide, mientras que la leucemia mielógena aguda y crónica, los síndromes mielodisplásicos y las enfermedades mieloproliferativas son de origen mieloide.
Un subgrupo de ellos son más graves y se conocen como malignidades hematológicas (inglés británico)/malignidades hematológicas (inglés americano) o cáncer de sangre. También pueden denominarse tumores líquidos.
Diagnóstico
Para el análisis de una sospecha de malignidad hematológica, un hemograma completo y un frotis sanguíneo son esenciales, ya que las células malignas pueden mostrarse de forma característica en el microscopio óptico. Cuando hay linfadenopatía, generalmente se realiza quirúrgicamente una biopsia de un ganglio linfático. En general, una biopsia de médula ósea es parte del "estudio" para el análisis de estas enfermedades. Todas las muestras se examinan microscópicamente para determinar la naturaleza de la malignidad. Varias de estas enfermedades ahora pueden clasificarse mediante citogenética (AML, CML) o inmunofenotipado (linfoma, mieloma, CLL) de las células malignas.
Clasificación
Históricamente, las neoplasias malignas hematológicas se han dividido con mayor frecuencia según si se localizan principalmente en la sangre (leucemia) o en los ganglios linfáticos (linfomas).
Proporciones relativas de neoplasias malignas hematológicas en los Estados Unidos
| Tipo de malignidad hematológica | Porcentaje | Total |
|---|---|---|
| Leucemias | — | 30,4% |
| Leucemia linfática aguda (ALL) | 4.0% | |
| Leucemia mieloide aguda (LMA) | 8.7% | |
| Leucemia linfocítica crónica (CLL) clasificada bajo linfomas según la clasificación actual de la OMS; llamada linfoma linfocítico pequeño (SLL) cuando las células leucímicas están ausentes. | 10,2% | |
| Leucemia mielógena crónica (CML) | 3,7% | |
| Leucemia monocítica aguda (AMoL) | 0,7% | |
| Otras leucemias | 3.1% | |
| Linfomas | — | 55,6% |
| Linfomas de Hodgkin (todos los cuatro subtipos) | 7.0% | |
| Linfomas no Hodgkin (todos los subtipos) | 48,6% | |
| Mielomas | 14,0% | |
| Total | 100% |
Organización Mundial de la Salud
Cuarta edición
NOS = "No especificado"
- Neoplasias mieloide
- neoplasias mieloproliferativas
- Leucemia mieloide crónica, BCR-ABL1 positivo
- Leucemia neutrófica crónica
- Polycythamemia vera
- Mielofibrosis primaria
- trombocitomia esencial
- Leucemia eosinofílica crónica, NOS
- neoplasia mieloproliferativa, inclasificable
- Mastocitosis
- Mastocitosis cutánea
- Mastocitosis sistémica indolenta
- Mastocitosis sistémica con neoplasia hematológica asociada
- Mastocitosis sistémica agresiva
- Leucemia de células más grandes
- Sarcoma de células Mast
- neoplasias mieloide/límfoide con eosinofilia y reorganización de genes
- neoplasias mieloide/límfoide con reorganización de PDGFRA
- neoplasias mieloide/límfoide con reorganización PDGFRB
- neoplasias mieloide/límfoide con reorganización FGFR1
- neoplasias mieloide/límfoide con PCM1 -JAK2
- neoplasias mielodisplásicas/mieloproliferativas
- Leucemia mielomonocítica crónica
- Leucemia mieloide crónica atípica, BCR-ABL1 -negativa
- Leucemia mielomonocítica juvenil
- neoplasia mielodisplásica/mieloproliferativa con sideroblasts y trombocitosis
- neoplasia mielodisplásica/mieloproliferativa, inclasificable
- Síndromes mielodisplásicos
- Síndrome mielodisplásico con displasia de linaje único
- Síndrome mielodisplásico con sideroblast de anillo y displasia de linaje único
- Síndrome mielodisplásico con sideroblasts y displasia multilineal
- Síndrome mielodisplásico con displasia multilineal
- Síndrome mielodisplásico con exceso de explosiones
- Síndrome mielodisplásico con aislado del(5q)
- Síndrome mielodisplásico, inclasificable
- Cytopenia refractaria de la infancia
- Neoplasmas mieloides con predisposición alemana
- Leucemia mieloide aguda con mutación en la CEBPA
- Neoplasias mieloide con mutación DDX41 en línea germinal
- Neoplasias mieloide con mutación RUNX1 de la línea alemana
- neoplasias mieloide con mutación de ANKRD26 en la línea germinal
- Neoplasias mieloide con mutación ETV6 en la línea germinal
- Neoplasias mieloide con mutación GATA2 en línea germinal
- Leucemia mieloide aguda (LMA) y neoplasias precursoras conexas
- AML con anomalías genéticas recurrentes
- AML con t(8;21)(q22;q22.1); RUNX1-RUNX1T1
- AML con inv(16)(p13.1q22) o t(16;16)(p13.1;q22); CBFB-MYH11
- Leucemia promielocítica aguda con PML-RARA
- AML con t(9;11)(p21.3;q23.3); KMT2A-MLLT3
- AML con t(6;9)(p23;q34.1); DEK-NUP214
- LMA con inv(3)(q21.3q26.2) o t(3;3)(q21.3;q26.2); GATA2, MECOM
- AML (megakaryoblastic) con t(1;22)(p13.3;q13.1); RBM15-MKL1
- AML con BCR-ABL1
- AML con NPM1 mutado
- LMA con mutación biallelica de CEBPA
- AML con RUNX1 mutado
- LMA con cambios relacionados con la mielodisplasia
- neoplasias mieloide relacionadas con la terapia
- Leucemia mieloide aguda, NOS
- LMA con diferenciación mínima
- AML sin maduración
- AML con maduración
- Leucemia mielomonocítica aguda
- Leucemia monoblástica aguda y monocítica
- Leucemia eritroide pura
- Leucemia megacarioblástica aguda
- Leucemia baúlica aguda
- Panmyelosis aguda con mielofibrosis
- Sarcoma mieloide
- Proliferación mieloide asociada al síndrome de Down
- Mielopoiesis anormal transitoria asociada al síndrome de Down
- Leucemia mieloide asociada al síndrome de Down
-
- neoplasia de células dendriáticas plasmáticas blaticas
- Leucemias agudas de linaje ambiguo
- Leucemia aguda no diferenciada
- Leucemia aguda de tipo mixto con t(9;22)(q34.1;q11.2); BCR-ABL1
- Leucemia aguda de tipo mixto con t(v;11q23.3); reordenada KMT2A
- Leucemia aguda de tipo mixto, B/mieloide, NOS
- Leucemia aguda de fenotipo mixto, T/mieloide, NOS
- Leucemia aguda de fenotipo mixto, NOS, tipos raros
- Leucemias agudas de linaje ambiguo, NOS
-
- neoplasias linfoide
- neoplasias linfoides precursoras
- B-leucemia linfática/lifoma, NOS
- B-linfoblastic leukaemia/lymphoma with t(9;22)(q34.1;q11.2); BCR-ABL1
- B-leucemia linfática/lifoma con t(v;11q23.3); KMT2A
- B-leucemia linfática/lifoma con t(12;21)(p13.2;q22.1); ETV6-RUNX1
- Leucemia/linfoblástica B con hiperdiploidez
- B-leucemia linfática/linfoma con hipodiploidez (hipodiploide ALL)
- B-leucemia linfática/lifoma con t(5;14)(q31.1;q32.1); IGH/IL3
- B-leucemia linfática/lifoma con t(1;19)(q23;p13.3); TCF3-PBX1
- B-lymphoblastic leukaemia/lymphoma, BCR-ABL 1-como
- B-leucemia linfática/lifoma con iAMP21
- Leucemia/linfoblástica T
- Principios Leucemia linfática precursora de células T
- Leucemia linfoblástica NK/lymphoma
- neoplasias de células B maduras
- Leucemia linfocítica crónica (CLL)/ linfoma linfocítico pequeño
- Linfocitosis de células B monoclonales, tipo CLL
- Linfocitosis de células B monoclonales, no tipo CLL
- Leucemia prolinfocítica de células B
- Linfoma de zona marginal esplénica
- Leucemia de células peludas
- Linfoma de células B plegónicas/leucemia, inclasificable
- Linfoma de células B pequeñas de pulpa roja difusa esplénica
- Leucemia de células peluqueras
- Linfoma linfoplasmacítico
- Waldentrom macroglobulinemia
- IgM monoclonal gammopathy of undetermined significance
- Enfermedades de la cadena pesada
- Enfermedad de la cadena pesada
- Enfermedad de la cadena pesada Gamma
- Enfermedad de cadena pesada alfa
- neoplasias de células plasmáticas
- Gammopatía monoclonal no IgM de significado indeterminado
- mieloma de células plasma
- plasmacitoma solitario del hueso
- plasmacitoma extraoso
- Enfermedades de la deposición de inmunoglobulina monoclonal
- Amyloidosis primaria
- Enfermedades de la cadena ligera y la cadena pesada
- Linfoma de zona marginal extranodal del tejido linfoide asociado a la mucosa (Linfoma MMALT)
- Linfoma de zona marginal nodal
- Linfoma de zona marginal pediátrica
- Linfoma folicular
- neoplasia folicular in situ
- Linfoma folicular tipo Duodenal
- Linfoma folicular testicular
- Linfoma folicular de tipo pediátrico
- Linfoma de células B grandes con reorganización IRF4
- Linfoma del centro cutáneo primario
- Linfoma de células del manto
- neoplasia de células de manto in situ
- Linfoma de células B grandes difusas (DLBCL), NOS
- Subtipo del centro geminal B
- Subtipo de células B activadas
- Linfoma de células grandes de células B ricos en células T
- DLBCL primario del CNS
- DLBCL primario cutáneo, tipo pierna
- EBV-positive DLBCL, NOS
- úlcera mucocutánea positiva EBV
- DLBCL asociado con inflamación crónica
- Linfoma de células B grandes asociados a la fibra
- Granulomatosis linfomatoide, grado 1,2
- Granulomatosis linfomatoide, grado 3
- Linfoma de células B grandes de mediastinales primarios
- Linfoma de células B grandes intravasculares
- Linfoma de células B grandes positivo de ALK
- Linfoma plasmático
- Linfoma de derrame primario
- Enfermedad multicéntrico de Castleman
- HHV8-positive DLBCL, NOS
- HHV8-positive germinotropic linofoproliferaative disorder
- Linfoma de bici
- Linfoma similar a Burkitt con aberración 11q
- Linfoma de células B de alto grado
- Linfoma de células B de alto grado con reorganizaciones MYC y BCL2 y/o BCL6
- Linfoma de células B de alto grado, NOS
- Linfoma de células B, inclasificable, con características intermedias entre DLBCL y linfoma de Hodgkin clásico
- neoplasias maduras de células T y NK
- Leucemia prolinfocítica de células T
- Leucemia linfática granular de células T
- Trastorno cronoproliferativo de las células NK
- Leucemia agresiva de células NK
- EBV sistémico positivo Linfoma de células T de la infancia
- Infección crónica activa de EBV del tipo T- y NK-cell, forma sistémica
- Trastorno linfóproliferativo parecido a la hidroa vacciniforme
- Alergia de picadura de mosquito grave
- Leucemia de células T adultas/lymphoma
- Linfoma de células NK/T extranodal, tipo nasal
- Enteropatía asociada Linfoma de células T
- Linfoma epiteliotrópico monomorfo del células T intestinal
- Linfoma de células T intestinal, NOS
- Trastorno linfáticoproliferativo Indolent T-cell del tracto gastrointestinal
- Hepatosplenic Linfoma de células T
- Linfoma de células T como panniculitis subcutánea
- Mycosis fungoides
- Síndrome de Sézary
- Primaria CD30-positivo Trastornos linfáticoproliferativos de células T
- Papulosis linfomatoide
- Linfoma de células grandes anaplásico primario
- Linfoma de células T de gamma delta primario
- Linfoma de células T citotóxicas epidermotrópicas epidermotrópicas de células T
- Linfoma primario de células T acrales CD8 positivo
- Trastorno linfóproliferativo de células pequeñas y medianas de CD4 positivo
- Linfoma periférico de células T, NOS
- Angioimmunoblastic Linfoma de células T
- Linfoma de células T
- Linfoma nodal periférico de células T con fenotipo de ayuda folicular T
- Linfoma anaplásico de células grandes, ALK positivo
- Linfoma anaplásico de células grandes, ALK-negativo
- Linfoma de células grandes anaplásico asociado con implantes de mama
- Linfomas de Hodgkin
- Linfoma de Hodgkin predominante en linfocitos nodulares
- Linfoma de Hodgkin clásico
- Esclerosis nodular clásico linfoma de Hodgkin
- Linfoma de Hodgkin clásico rico en linfocitos
- Linfoma de Hodgkin clásico de la celularidad mixta
- Linfoma de Hodgkin clásico degradado por linfocitos
- Trastornos linfáticoproliferativos asociados a la inmunodeficiencia
- Trastornos linfáticoproliferativos post-transplante (PTLD)
- PTLD no destructivo
- Hiperplasia plasmética PTLD
- Mononucleosis infecciosa PTLD
- Hiperplasia folicular grave
- PTLD polimorfo
- PTLD monomorfo
- Linfoma de Hodgkin clásico PTLD
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- Otros trastornos linfóproliferativos asociados a la inmunodeficiencia iatrogénica
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-
- neoplasias de células histiocíticas y dendritas
- Sarcoma histiocítica
- Histiocitosis celular de Langerhans, NOS
- Histiocitosis celular de Langerhans, monostotic
- Histiocitosis celular de Langerhans, polistotic
- Histiocitosis celular de Langerhans, difundida
- Langerhans cell sarcoma
- tumor de células dendritas indeterminados
- Sarcoma de células dendritas interdigitando
- sarcoma de células dendriáticas
- tumor celular reticular fibroblastico
- Disseminated juvenile xanthogranuloma
- Enfermedad de Erdheim-Chester
Tratamiento
En ocasiones, el tratamiento puede consistir en una "espera vigilante" (p. ej., en CLL) o tratamiento sintomático (p. ej., transfusiones de sangre en MDS). Las formas más agresivas de la enfermedad requieren tratamiento con quimioterapia, radioterapia, inmunoterapia y, en algunos casos, un trasplante de médula ósea. El uso de rituximab se ha establecido para el tratamiento de neoplasias malignas hematológicas derivadas de células B, incluido el linfoma folicular (FL) y el linfoma difuso de células B grandes (DLBCL).
Además del tratamiento dirigido a la cura, las personas pueden beneficiarse del autocuidado para controlar los síntomas. Por ejemplo, el ejercicio aeróbico, como caminar, puede reducir la fatiga y la sensación de depresión en personas con neoplasias hematológicas.
Seguimiento
Si el tratamiento ha tenido éxito ("remisión completa" o "parcial"), generalmente se realiza un seguimiento de la persona a intervalos regulares para detectar recurrencia y controlar la aparición de "malignidad secundaria&. #34; (un efecto secundario poco común de algunos regímenes de quimioterapia y radioterapia: la aparición de otra forma de cáncer). En el seguimiento, que debe realizarse a intervalos regulares predeterminados, la anamnesis general se combina con el hemograma completo y la determinación de lactato deshidrogenasa o timidina quinasa en suero. Las neoplasias malignas hematológicas, así como sus tratamientos, se asocian con complicaciones que afectan a muchos órganos, siendo frecuentemente afectados los pulmones.
Epidemiología
En conjunto, las neoplasias malignas hematológicas representan el 9,5% de los nuevos diagnósticos de cáncer en los Estados Unidos y cada año se diagnostican 30.000 pacientes en el Reino Unido. Dentro de esta categoría, los linfomas son más comunes que las leucemias.