Tumor de Pancoast

Un tumor de Pancoast es un tumor del vértice del pulmón. Es un tipo de cáncer de pulmón definido principalmente por su ubicación situada en el extremo superior del pulmón derecho o izquierdo. Por lo general, se propaga a los tejidos cercanos, como las costillas y las vértebras. La mayoría de los tumores de Pancoast son cánceres de pulmón de células no pequeñas.

El tumor en crecimiento puede causar la compresión de muchas estructuras cercanas, como la vena braquiocefálica, la arteria subclavia, el nervio frénico, el nervio laríngeo recurrente, el nervio vago o, característicamente, la compresión de un ganglio simpático (el ganglio estrellado), lo que resulta en varios síntomas de presentación, en particular una variedad de síntomas conocidos como síndrome de Horner debido a la compresión de los nervios simpáticos cercanos.

Los tumores de Pancoast llevan el nombre de Henry Pancoast, un radiólogo estadounidense que los describió por primera vez en 1924 y 1932.

Aunque se han logrado muchos avances en su tratamiento desde su categorización inicial, los tumores de Pancoast siguen siendo difíciles de tratar debido a las bajas tasas de posible intervención quirúrgica, por lo que el pronóstico aún es malo.

Historia

El tumor de Pancoast fue descrito por primera vez por Hare en 1838 como un "tumor que afecta a ciertos nervios". No fue hasta 1924 que el tumor se describió con mayor detalle, cuando Henry Pancoast, un radiólogo de Filadelfia, publicó un artículo en el que informó y estudió muchos casos de tumores apicales de tórax que compartían los mismos hallazgos radiológicos y síntomas clínicos asociados, como dolor en la extremidad superior siguiendo la distribución del octavo tronco nervioso cervical, primero y segundo torácico, como así como "fenómenos simpáticos". Pancoast publicó un segundo artículo en 1932 en el que finalmente se le dio un nombre al tumor, "tumor del surco pulmonar superior".

Epidemiología

El tumor de Pancoast es una de las formas más raras de cáncer de pulmón y solo representa alrededor del 3 al 5 % de los casos de cáncer de pulmón, siendo el cáncer de pulmón en general el segundo tipo de cáncer más común en todo el mundo.

Como la mayoría de los otros cánceres de pulmón, los tumores de Pancoast se observan con mayor frecuencia en hombres y personas mayores, con una edad promedio de diagnóstico entre 60 y 70 años.

Signos y síntomas

Aparte de los síntomas constitucionales del cáncer, como malestar general, fiebre, pérdida de peso y fatiga, la presentación inicial más común de un tumor de Pancoast es dolor de hombro y dolor de espalda superior, presentes en hasta el 96% de los pacientes. Los síntomas pulmonares típicos relacionados con el cáncer de pulmón, como dificultad para respirar, tos y hemoptisis, suelen ser poco comunes durante las primeras etapas de la enfermedad debido a la ubicación periférica del tumor en el pulmón.

Por lo general, otras presentaciones se deben a los efectos de la extensión del tumor a estructuras cercanas, como costillas, vasculatura y nervios. El resultado de una de estas invasiones es la presentación del síndrome de Horner, que se puede observar en el 15-50% de los pacientes con casos graves cuando se produce afectación de la cadena simpática paravertebral y del ganglio cervical. Un síndrome de Horner completo consiste en miosis ipsiliateral (constricción de las pupilas), anhidrosis (falta de sudoración), ptosis (caída del párpado) y pseudoenoftalmos (como resultado de la ptosis). En casos progresivos, el plexo braquial también se ve afectado, provocando dolor y debilidad en los músculos del brazo y la mano con una sintomatología propia del síndrome de salida torácica. El tumor también puede comprimir el nervio laríngeo recurrente y provocar una voz ronca y "bovina" Puede producirse tos (no explosiva).

Si se produce una obstrucción de la vena cava superior por el tumor de Pancoast, se produce un efecto de masa resultante llamado síndrome de la vena cava superior, que produce hinchazón facial, cianosis y dilatación de las venas de la cabeza y el cuello. Este síndrome se puede observar en el 5-10% de los casos de pacientes.

Cuando se presenta la tríada de un síndrome de Horner ipsilateral, dolor en el hombro/brazo y debilidad de los músculos intrínsecos de la mano, la presentación se denomina síndrome de Pancoast. Este síndrome se debe a la afectación de las raíces del plexo braquial y de las fibras simpáticas a medida que salen de la médula en T1 y ascienden al ganglio cervical superior.

Causas y factores de riesgo

Debido a que la ubicación del tumor de Pancoast es en el pulmón, las causas principales son similares a otras causas de cáncer de pulmón en general, como:

• Fumar o exposición secundaria al humo
• Exposición a sustancias químicas dañinas (gas, amianto y metales pesados)
• Edad avanzada
• Sexo masculino

Diagnóstico

El diagnóstico de un tumor de Pancoast puede ser difícil en las primeras etapas debido a la similitud de sus síntomas con otras afecciones como la artritis, siendo el dolor de hombro uno de los únicos síntomas que podrían indicar pruebas de imagen adicionales para un paciente. Aunque una radiografía de tórax es una buena prueba de detección y podría ser el primer modo de obtención de imágenes utilizada, no se ven fácilmente durante las primeras etapas de la enfermedad debido a su tamaño y ubicación en el tórax.

Después de las imágenes iniciales, se prefiere una tomografía computarizada o una resonancia magnética, ya que ambas pueden proporcionar más detalles e información, como el tamaño, la afectación de los ganglios linfáticos y otras áreas de invasión, como la afectación vascular.

Por lo general, se requiere una biopsia de la lesión para confirmar el diagnóstico y proporcionar información sobre la histología y los marcadores moleculares, que a su vez permiten evaluar el mejor curso de tratamiento. Actualmente, el método más sensible es el de la biopsia percutánea con aguja transtorácica.

Es importante considerar otras posibles causas con presentación física similar al tumor de Pancoast. Estas condiciones a considerar como parte de un diagnóstico diferencial incluyen:

• Linfoma
• Hemangiopericytoma
• Carcinoma cístico Adenoide
• Plasmacytoma
• Mesothelioma
• Malignidades metastásicas pulmonares, particularmente del cuello uterino, laringe, hígado, vejiga y glándula tiroides

Estadificación del tumor

Los tumores de Pancoast se clasifican de manera similar a la mayoría de los otros cánceres de pulmón de células no pequeñas utilizando el tumor, el ganglio y la metástasis (sistema TNM), así como números (1-4) para indicar la gravedad. En el momento del diagnóstico, debido a la dificultad de la detección temprana mediante imágenes, la mayoría de los tumores de Pancoast generalmente se estadifican en el nivel T3 o T4 debido a su invasión de la pared torácica y las estructuras nerviosas locales.

Pronóstico

Los avances en el tratamiento y la investigación han mejorado enormemente las tasas de supervivencia con el tiempo; sin embargo, debido a la detección tardía de la mayoría de los tumores de Pancoast, el pronóstico de la enfermedad aún no es siempre favorable y varía dependiendo de varios factores, como el momento de la detección, el grado de invasión del tumor, afectación de los ganglios linfáticos y si el tumor es resecable o no.

Actualmente, el pronóstico a cinco años en promedio es de aproximadamente el 30 % y hasta el 50 % en pacientes con tumores de Pancoast en etapa temprana y resecables quirúrgicamente. Desafortunadamente, menos del 50% de los tumores encontrados en los pacientes son realmente resecables quirúrgicamente, lo que conduce a peores resultados.

Tratamiento y manejo

El tratamiento del cáncer de pulmón de Pancoast puede diferir del de otros tipos de cáncer de pulmón de células no pequeñas. El estándar actual de tratamiento es una combinación de quimioterapia y radioterapia, seguida de resección quirúrgica. Aunque se recomienda la resección completa del tumor, su posición y proximidad a estructuras vitales (como los nervios y la columna vertebral) pueden dificultar la intervención quirúrgica, con muchas contraindicaciones absolutas presentes, como la invasión tumoral del esófago/tráquea, afectación vertebral de más del 50 %. entre unos pocos.

Como resultado, y dependiendo del estadio del cáncer, el tratamiento puede implicar radioterapia y quimioterapia administradas antes de la cirugía (tratamiento neoadyuvante). La cirugía puede consistir en la extirpación del lóbulo superior de un pulmón junto con sus estructuras asociadas (arteria subclavia, vena, ramas del plexo braquial, costillas y cuerpos vertebrales), así como una linfadenectomía mediastínica. El acceso quirúrgico puede ser mediante toracotomía desde la parte posterior o frontal del tórax y modificaciones. El tratamiento no quirúrgico puede consistir en radioterapia sola o ensayos clínicos de nuevas combinaciones de tratamiento.

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  Tomografía computarizada que muestra un tumor de pancoasto (etiquetado como P, carcinoma pulmonar de células no pequeñas, pulmón izquierdo), de un fumador femenino de 47 años