Síndrome de Lemierre

El síndrome de Lemierre es una tromboflebitis infecciosa de la vena yugular interna. Con mayor frecuencia se desarrolla como una complicación de una infección bacteriana de dolor de garganta en adultos jóvenes, por lo demás sanos. La tromboflebitis es una afección grave y puede provocar otras complicaciones sistémicas, como bacterias en la sangre o émbolos sépticos.

El síndrome de Lemierre ocurre con mayor frecuencia cuando una infección de garganta bacteriana (p. ej., Fusobacterium necrophorum) progresa hasta la formación de un absceso periamigdalino. En lo profundo del absceso, las bacterias anaerobias pueden florecer. Cuando la pared del absceso se rompe internamente, las bacterias que transportan el drenaje se filtran a través del tejido blando e infectan las estructuras cercanas. La propagación de la infección a la vena yugular interna cercana proporciona una puerta de entrada para la propagación de bacterias a través del torrente sanguíneo. La inflamación que rodea la vena y la compresión de la vena pueden provocar la formación de coágulos sanguíneos. Los fragmentos del coágulo potencialmente infectado pueden desprenderse y viajar a través del corazón derecho hacia los pulmones como émbolos, bloqueando las ramas de la arteria pulmonar que transportan sangre con poco oxígeno desde el lado derecho del corazón hasta los pulmones.

La sepsis después de una infección de garganta fue descrita por primera vez por Hugo Schottmüller en 1918. En 1936, André Lemierre publicó una serie de 20 casos en los que las infecciones de garganta fueron seguidas por sepsis anaeróbica identificada, de los cuales 18 fallecieron.

Signos y síntomas

Los signos y síntomas del síndrome de Lemierre varían, pero generalmente comienzan con dolor de garganta, fiebre y debilidad general del cuerpo. Estos son seguidos por letargo extremo, fiebres agudas, escalofríos, ganglios linfáticos cervicales inflamados y un cuello hinchado, sensible o doloroso. A menudo hay dolor abdominal, diarrea, náuseas y vómitos durante esta fase. Estos signos y síntomas generalmente ocurren entre varios días y dos semanas después de los síntomas iniciales. Los síntomas de afectación pulmonar pueden ser dificultad para respirar, tos y dolor al respirar (dolor torácico pleurítico). En raras ocasiones, se expectora sangre. Las articulaciones dolorosas o inflamadas pueden ocurrir cuando las articulaciones están involucradas.

También puede surgir un shock séptico. Esto se presenta con presión arterial baja, aumento de la frecuencia cardíaca, disminución de la producción de orina y aumento de la frecuencia respiratoria. Algunos casos también presentarán meningitis, que típicamente se manifestará como rigidez en el cuello, dolor de cabeza y sensibilidad de los ojos a la luz. Se puede encontrar agrandamiento del hígado y del bazo, pero no siempre están asociados con abscesos en el hígado o el bazo. Otros signos y síntomas que pueden presentarse:

• Dolor de cabeza (no relacionado con la meningitis)
• Pérdida de memoria
• Dolor muscular
• ictericia
• Disminución de la capacidad de abrir la mandíbula
• Las tripulaciones se escuchan a veces sobre los pulmones
• Se frota la fricción pericárdica como signo de pericarditis (raro)
• Paralisis nerviosa craneal y síndrome de Horner (tanto raro)

Causa

Las bacterias que causan la tromboflebitis son bacterias anaerobias que suelen ser componentes normales de los microorganismos que habitan en la boca y la garganta. Las especies de Fusobacterium, específicamente Fusobacterium necrophorum, son las bacterias causales más comunes, pero se han implicado varias bacterias. Un estudio de 1989 encontró que el 81 % del síndrome de Lemierres se había infectado con Fusobacterium necrophorum, mientras que el 11 % eran causados por otras especies de Fusobacterium. MRSA también podría ser un problema en las infecciones de Lemierre. En raras ocasiones, el síndrome de Lemierre es causado por otras bacterias (generalmente Gram-negativas), que incluyen Bacteroides fragilis y Bacteroides melaninogenicus, Peptostreptococcus spp., Streptococcus microaerophile, Staphylococcus aureus, Streptococcus pyogenes y Eikenella corrodens.

Fisiopatología

El síndrome de Lemierre comienza con una infección de la región de la cabeza y el cuello, con la mayoría de las fuentes primarias de infección en las amígdalas palatinas y el tejido periamigdalino. Por lo general, esta infección es una faringitis (que se presentó en el 87,1% de los pacientes según lo informado por una revisión de la literatura), y puede estar precedida por una mononucleosis infecciosa como se informó en varios casos. También puede iniciarse por infecciones del oído, del hueso mastoideo, de los senos paranasales o de las glándulas salivales.

Durante la infección primaria, F. necrophorum coloniza el sitio de infección y la infección se propaga al espacio parafaríngeo. Luego, las bacterias invaden los vasos sanguíneos periamigdalinos donde pueden propagarse a la vena yugular interna. En este sentido, las bacterias provocan la formación de un trombo que contiene estas bacterias. Además, la vena yugular interna se inflama. Esta tromboflebitis séptica puede dar lugar a microémbolos sépticos que se diseminan a otras partes del cuerpo donde pueden formar abscesos e infartos sépticos. Los primeros capilares que encuentran los émbolos donde pueden anidar son los capilares pulmonares. Como consecuencia, el sitio más frecuentemente afectado de metástasis sépticas son los pulmones, seguido de las articulaciones (rodilla, cadera, articulación esternoclavicular, hombro y codo). En los pulmones, la bacteria causa abscesos, lesiones nodulares y cavitarias. El derrame pleural suele estar presente. Otros sitios involucrados en la metástasis séptica y la formación de abscesos son los músculos y tejidos blandos, el hígado, el bazo, los riñones y el sistema nervioso (abscesos intracraneales, meningitis).

La producción de toxinas bacterianas, como los lipopolisacáridos, conduce a la secreción de citocinas por parte de los glóbulos blancos, lo que provoca síntomas de sepsis. F. necrophorum produce hemaglutinina que provoca la agregación plaquetaria que puede provocar coagulación intravascular difusa y trombocitopenia.

Diagnóstico

El diagnóstico y los estudios de imagen (y de laboratorio) que se solicitan dependen en gran medida de la historia, los signos y los síntomas del paciente. Si se encuentra un dolor de garganta persistente con signos de sepsis, se advierte a los médicos que busquen el síndrome de Lemierre.

Las investigaciones de laboratorio revelan signos de una infección bacteriana con proteína C reactiva elevada, velocidad de sedimentación de eritrocitos y glóbulos blancos (principalmente neutrófilos). El recuento de plaquetas puede ser bajo o alto. Las pruebas de función hepática y renal a menudo son anormales.

La trombosis de la vena yugular interna se puede mostrar con una ecografía. Los trombos que se han desarrollado recientemente tienen una ecogenicidad baja o una ecogenicidad similar a la sangre que fluye y, en tales casos, la presión con la sonda de ultrasonido muestra una vena yugular no comprimible, un signo seguro de trombosis. También la ecografía Doppler color o power identifica un coágulo de sangre de baja ecogenicidad. Una tomografía computarizada o una resonancia magnética son más sensibles para mostrar el trombo de las venas retroesternales intratorácicas, pero rara vez se necesitan.

La radiografía de tórax y la TC de tórax pueden mostrar derrame pleural, nódulos, infiltrados, abscesos y cavitaciones.

Los cultivos bacterianos tomados de la sangre, aspirados articulares u otros sitios pueden identificar el agente causal de la enfermedad.

Otras enfermedades que se pueden incluir en el diagnóstico diferencial son:

• Fiebre Q
• Tuberculosis
• Neumonía

Tratamiento

El síndrome de Lemierre se trata principalmente con antibióticos administrados por vía intravenosa. Fusobacterium necrophorum es generalmente muy sensible a los antibióticos betalactámicos, metronidazol, clindamicina y cefalosporinas de tercera generación, mientras que las otras fusobacterias tienen diversos grados de resistencia a los betalactámicos y la clindamicina. Además, puede existir una coinfección por otra bacteria. Por estas razones, a menudo se recomienda no utilizar la monoterapia en el tratamiento del síndrome de Lemierre. La penicilina y los antibióticos derivados de la penicilina se pueden combinar con un inhibidor de la betalactamasa como el ácido clavulánico o con metronidazol. La clindamicina se puede administrar como monoterapia.

Si la terapia con antibióticos no tiene éxito, los tratamientos adicionales incluyen el drenaje de cualquier absceso y la ligadura de la vena yugular interna donde el antibiótico no puede penetrar. No hay evidencia para optar por o en contra del uso de la terapia anticoagulante. La baja incidencia del síndrome de Lemierre no ha permitido establecer ensayos clínicos para estudiar la enfermedad.

Pronóstico

La tasa de mortalidad era del 90 % antes de la terapia con antibióticos. En la era contemporánea se ha estimado una mortalidad del 4%. Dado que esta enfermedad no es bien conocida y, a menudo, no se diagnostica, la mortalidad puede ser mucho mayor. Aproximadamente el 10% de las personas con la afección experimentan secuelas clínicas, que incluyen parálisis de los nervios craneales y limitaciones ortopédicas.

Epidemiología

El síndrome de Lemierre es raro en la actualidad, pero era más común a principios del siglo XX, antes del descubrimiento de la penicilina. El uso reducido de antibióticos para el dolor de garganta puede haber aumentado el riesgo de esta enfermedad, con 19 casos en 1997 y 34 casos en 1999 informados en el Reino Unido. La tasa de incidencia estimada es de 0,8 a 3,6 casos por millón en la población general, pero es mayor en adultos jóvenes sanos. El número de casos notificados va en aumento; sin embargo, debido a su rareza, es posible que los médicos desconozcan su existencia, lo que posiblemente lleve a un subdiagnóstico.

Historia

La sepsis posterior a una infección de garganta fue descrita por Hugo Schottmüller en 1918. En 1936, André Lemierre publicó una serie de 20 casos en los que las infecciones de garganta fueron seguidas de sepsis anaerobia identificada, de los cuales fallecieron 18 pacientes.