Síndrome de Plummer-Vinson

Síndrome de Plummer-Vinson (conocido como Paterson-Kelly o Síndrome de Paterson-Brown-Kelly en el Reino Unido) es una enfermedad rara caracterizada por dificultad para tragar, anemia ferropénica, glositis, queilosis y membranas esofágicas. El tratamiento con suplementos de hierro y ensanchamiento mecánico del esófago generalmente proporciona un resultado excelente.

Aunque se desconocen los datos exactos sobre la epidemiología, este síndrome se ha vuelto extremadamente raro. Se ha planteado la hipótesis de que la reducción de la prevalencia del síndrome de Plummer-Vinson es el resultado de mejoras en el estado nutricional y la disponibilidad en países donde el síndrome se describió anteriormente. Generalmente ocurre en mujeres perimenopáusicas. Su identificación y seguimiento se considera relevante debido al mayor riesgo de carcinomas de células escamosas de esófago y faringe.

Presentación

Los pacientes con síndrome de Plummer-Vinson a menudo tienen una sensación de ardor en la lengua y la mucosa oral, y la atrofia de las papilas linguales produce un dorso de la lengua suave, brillante y rojo. Los síntomas incluyen:

• Dysphagia (dificultad tragando)
• Dolor
• Debilidad
• Odynophagia (peinfulgluing)
• Glositis atrófica
• Cheilitis anular
• Koilonychia (Anormalmente uñas delgadas, también llamadas clavos de cuchara)
• Esplenomegalia (un bazo agrandado).
• Redes esofágicas superiores (región post cricoide - contrastes con anillos Schatzki encontrados en el extremo inferior del esófago).

Las radiografías gastrointestinales contrastadas en serie o la endoscopia gastrointestinal superior pueden revelar la red en el esófago. Los análisis de sangre demuestran una anemia microcítica hipocrómica que es compatible con una anemia por deficiencia de hierro. La biopsia de la mucosa afectada normalmente revela atrofia epitelial (encogimiento) y cantidades variables de inflamación crónica submucosa. Puede haber atipia epitelial o displasia. También puede presentarse como una neoplasia maligna poscricoidea que puede detectarse por la pérdida de la crepitación laríngea. La crepitación laríngea se encuentra normalmente y se produce porque el cartílago cricoides roza las vértebras.

Causas

Se desconoce la causa del síndrome de Plummer-Vinson; sin embargo, los factores genéticos y las deficiencias nutricionales pueden influir y es más común en mujeres, especialmente en la mediana edad, con una edad máxima superior a los 50 años.

Diagnóstico

Las siguientes presentaciones clínicas se pueden utilizar en el diagnóstico de esta afección.

1. Mareos
2. Pallor de la conjuntiva y cara
3. Mocosa oral eritematosa con sensación de quemadura
4. Insuficiencia respiratoria
5. Lengua atropical y lisa
6. Rhagas periféricas alrededor de la cavidad oral

Las siguientes pruebas son útiles en el diagnóstico del síndrome de Plummer-Vinson.

Pruebas de laboratorio

Recuentos completos de células sanguíneas, frotis de sangre periférica y estudios de hierro (p. ej., hierro sérico, capacidad total de unión al hierro, ferritina y porcentaje de saturación) para confirmar la deficiencia de hierro, ya sea con o sin anemia microcítica hipocrómica.

Imaging

La esofagografía de bario y la videofluoroscopia ayudarán a detectar las telas esofágicas. La esofagogastroduodenoscopia permitirá la confirmación visual de las telas esofágicas. Las telas se producen debido a la fibrosis subepitelial.

Prevención

Una buena nutrición con una ingesta adecuada de hierro puede prevenir este trastorno. Una buena nutrición también debe incluir una dieta equilibrada y ejercicio.

Tratamiento

El tratamiento está dirigido principalmente a corregir la anemia por deficiencia de hierro. Los pacientes con síndrome de Plummer-Vinson deben recibir suplementos de hierro en su dieta. Esto puede mejorar la disfagia y el dolor. De lo contrario, la red se puede dilatar con sondas esofágicas durante la endoscopia superior para permitir la deglución y el paso normal de los alimentos. Existe riesgo de perforación del esófago con el uso de dilatadores para el tratamiento.

Pronóstico

Los pacientes generalmente responden bien al tratamiento. La suplementación de hierro generalmente resuelve la anemia y corrige la glodynia (dolor de lengua). El síndrome de Plummer-Vinson es uno de los factores de riesgo para desarrollar carcinoma de células escamosas de la cavidad oral, esófago e hipofaringe. También aumenta el riesgo de carcinoma de células esófagas; por lo tanto, se considera una condición premaligno.

Epidemiología

El PVS es una afección extremadamente rara, aunque se desconoce su prevalencia exacta. Si bien es cada vez menos común en los países desarrollados, la afección se encuentra cada vez más en los países en desarrollo, particularmente en Asia. Sin embargo, es muy rara en los países africanos, a pesar de la prevalencia relativamente alta de la deficiencia de hierro.

Historia

La enfermedad lleva el nombre de dos estadounidenses que trabajan en la Clínica Mayo: el médico Henry Stanley Plummer y el cirujano Porter Paisley Vinson. Se conoce como síndrome de Paterson-Kelly o Paterson-Brown-Kelly en el Reino Unido, en honor a Derek Brown-Kelly y Donald Ross Paterson, quienes describieron el síndrome de forma independiente en 1919. Sin embargo, el síndrome de Plummer-Vinson sigue siendo el nombre más utilizado.