Síndrome de Ramsay Hunt tipo 2

La inflamación del ganglio geniculado del nervio facial es una consecuencia tardía del virus de la varicela zoster (VZV) conocido como síndrome de Ramsay Hunt (RHS), comúnmente conocido como herpes zóster ótico. En cuanto a la frecuencia, menos del 1% de las infecciones por varicela zoster involucran el nervio facial y dan como resultado RHS. Tradicionalmente se define como una tríada de parálisis facial ipsilateral, otalgia y vesículas cerca del oído y el conducto auditivo. Debido a su proximidad al nervio vestibulococlear, el virus puede propagarse y causar pérdida de la audición, tinnitus (ruidos auditivos que no son causados por sonidos externos) y vértigo. Es común que los diagnósticos se pasen por alto o se retrasen, lo que puede aumentar la probabilidad de consecuencias a largo plazo. Es más complicado que la parálisis de Bell. La terapia tiene como objetivo acortar su longitud total, al mismo tiempo que proporciona alivio del dolor y evita cualquier consecuencia.

Signos y síntomas

Los primeros síntomas incluyen dolor intenso en un oído, la mandíbula en un lado o el cuello en un lado que puede preceder a la parálisis facial aguda por una semana o más.

Los síntomas agudos incluyen:

• parálisis nerviosa facial aguda
• dolor en la oreja, la mandíbula y/o el cuello
• pérdida de sabor en el frente dos tercios de la lengua
• boca seca y ojos
• una eritematosa eritematosa vesicular en el canal auditivo, la lengua y / o paladar duro.

Debido a que el nervio vestibulococlear está cerca del ganglio geniculado, también puede verse afectado y los pacientes también pueden experimentar:

• tinnitus
• pérdida auditiva
• hiperacusis
• vértigo

El reflejo de deglución también puede verse afectado.

La participación del nervio trigémino puede causar entumecimiento de la cara.

Fisiopatología

El virus de la varicela zoster infecta a las personas y produce una erupción vesicular distribuida con fiebre, conocida como varicela. Las gotitas respiratorias son el principal método de transmisión del virus durante la etapa aguda de la infección. Después de que desaparece, permanece latente en las células nerviosas del cuerpo. Puede reactivarse en condiciones de estrés fisiológico o si el sistema inmunitario se suprime de alguna manera (por ejemplo, durante una enfermedad o bajo quimioterapia), lo que provoca herpes zóster, también conocido como culebrilla o síndrome de Ramsay Hunt cuando se trata de parálisis facial. Si las células nerviosas afectadas se encuentran dentro de los nervios faciales, provoca los síntomas descritos anteriormente.

Se estima que el síndrome de Ramsay Hunt tipo 2 representa el 12 % de todas las parálisis del nervio facial. Ocurre tanto en individuos inmunocompetentes como inmunocomprometidos, y los pacientes inmunocomprometidos a menudo tienen una presentación más grave de la enfermedad. El RHS puede ocurrir en cualquier grupo de edad con casos informados en pacientes con edades comprendidas entre los 3 meses y los 82 años.

El ganglio afectado es responsable de los movimientos de los músculos faciales, la sensación táctil de una parte del oído y del canal auditivo, la función gustativa de los dos tercios frontales de la lengua y la hidratación de los ojos y la boca. El síndrome se refiere específicamente a la combinación de esta entidad con debilidad de los músculos activados por el nervio facial. De forma aislada, esta última se denomina parálisis de Bell.

Sin embargo, al igual que con el herpes zóster, la falta de lesiones no excluye definitivamente la existencia de una infección por herpes. Incluso antes de la erupción de las vesículas, el virus de la varicela zoster se puede detectar en la piel de la oreja.

Diagnóstico

El síndrome de Ramsay Hunt tipo 2 se puede diagnosticar según las características clínicas; sin embargo, en casos ambiguos, la PCR o la prueba de inmunofluorescencia directa del líquido vesicular pueden ayudar con el diagnóstico. Los estudios de laboratorio, como el recuento de glóbulos blancos, la VSG y los electrolitos, pueden distinguir las etiologías infecciosas de las inflamatorias.

Diagnóstico clínico

En un examen físico, busque exantema vesicular en el conducto auditivo externo, la concha o el pabellón auricular. Ojos secos con posible daño del epitelio de la córnea inferior debido al cierre incompleto de los párpados. Es posible tener el Síndrome de Ramsay Hunt Tipo 2 sin una erupción externa presente. Esto se llama "RHS sine herpete" y puede ocurrir en hasta el 30% de los pacientes.

Procedimientos de diagnóstico

Por lo general, el síndrome de Ramsay Hunt tipo 2 se puede diagnosticar según las características clínicas. Sin embargo, para casos sospechosos con presentación poco clara, el virus varicela zoster se puede aislar del líquido vesicular. La PCR de cultivo de lágrimas puede tener virus varicela zóster positivo. Sin embargo, entre el 25 y el 35 % de los pacientes con parálisis de Bell pueden detectar falsos positivos del virus de la varicela zóster en las lágrimas. Si se sospechan complicaciones del sistema nervioso central, como meningitis, ventriculitis o meningoencefalitis, se recomienda una punción lumbar inmediata con análisis de líquido cefalorraquídeo e imágenes (TC de la cabeza).

Se puede solicitar una resonancia magnética con contraste si el diagnóstico es ambiguo para descartar otras causas de parálisis facial aguda, como un accidente cerebrovascular, la enfermedad de Lyme, la esclerosis múltiple, el cáncer o los tumores. Esta prueba se ordena con mayor frecuencia si el paciente se presenta atípicamente con RHS sine herpete.

Prevención

La culebrilla se previene mediante la inmunización contra el virus causal, la varicela zoster, mediante una vacuna contra el zoster. Se recomienda la vacunación para adultos mayores de 50 años. Hay dos versiones de la vacuna disponibles, la Zostavax viva atenuada (ahora descontinuada en los EE. UU., esencialmente una vacuna contra la varicela en dosis más altas) y la subunidad proteica Shingrix.

Tratamiento

Los tratamientos para el síndrome de Ramsey Hunt tipo 2 se usan para reducir el daño adicional causado por la infección viral. Estos medicamentos no revertirán ningún daño que ya haya ocurrido en el momento en que se prescriben. El tratamiento inicial con un corticosteroide como prednisona y un fármaco antiviral como aciclovir, valaciclovir o famciclovir durante 5 a 7 días es estándar; sin embargo, algunos estudios han mostrado daño posterior al nervio facial y recomiendan 21 días de antivirales. Los estudios indican que el tratamiento iniciado dentro de las 72 horas posteriores al inicio de la parálisis facial mejora las posibilidades de que el paciente experimente una recuperación significativa. Las posibilidades de recuperación parecen disminuir cuando se retrasa el tratamiento. El retraso en el tratamiento puede provocar una parálisis permanente del nervio facial. Sin embargo, algunos estudios demuestran que incluso cuando los esteroides se inician de inmediato, solo el 22% de todos los pacientes logran una recuperación completa de la parálisis facial. El tratamiento aparentemente no tiene efecto en la recuperación de la pérdida auditiva.

La meclizina, las benzodiazepinas como el diazepam y la terapia vestibular a veces se usan para tratar el vértigo.

Durante la fase de recuperación aguda, es posible que el ojo del lado afectado de la cara no parpadee por completo o que no se cierre en absoluto al dormir. Si el ojo está seco o se siente irritado, esta es una fuerte indicación de que el ojo no parpadea correctamente o no se cierra por completo. Usar lágrimas artificiales cada 5 a 20 minutos mientras está despierto y proteger el ojo mientras duerme es muy importante para mantener la salud del ojo. Mientras duerme, la aplicación de gel para ojos durante la noche y el uso de cinta médica para piel sensible o un parche en el ojo para mantener el ojo cerrado o el uso de una cámara de humedad pueden proteger el ojo. Tomar estas precauciones es extremadamente importante para preservar la salud y la funcionalidad del ojo y prevenir abrasiones corneales y úlceras corneales.

El dolor nervioso asociado con el síndrome de Ramsay Hunt puede ser extremo y estar centrado en la oreja, el cuello, las mejillas, la mandíbula y la cara. Es posible que este dolor nervioso no responda bien a los tratamientos estándar para el dolor, incluidos los AINE y los opioides. Se ha demostrado que los medicamentos específicamente para el dolor nervioso, como los antidepresivos tricíclicos y la gabapentina, son efectivos para el dolor neuropático y la neuralgia posherpética común con RHS.

La fisioterapia, el movimiento excesivo o la estimulación eléctrica practicada durante el primer año de recuperación aumentan en gran medida las posibilidades de complicaciones a largo plazo, incluidos músculos hiperactivos y sincinesia, los cuales son permanentes. La forma más común de sincinesia para los pacientes con síndrome de Ramsay Hunt implica que el ojo esté conectado a la boca (es decir, parpadear al hablar, lagrimear al comer) y la formación de hoyuelos en la barbilla (formación de hoyuelos en la barbilla al hablar). Muchas formas de sinquinesis se pueden controlar con el uso de Botox médico administrado por un médico calificado.

Pronóstico

En general, entre el 30 % y el 70 % de los pacientes con síndrome de Ramsay Hunt tipo 2 recuperan la mayor parte de la funcionalidad según el diagnóstico y el tratamiento tempranos, y las posibilidades de recuperación se reducen al 50 % si el tratamiento se retrasa más de 72 horas.

Una vez que se haya eliminado la infección activa con antivirales, los nervios faciales comenzarán a crecer de nuevo aproximadamente 1 mm por día. El proceso de recuperación del síndrome de Ramsay Hunt es significativamente más largo que el de la parálisis de Bell. En promedio, los pacientes con síndrome de Ramsay Hunt comienzan a ver que sus síntomas se resuelven entre 5 y 12 meses después del diagnóstico y pueden esperar ver una resolución continua de los síntomas hasta 2 años después del diagnóstico. Ocasionalmente, los pacientes pueden experimentar mejoras menores más allá de los 2 años. El orden en que se resuelven los síntomas es muy individual. Aunque la mayoría de los pacientes experimentarán alguna recuperación; las recuperaciones completas sin síntomas persistentes son una minoría. Los principales factores que afectan el pronóstico general son la gravedad de los síntomas al inicio, la edad y el estado general de salud del paciente y el momento de los tratamientos iniciales.

Los efectos comunes a largo plazo incluyen:

• Parálisis facial permanente de algunos o todos los nervios faciales afectados
• Abrasión corporal y/o úlceras si no se toma el cuidado adecuado del ojo afectado que puede afectar la visión a largo plazo
• El dolor neuropático y la neuralgia post-herpética pueden persistir comúnmente durante más de 3 meses y un año a 18 meses no es raro. Más del 50% de los pacientes reportan experimentar neuralgia post-herpética.
• La fatiga postherpética también es un efecto secundario común a largo plazo y puede persistir durante varios meses a un año o más.
• Debilidad en los músculos faciales afectados
• Sensibilidad al frío y calor en los músculos faciales afectados
• Sinkinesis que incluye el deslumbramiento de los ojos, la barbilla y el riego de los ojos
• Los músculos hiperactivos que contratan inapropiadamente

Los efectos a largo plazo menos comunes incluyen:

• Déficits de procesamiento verbal incluyendo hablar la palabra incorrecta (afasia)
• Déficits de memoria incluyendo fallas en memoria a corto plazo
• Vertigo
• Pérdida auditiva parcial o plena
• Hiperacusis
• Musculos hiperactivos particularmente en el cuello y la mejilla
• Tinnitus

Algunos pacientes informan una mayor sensibilidad a la presión barométrica con cambios en los patrones climáticos que causan dolor en el lado afectado de la cara.

Historia y casos destacados

El síndrome lleva el nombre de James Ramsay Hunt, el neurólogo que lo describió por primera vez.

El 10 de junio de 2022, el cantante canadiense Justin Bieber anunció que le habían diagnosticado la afección. En un video publicado en Instagram, dijo que el virus le había afectado los nervios de la oreja y la cara, y que su ojo derecho no parpadeaba. Desde entonces ha entrado en tratamiento.