Síndrome de raynaud

síndrome de Raynaud, también conocido como fenómeno de Raynaud, es una afección médica en la que el espasmo de las arterias pequeñas provoca episodios de reducción del flujo sanguíneo hacia las arteriolas.. Por lo general, los dedos de las manos y, con menos frecuencia, los de los pies están afectados. En raras ocasiones, la nariz, las orejas o los labios se ven afectados. Los episodios clásicamente provocan que la parte afectada se vuelva blanca y luego azul. A menudo se produce entumecimiento o dolor. A medida que regresa el flujo sanguíneo, el área se enrojece y arde. Los episodios suelen durar minutos, pero pueden durar varias horas. La afección lleva el nombre del médico Auguste Gabriel Maurice Raynaud, quien la describió por primera vez en su tesis doctoral en 1862.

Los episodios suelen desencadenarse por el frío o el estrés emocional. La enfermedad de Raynaud primaria es idiopática (espontánea y de causa desconocida) y no se correlaciona con otra enfermedad. El síndrome de Raynaud secundario ocurre como resultado de alguna otra afección y tiene un inicio a mayor edad; Los episodios son intensamente dolorosos y pueden ser asimétricos y asociarse con lesiones cutáneas. El síndrome de Raynaud secundario puede ocurrir debido a un trastorno del tejido conectivo como la esclerodermia o el lupus, lesiones en las manos, vibraciones prolongadas, tabaquismo, problemas de tiroides y ciertos medicamentos, como píldoras anticonceptivas y estimulantes. El diagnóstico generalmente se basa en los síntomas.

El tratamiento principal es evitar el frío. Otras medidas incluyen la interrupción del uso de nicotina o estimulantes. Los medicamentos para el tratamiento de los casos que no mejoran incluyen bloqueadores de los canales de calcio e iloprost. Poca evidencia respalda la medicina alternativa. En casos raros, la enfermedad grave puede provocar complicaciones, específicamente llagas en la piel o gangrena.

Aproximadamente el 4% de las personas padecen esta afección. El inicio de la forma primaria suele ocurrir entre los 15 y los 30 años y ocurre con mayor frecuencia en mujeres. La forma secundaria suele afectar a personas mayores. Ambas formas son más comunes en climas fríos.

Signos y síntomas

La afección puede causar dolor localizado, decoloración (palidez) y sensaciones de frío y/o entumecimiento.

Cuando se expone a temperaturas frías, el suministro de sangre a los dedos de las manos o de los pies y, en algunos casos, a la nariz o los lóbulos de las orejas, se reduce notablemente; la piel se vuelve pálida o blanca (llamada palidez) y se vuelve fría y entumecida. Estos eventos son episódicos y cuando el episodio desaparece o el área se calienta, el flujo sanguíneo regresa y el color de la piel primero se vuelve rojo (rubor) y luego vuelve a la normalidad, a menudo acompañado de hinchazón, hormigueo y sensación de dolor. 34;alfileres y agujas" sensación. Los tres cambios de color se observan en el clásico Raynaud. Sin embargo, no todos los pacientes ven todos los cambios de color antes mencionados en todos los episodios, especialmente en los casos más leves de la afección. El enrojecimiento se debe a la hiperemia reactiva de las áreas privadas de flujo sanguíneo.

Durante el embarazo, este signo normalmente desaparece debido al aumento del flujo sanguíneo superficial. La enfermedad de Raynaud se ha producido en madres que amamantan, provocando que los pezones se pongan blancos y dolorosos.

Causas

Primaria

La enfermedad de Raynaud, o Raynaud primaria, se diagnostica si los síntomas son idiopáticos, es decir, si se presentan por sí solos y no en asociación con otras enfermedades. Algunos se refieren a la enfermedad de Raynaud primaria como "ser alérgico al frío". A menudo se desarrolla en mujeres jóvenes en la adolescencia y en la edad adulta temprana. Se cree que el síndrome de Raynaud primario es, al menos en parte, hereditario, aunque aún no se han identificado genes específicos.

Fumar aumenta la frecuencia y la intensidad de los ataques y existe un componente hormonal. La cafeína, el estrógeno y los betabloqueantes no selectivos a menudo se enumeran como factores agravantes, pero la evidencia de que deben evitarse no es sólida.

Secundaria

El fenómeno de Raynaud, o síndrome de Raynaud secundario, se produce como consecuencia de una amplia variedad de otras afecciones.

Secundaria Raynaud tiene varias asociaciones:

• Trastornos del tejido conectivo:
  • Scleroderma
  • Lupus eritematoso sistémico
  • Artritis reumatoide
  • El síndrome de Sjögren
  • Dermatomicositis
  • Polimiositis
  • Enfermedad mixta del tejido conectivo
  • Enfermedad de aglutinina fría
  • Síndrome de Ehlers-Danlos
• Trastornos alimenticios:
  • Anorexia nervosa
• Trastornos obstructivos:
  • Aterosclerosis
  • Enfermedad de Buerger
  • Arteritis de Takayasu
  • Aneurismas subclavianos
  • Síndrome de salida torácica
• Drogas:
  • Beta-blockers
  • Medicamentos citotóxicos, especialmente la quimioterapéutica y, sobre todo, la leomicina
  • Cyclosporin
  • Bromocriptina
  • Ergotamina
  • Sulfasalazine
  • Vacunas de ántrax cuyo ingrediente principal es el antrax antigeno protector
  • Medicamentos estimulantes, como los utilizados para tratar el TDAH (amphetamina y metilfenidato)
  • Medicamentos de pseudoefedrina OTC (Chlor-Trimeton, Sudafed, otros)
• Ocupación:
  • Trabajos que implican vibración, especialmente perforación y uso prolongado de un trimmer de cuerda (cuchillador de hierba), experiencia vibración de dedo blanco
  • Exposición al cloruro de vinilo, mercurio
  • Exposición al frío (por ejemplo, trabajando como empaquetador de alimentos congelados)
• Otros:
  • Traumatismo físico a las extremidades
  • Enfermedad de Lyme
  • Hipotiroidismo
  • Cryoglobulinemia
  • Cáncer
  • Síndrome de fatiga crónica
  • distrofia simpática
  • Síndrome del túnel carpiano
  • Deficiencia de magnesio
  • Esclerosis múltiple
  • Erythromelalgia (presentando clínicamente como lo opuesto a Raynaud, con extremidades calientes y cálidas, a menudo coexisten en pacientes con Raynaud)
  • Chilblains (también presentado clínicamente como el opuesto de Raynaud, con extremidades calientes y picantes, sin embargo afecta áreas más pequeñas que la eritromelalgia, por ejemplo la punta de un dedo en lugar de todo el pie)

La enfermedad de Raynaud puede preceder a estas otras enfermedades por muchos años, lo que la convierte en el primer síntoma de presentación. Este puede ser el caso del síndrome CREST, del cual forma parte el de Raynaud.

Los pacientes con enfermedad de Raynaud secundaria también pueden tener síntomas relacionados con sus enfermedades subyacentes. El fenómeno de Raynaud es el síntoma inicial que presenta el 70% de los pacientes con esclerodermia, una enfermedad de la piel y las articulaciones.

Cuando el fenómeno de Raynaud se limita a una mano o un pie, se denomina síndrome de Raynaud unilateral. Esta es una forma poco común y siempre es secundaria a enfermedad vascular local o regional. Por lo general, progresa en varios años y afecta otras extremidades a medida que avanza la enfermedad vascular.

Mecanismo

Se observan tres cambios principales en el mecanismo del fenómeno de Raynaud: reducción del flujo sanguíneo, constricción de los vasos sanguíneos y respuestas neurogénica, inflamatoria e inmune. Es inducido por estrés mental y atmósfera fría. Ocurre debido a la hiperactivación del sistema nervioso simpático. Aunque, con diferentes tipos, la fisiopatología difiere. En el tipo primario hay un aumento de la sensibilidad debido a las razones mencionadas anteriormente que resulta en vasoconstricción. En el tipo secundario, la actividad normal de los vasos sanguíneos se altera por las mismas razones mencionadas anteriormente, provocando vasoconstricción que conduce a la muerte del tejido.

Diagnóstico

Es importante distinguir la enfermedad de Raynaud (Raynaud primaria) del fenómeno de Raynaud (Raynaud secundario). La búsqueda de signos de artritis o vasculitis, así como una serie de pruebas de laboratorio, pueden separarlos. Examen capilar del pliegue ungueal o "capilaroscopia" es uno de los métodos más sensibles para diagnosticar RS con trastornos del tejido conectivo, es decir, distinguir objetivamente una forma secundaria de una primaria.

Si se sospecha que es secundario a la esclerosis sistémica, una herramienta que puede ayudar en la predicción de la esclerosis sistémica es la termografía.

Un historial médico cuidadoso buscará identificar o excluir posibles causas secundarias.

• Las presiones de arteria digital se miden en las arterias de los dedos antes y después de que las manos se hayan enfriado. Una disminución de al menos 15 mmHg es el diagnóstico (positivo).
• Ultrasonido Doppler para evaluar el flujo sanguíneo
• El recuento sanguíneo completo puede revelar una anemia normocítica que sugiere la anemia de enfermedad crónica o insuficiencia renal.
• La prueba de sangre para urea y electrolitos puede revelar deterioro renal.
• Las pruebas de la función tiroidea pueden revelar hipotiroidismo.
• Las pruebas para el factor reumatoide, la tasa de sedimentación de eritrocitos, la proteína C reactiva y la detección de autoanticuerpos pueden revelar enfermedades causativas específicas o un proceso inflamatorio. Anticuerpos anticentromere son comunes en la esclerosis sistémica limitada (síndrome CREST).
• La vasculatura plegable de uñas (capillaroscopia) se puede examinar bajo un microscopio.

Para ayudar en el diagnóstico del fenómeno de Raynaud, se han propuesto múltiples conjuntos de criterios de diagnóstico. La Tabla 1 a continuación proporciona un resumen de estos diversos criterios de diagnóstico.

Recientemente, un panel de expertos en los campos de la reumatología y la dermatología desarrollaron unos criterios de consenso internacional para el diagnóstico del fenómeno de Raynaud primario.

Gestión

El síndrome de Raynaud secundario se trata principalmente tratando la causa subyacente y, como el síndrome de Raynaud primario, evitando los desencadenantes, como el frío, el estrés emocional y ambiental, las vibraciones y los movimientos repetitivos, y evitando fumar (incluido el tabaco pasivo). fumar) y fármacos simpaticomiméticos.

Medicamentos

Los medicamentos pueden ser útiles para enfermedades moderadas o graves.

• Los vasodilatadores – bloqueadores de canales de calcio, como las dihidropiridinas nifedipinas o amlodipinas, preferiblemente preparaciones de liberación lenta – son a menudo tratamiento de primera línea. Tienen los efectos secundarios comunes del dolor de cabeza, el enrojecimiento y el tobillo edema, pero éstos no suelen ser de suficiente gravedad para exigir el cese del tratamiento. La evidencia limitada disponible muestra que los bloqueadores de canal de calcio son sólo ligeramente eficaces para reducir con qué frecuencia ocurren los ataques. Aunque otros estudios también revelan que los CCB pueden ser eficaces para disminuir la gravedad de los ataques, el dolor y la discapacidad asociados con el fenómeno de Raynaud. Las personas cuya enfermedad es secundaria a la eritromelalgia a menudo no pueden usar vasodilatadores para la terapia, ya que desencadenan 'flares' provocando que las extremidades se quemen roja debido a demasiado suministro de sangre.
• Las personas con enfermedad grave propenso a la ulceración o grandes eventos trombóticos de arteria pueden recetarse aspirina.
• Los agentes simpatizantes, como la prazosina del bloqueador alfa-adrenergico, pueden proporcionar alivio temporal al fenómeno secundario de Raynaud.
• Losartan puede, y los nitratos tópicos pueden, reducir la gravedad y frecuencia de los ataques, y los inhibidores de la fosfodiesterasa sildenafil y tadalafil pueden reducir su gravedad.
• Los bloqueadores de receptores de angiotensina o los inhibidores de ACE pueden ayudar al flujo sanguíneo a los dedos, y algunas evidencias muestran que los bloqueadores de receptores de angiotensina (a menudo losartan) reducen la frecuencia y gravedad de los ataques, y posiblemente mejor que la nifedipina.
• El iloprost de prostaglandina se utiliza para gestionar la isquemia crítica y la hipertensión pulmonar en el fenómeno de Raynaud, y el bosentán antagonista del receptor de endotelina se utiliza para administrar hipertensión pulmonar severa y prevenir las úlceras de los dedos en escleroderma.
• Las estatinas tienen un efecto protector en los vasos sanguíneos, y los ISRS como la fluoxetina pueden ayudar a los síntomas, pero los datos son débiles.
• Los inhibidores de PDE5 se utilizan fuera de la etiqueta para tratar la isquemia severa y las úlceras en dedos y dedos para personas con fenómeno secundario de Raynaud; a partir de 2016, su papel más generalmente en Raynaud no fue claro.

Cirugía

• En casos severos, se puede realizar un procedimiento de simpatectomía troráctica endoscópica. Aquí, los nervios que indican los vasos sanguíneos de la punta de los dedos para restringirse se cortan quirúrgicamente. La cirugía microvascular de las áreas afectadas es otra posible terapia, pero este procedimiento debe considerarse como un último recurso.
• Un tratamiento más reciente para la severa Raynaud es el uso de toxina botulínica. El artículo de 2009 estudió 19 pacientes de edades comprendidas entre los 15 y los 72 años con el fenómeno severo de Raynaud, de los cuales 16 pacientes (84%) reportaron reducción del dolor en reposo; 13 pacientes reportaron alivio inmediato del dolor, tres más tuvieron reducción gradual del dolor durante 1–2 meses. Los 13 pacientes con úlceras crónicas del dedo curaron dentro de 60 días. Sólo el 21% de los pacientes requirieron inyecciones repetidas. Un artículo de 2007 describe una mejora similar en una serie de 11 pacientes. Todos los pacientes tuvieron un alivio significativo del dolor.

Medicina alternativa

La evidencia no respalda el uso de la medicina alternativa, incluidas la acupuntura y la terapia con láser.

Pronóstico

El pronóstico del síndrome de Raynaud primario suele ser muy favorable, sin mortalidad y con poca morbilidad. Sin embargo, una minoría desarrolla gangrena. El pronóstico del Raynaud secundario depende de la enfermedad subyacente y de la eficacia de las maniobras para restaurar el flujo sanguíneo.