Transposición de los grandes vasos.

Transposición de grandes vasos (TGV) es un grupo de cardiopatías congénitas que implican una disposición espacial anormal de cualquiera de los grandes vasos: venas superiores y/o inferiores. cavas, arteria pulmonar, venas pulmonares y aorta. Las cardiopatías congénitas que afectan únicamente a las arterias primarias (arteria pulmonar y aorta) pertenecen a un subgrupo llamado transposición de las grandes arterias (TGA), que se considera la más común. Lesión cardiaca congénita que se presenta en neonatos.

Tipos

Los vasos transpuestos pueden presentarse con discordancia auriculovenosa, ventriculoarterial y/o arteriovenosa. Los efectos pueden variar desde un ligero cambio en la presión arterial hasta una interrupción de la circulación, dependiendo de la naturaleza y el grado de la mala colocación y de los vasos específicos afectados.

Aunque "transpuesto" significa literalmente "intercambiados", muchos tipos de TGV involucran embarcaciones que se encuentran en posiciones anormales, sin que en realidad estén intercambiadas entre sí. Los términos TGV y TGA se utilizan con mayor frecuencia en referencia a la dextro-TGA, en la que las dos arterias principales están en posiciones intercambiadas; sin embargo, ambos términos también se usan comúnmente, aunque en menor medida, en referencia a levo-TGA, en el que se intercambian tanto las arterias como los ventrículos; mientras que otros defectos en esta categoría casi nunca se mencionan en ninguno de estos términos.

Dextro-Transposición de las grandes arterias

La dextrotransposición de las grandes arterias (también conocida como dextro-TGA) es un defecto cardíaco cianótico en el que la aorta surge del ventrículo derecho y la arteria pulmonar surge del ventrículo izquierdo. Este cambio hace que la sangre desoxigenada del corazón derecho sea bombeada inmediatamente a través de la aorta y circule por todo el cuerpo y el corazón mismo, sin pasar por los pulmones. En esta misma condición, el corazón izquierdo bombea continuamente sangre oxigenada hacia los pulmones a través de la arteria pulmonar, en lugar de hacia la circulación del cuerpo como lo haría normalmente. En efecto, dos sistemas "paralelos" Se crean los sistemas circulatorios. Se llama defecto cardíaco congénito (CHD) cianótico porque el recién nacido se vuelve azul (cianótico) por la falta de oxígeno.

Levo-Transposición de las grandes arterias

La levo-transposición de las grandes arterias (también conocida como Levo-TGA, TGA con corrección congénita, doble discordancia o inversión ventricular) es un defecto cardíaco acianótico poco común en el que las arterias primarias se transponen, con la aorta anterior y hacia la izquierda de la arteria pulmonar, y también se transponen los ventrículos morfológicos izquierdo y derecho con sus correspondientes válvulas auriculoventriculares. En otras palabras, el ventrículo derecho está en el lado izquierdo del corazón y el ventrículo izquierdo está en el lado derecho del corazón. En esta afección la circulación sistémica y la pulmonar están conectadas. Pueden surgir complicaciones por el cambio de presión debido a que el ventrículo derecho, que está adaptado para bombear sangre a la circulación pulmonar de baja presión, tiene la tarea de bombear sangre a una presión mucho mayor contra la alta resistencia de la circulación sistémica. ya que ahora está en la posición donde normalmente se encuentra el ventrículo izquierdo.

TGV simple y complejo

En muchos casos, el TGV se acompaña de otros defectos cardíacos; el tipo más común son las derivaciones intracardíacas, como la comunicación interauricular, incluido el foramen oval permeable, la comunicación interventricular y el conducto arterioso persistente. También puede haber estenosis u otros defectos de válvulas y/o vasos.

Cuando no hay otros defectos cardíacos presentes, se denomina enfermedad 'simple' TGV; cuando hay otros defectos presentes, se denomina defecto 'complejo' TGV.

Síntomas y signos

Los síntomas pueden aparecer al nacer o después del nacimiento. La gravedad de los síntomas depende del tipo de TGV y del tipo y tamaño de otros defectos cardíacos que puedan estar presentes (comunicación interventricular, comunicación interauricular o conducto arterioso persistente). La mayoría de los bebés con TGA tienen un color de piel azul (cianosis) en las primeras horas o días de vida, ya que la dextro-TGA es el tipo más común.

Otros síntomas incluyen:

•Respiración rápida (taquipnea)

•Dificultad para respirar (disnea)

•Frecuencia cardíaca rápida (taquicardia)

•Mala alimentación

Factores de riesgo

La diabetes mellitus preexistente de la madre embarazada es un factor de riesgo que se ha descrito para que el feto tenga TGV.

Diagnóstico

•Electrocardiograma: Un electrocardiograma (ECG) registra la actividad eléctrica del corazón mediante el uso de electrodos que se colocan en el cuerpo. Los hallazgos a través de este método de diagnóstico no son específicos solo de TGA. Si hay TGA, se puede observar desviación hacia la derecha del complejo QRS e hipertrofia ventricular derecha o hipertrofia biventricular.

•Radiografía de tórax: en la radiografía de tórax (CXR), la transposición de los grandes vasos generalmente muestra una silueta cardiomediastínica que aparece como un "óvulo sobre un cuerda ", en la que el corazón agrandado representa un huevo de lado y el timo atrófico y estrechado del mediastino superior representa la cuerda.

•Ecocardiograma: un ecocardiograma es una ecografía del corazón que evalúa con precisión la estructura y función del corazón y puede mostrar las características específicas de la TGA, si está presente. Esta modalidad de imagen permite realizar el diagnóstico definitivo de TGA.

•Cateterismo cardíaco: el cateterismo se realiza si otras pruebas de diagnóstico no proporcionan suficiente información para hacer un diagnóstico, o si un recién nacido está inestable. Durante este procedimiento, se inserta un catéter en la arteria o vena de la ingle y llega hasta el corazón. El tinte se utiliza para visualizar las estructuras del corazón en las radiografías. También puede medir la presión en el corazón y los pulmones.

Tratamiento

Todos los bebés con TGA necesitarán cirugía para corregir el defecto. La esperanza de vida es de sólo unos pocos meses si no se realiza una cirugía correctiva.

Antes de la cirugía: Para los recién nacidos con transposición, se pueden administrar prostaglandinas para mantener abierto el conducto arterioso, lo que permite la mezcla de los circuitos pulmonar y sistémico que de otro modo estarían aislados. Por lo tanto, la sangre oxigenada que recircula a los pulmones puede mezclarse con la sangre que circula por todo el cuerpo y puede mantener el cuerpo oxigenado hasta que se pueda realizar la cirugía. También se puede realizar una septostomía auricular, generalmente con un catéter cardíaco en lugar de cirugía, para ampliar la conexión natural entre las cámaras superiores del corazón (aurículas). Esto permitirá que la sangre rica en oxígeno y la sangre pobre en oxígeno se mezclen, lo que mejorará el suministro de oxígeno al cuerpo del bebé.

Cirugía: La operación de cambio arterial es una cirugía donde la arteria pulmonar y la aorta se mueven a sus posiciones normales. Esta es la cirugía más común que se realiza para corregir la dextro-TGA y se considera el tratamiento definitivo. La operación de cambio auricular es una opción quirúrgica alternativa cuando el cambio arterial no es factible debido a la anatomía particular de la arteria coronaria. Esta operación crea un túnel (deflector) entre las dos cámaras superiores del corazón (aurículas).

Después de la cirugía: Se necesita atención de seguimiento de por vida con un cardiólogo. La mayoría de los bebés que se someten a cirugía alivian sus síntomas y pueden vivir una vida normal. Las posibles complicaciones que pueden ocurrir incluyen problemas de las arterias coronarias, problemas de las válvulas cardíacas o ritmos cardíacos irregulares (arritmias).

Historia

La transposición de los grandes vasos fue descrita por primera vez en 1797 por Matthew Baillie.

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