Síndrome de la mano alienígena

Síndrome de mano ajena (AHS) o Dr. El síndrome de Strangelove es una categoría de condiciones en las que una persona experimenta que sus extremidades actúan aparentemente por su cuenta, sin control consciente sobre las acciones. Hay una variedad de condiciones clínicas que entran en esta categoría, que afecta más comúnmente a la mano izquierda. Hay muchos términos similares para las diversas formas de la condición, pero a menudo se usan de manera inapropiada. En ocasiones, la persona afectada puede alcanzar objetos y manipularlos sin querer, hasta el punto de tener que usar la mano controlable para sujetar la mano ajena. Sin embargo, en circunstancias normales, dado que se puede suponer que la intención y la acción están profundamente interrelacionadas, la aparición del síndrome de la mano ajena se puede conceptualizar de manera útil como un fenómeno que refleja un 'desenredo' funcional. entre el pensamiento y la acción.

El síndrome de la mano ajena se documenta mejor en casos en los que a una persona se le separó quirúrgicamente los dos hemisferios del cerebro, un procedimiento que a veces se usa para aliviar los síntomas de casos extremos de epilepsia y psicosis epiléptica, por ejemplo, epilepsia del lóbulo temporal. También ocurre en algunos casos después de una cirugía cerebral, accidente cerebrovascular, infección, tumor, aneurisma, migraña y enfermedades cerebrales degenerativas específicas, como la enfermedad de Alzheimer, la degeneración corticobasal y la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. Otras áreas del cerebro que están asociadas con el síndrome de la mano ajena son los lóbulos frontal, occipital y parietal.

Signos y síntomas

"Comportamiento alienígena" se puede distinguir del comportamiento reflexivo en que el primero tiene un propósito flexible mientras que el segundo es obligatorio. A veces, la persona afectada no se dará cuenta de lo que está haciendo la mano ajena hasta que se le llame la atención, o hasta que la mano haga algo que llame su atención sobre su comportamiento. Existe una clara distinción entre los comportamientos de las dos manos en las que la mano afectada se considera "descarriada" ya veces "desobediente" y generalmente fuera del ámbito de su propio control voluntario, mientras que la mano no afectada está bajo control volitivo normal. A veces, particularmente en pacientes que han sufrido daños en el cuerpo calloso que conecta los dos hemisferios cerebrales (ver también cerebro dividido), las manos parecen estar actuando en oposición entre sí.

Un síndrome relacionado descrito por el neurólogo francés François Lhermitte implica la liberación a través de la desinhibición de una tendencia a utilizar compulsivamente objetos que se presentan en el entorno que rodea al paciente. El comportamiento del paciente está, en cierto sentido, obligatoriamente ligado a las "asequibilidades" (utilizando la terminología introducida por el psicólogo ecológico estadounidense, James J. Gibson) presentado por objetos que se ubican dentro del entorno peripersonal inmediato.

Esta condición se conoce como comportamiento de utilización. Con mayor frecuencia se asocia con un daño extenso del lóbulo frontal bilateral y en realidad podría considerarse como "bilateral" Síndrome de mano ajena en el que el paciente es dirigido compulsivamente por contingencias ambientales externas (como la presencia de un cepillo para el cabello sobre la mesa frente a él provoca el acto de cepillarse el cabello) y no tiene capacidad para "contenerse" e inhibir programas motores prepotentes que están obligatoriamente ligados a la presencia de objetos externos específicos en el espacio peripersonal del paciente. Cuando el daño del lóbulo frontal es bilateral y generalmente más extenso, el paciente pierde por completo la capacidad de actuar de manera autodirigida y se vuelve totalmente dependiente de los indicadores ambientales que lo rodean para guiar su comportamiento en un contexto social general, una condición denominada "síndrome de dependencia ambiental".

Para tratar con la mano ajena, algunos pacientes se involucran en la personificación de la mano afectada. Por lo general, estos nombres son de naturaleza negativa, desde leves como "cheeky" al malicioso "monstruo de la luna". Por ejemplo, Rachelle Doody y Jankovic describieron a un paciente que llamó a su mano alienígena 'bebé Joseph'. Cuando la mano participaba en actividades lúdicas y problemáticas, como pellizcarse los pezones (similar a morder mientras amamanta), se divertía y le indicaba al bebé Joseph que "dejara de ser travieso". Además, Bogen sugirió que ciertas características de la personalidad, como una personalidad extravagante, contribuyen a la personificación frecuente de la mano afectada.

La neuroimagen y la investigación patológica muestran que el lóbulo frontal (en la variante frontal) y el cuerpo calloso (en la variante callosa) son las lesiones anatómicas más comunes responsables del síndrome de la mano ajena. Estas áreas están estrechamente vinculadas en términos de planificación motora y sus vías finales.

La variante callosa incluye actos motores voluntarios avanzados por parte de la mano no dominante, donde los pacientes presentan con frecuencia un "conflicto intermanual" en el que una mano actúa en contraposición con la otra "buena mano". Por ejemplo, se observó a un paciente que se metía un cigarrillo en la boca con la boca intacta, "controlada" mano (su mano derecha, dominante), después de lo cual su mano izquierda se levantó, agarró el cigarrillo, se lo sacó de la boca y lo arrojó antes de que pudiera encenderlo con la mano derecha. El paciente supuso entonces que "supongo que 'él' no quiere que fume ese cigarrillo." Se observó que otro paciente se abrochaba la blusa con la mano dominante controlada mientras que la mano no dominante ajena, al mismo tiempo, se desabrochaba la blusa. La variante frontal afecta con mayor frecuencia a la mano dominante, pero puede afectar a cualquiera de las dos dependiendo de la lateralización del daño en la corteza frontal medial e incluye reflejo de prensión, toqueteo impulsivo hacia objetos y/o prensión tónica (en otras palabras, dificultad para soltar la prensión).).

En la mayoría de los casos, los signos clásicos de manos ajenas se derivan del daño en la corteza frontal medial, que acompaña al daño en el cuerpo calloso. En estos pacientes, la principal causa de daño es el infarto unilateral o bilateral de la corteza en el territorio irrigado por la arteria cerebral anterior o arterias asociadas. La sangre oxigenada es suministrada por la arteria cerebral anterior a la mayoría de las porciones mediales de los lóbulos frontales y a los dos tercios anteriores del cuerpo calloso y, en consecuencia, el infarto puede provocar daño en múltiples ubicaciones adyacentes en el cerebro en el territorio irrigado. Como el daño del lóbulo frontal medio a menudo está relacionado con lesiones del cuerpo calloso, los casos de variante frontal también pueden presentarse con signos de forma callosa. Los casos de daño restringido al callosum, sin embargo, tienden a no mostrar signos frontales de manos ajenas.

Causa

El factor emergente común en el síndrome de la mano ajena es que la corteza motora primaria que controla el movimiento de la mano está aislada de las influencias de la corteza premotora, pero permanece generalmente intacta en su capacidad para ejecutar los movimientos de la mano.

Un estudio de IRMf de 2009 que analizó la secuencia temporal de activación de los componentes de una red cortical asociada con el movimiento voluntario en individuos normales demostró "un gradiente temporal de actividad anterior a posterior desde el área motora suplementaria a través de la actividad premotora y motora. cortezas a la corteza parietal posterior". Por lo tanto, con el movimiento voluntario normal, el sentido de agencia emergente parece estar asociado con una secuencia ordenada de activación que se desarrolla inicialmente en la corteza frontal anteromedial en la vecindad del complejo motor suplementario en la superficie medial de la cara frontal del hemisferio. incluyendo el área motora suplementaria) antes de la activación de la corteza motora primaria en la circunvolución precentral en la cara lateral del hemisferio, cuando se genera el movimiento de la mano. A la activación de la corteza motora primaria, que se supone que está directamente involucrada en la ejecución de la acción a través de proyecciones en el componente corticoespinal de los tractos piramidales, le sigue la activación de la corteza parietal posterior, posiblemente relacionada con la recepción de señales recurrentes o reaferente generada desde la periferia por el movimiento que normalmente interactuaría con la copia de eferencia transmitida desde la corteza motora primaria para permitir que el movimiento se reconozca como autogenerado en lugar de impuesto por una fuerza externa. Es decir, la copia de eferencia permite que el flujo somatosensorial aferente recurrente de la periferia asociado con el movimiento autogenerado se reconozca como re-aferencia a diferencia de ex-aferencia. La falla de este mecanismo puede llevar a que no se distinga entre el movimiento de la extremidad autogenerado y generado externamente. Esta situación anómala en la que la re-aferencia de un movimiento autogenerado se registra erróneamente como ex-aferencia debido a una falla en generar y transmitir con éxito una copia de eferencia a la corteza sensorial, podría llevar fácilmente a la interpretación de que lo que en realidad es un auto El movimiento generado ha sido producido por una fuerza externa como resultado de la falta de desarrollo de un sentido de agencia en asociación con el surgimiento del movimiento autogenerado (ver más abajo para una discusión más detallada).

Un estudio de IRMf de 2007 que examinó la diferencia en los patrones de activación cerebral funcional asociados con alienígenas en comparación con los no alienígenas "volitivos" movimiento en un paciente con síndrome de mano ajena descubrió que el movimiento extraño implicaba una activación aislada anómala de la corteza motora primaria en el hemisferio dañado contralateral a la mano ajena, mientras que el movimiento no ajeno implicaba el proceso normal de activación descrito en el párrafo anterior en el que la corteza motora primaria en el hemisferio intacto se activa en conjunto con la corteza premotora frontal y la corteza parietal posterior presumiblemente involucradas en una red cortical normal que genera influencias premotoras en la corteza motora primaria junto con la activación inmediata posmotora reaferente de la corteza parietal posterior.

Al combinar estos dos estudios de resonancia magnética funcional, se podría plantear la hipótesis de que el comportamiento alienígena que no está acompañado por un sentido de agencia surge debido a la actividad autónoma en la corteza motora primaria que actúa independientemente de las influencias preactivadoras de la corteza premotora que normalmente estarían asociadas con la aparición de un sentido de agencia ligado a la ejecución de la acción.

Como se señaló anteriormente, estas ideas también se pueden vincular con el concepto de copia de eferencia y re-aferencia, donde la copia de eferencia es una señal que se postula para ser dirigida desde la corteza premotora (activada normalmente en el proceso). asociado con la aparición de un movimiento generado internamente) sobre la corteza somatosensorial de la región parietal, antes de la llegada del "re-aferente" entrada generada por el miembro en movimiento, es decir, el retorno aferente del miembro en movimiento asociado con el movimiento autogenerado producido. En general, se piensa que un movimiento se reconoce como generado internamente cuando la señal de copia de eferencia efectivamente "cancela" la re-aferencia. El retorno aferente del miembro se correlaciona efectivamente con la señal de copia de la eferencia, de modo que la reaferencia puede reconocerse como tal y distinguirse de la 'ex-aferencia', que sería el retorno aferente del miembro producido por una fuerza impuesta desde el exterior. Cuando la copia de eferencia ya no se genera normalmente, el retorno aferente de la extremidad asociada con el movimiento autogenerado se percibe erróneamente como una "ex-aferencia" producida externamente. ya que ya no está correlacionada ni cancelada por la copia de eferencia. Como resultado, el desarrollo de la sensación de que un movimiento no se genera internamente, aunque en realidad lo es (es decir, el hecho de que el sentido de agencia no emerja junto con el movimiento), podría indicar una falla en la generación de la copia de eferencia. Señal asociada al proceso premotor normal a través del cual se prepara el movimiento para su ejecución.

Dado que no hay alteración del sentido de propiedad de la extremidad en esta situación, y no hay una explicación física aparente de cómo la extremidad poseída podría estar moviéndose de manera intencionada sin un sentido de agencia asociado, se trata de una disonancia cognitiva. creado que puede resolverse mediante la suposición de que el movimiento de la extremidad dirigido a un objetivo está siendo dirigido por un "extranjero" fuerza externa no identificable con la capacidad de dirigir acciones dirigidas a un objetivo de la propia extremidad.

Desconexión

Se teoriza que el síndrome de la mano ajena se produce cuando se produce una desconexión entre diferentes partes del cerebro que participan en diferentes aspectos del control del movimiento corporal. Como resultado, diferentes regiones del cerebro pueden controlar los movimientos corporales, pero no pueden generar un sentimiento consciente de autocontrol sobre estos movimientos. Como resultado, el sentido de agencia que normalmente se asocia con el movimiento voluntario se ve afectado o se pierde. Hay una disociación entre el proceso asociado con la ejecución real de los movimientos físicos de la extremidad y el proceso que produce una sensación interna de control voluntario sobre los movimientos, este último proceso normalmente crea la sensación consciente interna de que los movimientos están siendo realizados. internamente iniciado, controlado y producido por un yo activo.

Estudios recientes han examinado los correlatos neuronales del surgimiento del sentido de agencia en circunstancias normales. Esto parece implicar una congruencia constante entre lo que se produce a través del flujo eferente hacia la musculatura del cuerpo y lo que se siente como el presunto producto en la periferia de esta señal de comando eferente. En el síndrome de la mano ajena, los mecanismos neurales implicados en establecer que se ha producido esta congruencia pueden verse afectados. Esto puede implicar una anomalía en el mecanismo cerebral que diferencia entre "referencia" (el retorno de la sensación cinestésica del movimiento de las extremidades "activo" autogenerado) y "ex-aferencia" (sensación cinestésica generada a partir de un movimiento de las extremidades 'pasivo' producido externamente en el que no participa un yo activo). Se propone que este mecanismo cerebral implique la producción de una 'copia de referencia' paralela. señal que se envía directamente a las regiones sensoriales somáticas y se transforma en una 'descarga corolaria', una señal aferente esperada de la periferia que resultaría del rendimiento impulsado por la señal eferente emitida. La correlación de la señal de descarga del corolario con la señal aferente real devuelta desde la periferia se puede usar para determinar si, de hecho, la acción prevista ocurrió como se esperaba. Cuando el resultado percibido de la acción es congruente con el resultado predicho, entonces la acción puede etiquetarse como autogenerada y asociada con un sentido emergente de agencia.

Sin embargo, si los mecanismos neuronales involucrados en el establecimiento de este enlace sensoriomotor asociado con la acción autogenerada son defectuosos, se esperaría que el sentido de agencia con la acción no se desarrolle como se discutió en la sección anterior.

Pérdida de inhibiciones

Una teoría planteada para explicar estos fenómenos propone que el cerebro tiene neuronas separables "premotoras" o "agencia" sistemas para gestionar el proceso de transformación de intenciones en acción manifiesta. Un sistema premotor frontal anteromedial participa en el proceso de dirigir acciones exploratorias basadas en "internas" conducir liberando o reduciendo el control inhibitorio sobre tales acciones.

Un artículo de 2011 que informó sobre el registro de unidades neuronales en la corteza frontal medial en sujetos humanos mostró una preactivación clara de las neuronas identificadas en esta área hasta varios cientos de milisegundos antes del inicio de un movimiento de dedo autogenerado manifiesto y el Los autores pudieron desarrollar un modelo computacional mediante el cual la voluntad surge una vez que un cambio en la tasa de activación generada internamente de los ensamblajes neuronales en esta parte del cerebro cruza un umbral. El daño a este sistema premotor anteromedial produce desinhibición y liberación de tales acciones exploratorias y de adquisición de objetos que luego ocurren de manera autónoma. Un sistema premotor temporo-parieto-occipital posterolateral tiene un control inhibitorio similar sobre las acciones que se retiran de los estímulos ambientales, así como la capacidad de excitar acciones que dependen de la estimulación externa y están impulsadas por ella, a diferencia del impulso interno. Estos dos sistemas intrahemisféricos, cada uno de los cuales activa un 'tropismo' cortical opuesto, interactúan a través de la inhibición mutua que mantiene un equilibrio dinámico entre acercarse hacia (en otras palabras, con 'intención de capturar'; en el que se busca el contacto con el objeto atendido y aferrarse a él) frente a retirarse de (es decir, con "intención de escapar" en el que se busca distanciarse del objeto atendido) estímulos ambientales en el comportamiento de los miembros contralaterales. Juntos, estos dos sistemas de agencias intrahemisféricos forman un sistema de agencias transhemisférico integrado.

Cuando el "escape" frontal anteromedial el sistema está dañado, se liberan movimientos involuntarios pero intencionales de naturaleza exploratoria de alcanzar y agarrar, lo que Denny-Brown denominó tropismo cortical positivo, en la extremidad contralateral. Esto se conoce como tropismo cortical positivo porque la provocación de estímulos sensoriales, como el resultado del contacto táctil en la cara volar de los dedos y la palma de la mano, está relacionada con la activación del movimiento que aumenta o mejora la estimulación provocada a través de una conexión de retroalimentación positiva (consulte la discusión anterior en la sección titulada "Lóbulos parietal y occipital").

Cuando el "acercamiento" parieto-occipital posterolateral el sistema está dañado, los movimientos intencionales involuntarios de naturaleza de liberación y retracción, como la levitación y la evitación instintiva, lo que Denny-Brown denominó tropismo cortical negativo, se liberan en la extremidad contralateral. Esto se conoce como tropismo cortical negativo porque la provocación de estímulos sensoriales, como los que resultarían del contacto táctil en la cara volar de los dedos y la palma de la mano, están relacionados con la activación del movimiento que reduce o elimina la estimulación provocada a través de una conexión de retroalimentación negativa (consulte la discusión anterior en la sección titulada "Lóbulos parietal y occipital").

Cada sistema de agencia intrahemisférico tiene la capacidad potencial de actuar de manera autónoma en su control sobre la extremidad contralateral, aunque el control integrador unitario de las dos manos se mantiene a través de la comunicación interhemisférica entre estos sistemas a través de las proyecciones que atraviesan el cuerpo calloso a nivel cortical y otros Comisuras interhemisféricas que unen los dos hemisferios a nivel subcortical.

Desconexión de hemisferios por lesión

Una diferencia importante entre los dos hemisferios es la conexión directa entre el sistema de agencia del hemisferio dominante y el sistema de codificación basado principalmente en el hemisferio dominante que vincula la acción a su producción y a través de su interpretación con el lenguaje y el pensamiento codificado por el lenguaje.. El agente consciente unitario general que emerge en el cerebro intacto se basa principalmente en el hemisferio dominante y está estrechamente relacionado con la organización de la capacidad del lenguaje. Se propone que, si bien la acción relacional en forma de conducta intersubjetiva encarnada precede a la capacidad lingüística durante el desarrollo infantil, se produce un proceso a lo largo del desarrollo a través del cual las construcciones lingüísticas se vinculan a elementos de acción para producir una codificación basada en el lenguaje de conocimiento orientado a la acción.

Cuando hay una gran desconexión entre los dos hemisferios como resultado de una lesión del cuerpo calloso, el agente del hemisferio dominante vinculado al lenguaje que mantiene su control principal sobre la extremidad dominante pierde, hasta cierto punto, su control directo y vinculado sobre el &# 34;agente" basado en el hemisferio no dominante, y el miembro no dominante, que previamente había sido receptivo y 'obediente'. al agente consciente dominante. La posibilidad de que una acción intencional ocurra fuera del ámbito de influencia del agente dominante consciente puede ocurrir y la suposición básica de que ambas manos están controladas y sujetas a través del agente dominante resulta incorrecta. El sentido de agencia que normalmente surgiría del movimiento de la extremidad no dominante ahora ya no se desarrolla o, al menos, ya no es accesible a la conciencia. Se necesita una nueva narrativa explicativa para comprender la situación en la que el agente basado en el hemisferio no dominante ahora inaccesible es capaz de activar la extremidad no dominante.

Bajo tales circunstancias, los dos agentes separados pueden controlar acciones simultáneas en las dos extremidades que están dirigidas a propósitos opuestos, aunque la mano dominante permanece vinculada al agente dominante vinculado al lenguaje conscientemente accesible y se considera que continúa bajo &# 34;control consciente" y obediente a la voluntad y la intención conscientes como accesibles a través del pensamiento, mientras que la mano no dominante, dirigida por un agente esencialmente no verbal cuya intención solo puede ser inferida por el agente dominante después del hecho, ya no está 'atada en'; y sujeto al agente dominante y, por lo tanto, es identificado por el agente dominante basado en el lenguaje consciente como poseedor de una agencia ajena separada e inaccesible y una existencia asociada. Esta teoría explicaría la aparición de conductas ajenas en el miembro no dominante y el conflicto intermanual entre los dos miembros en presencia de daño en el cuerpo calloso.

Las distintas variantes temporo-parieto-occipital anteromedial, frontal y posterolateral del síndrome de la mano ajena se explicarían por una lesión selectiva en los componentes frontal o posterior de los sistemas de agencia dentro de un hemisferio en particular, con los efectos relevantes y específicos forma de comportamiento extraño que se desarrolla en la extremidad contralateral al hemisferio dañado.

Diagnóstico

Cuerpo calloso

El daño al cuerpo calloso puede dar lugar a lesiones "deliberadas" acciones en la mano no dominante de la persona (un individuo que domina el hemisferio izquierdo experimentará que la mano izquierda se vuelve ajena, y la mano derecha se volverá ajena en la persona con dominio del hemisferio derecho).

En "la variante callosa", la mano del paciente contrarresta las acciones voluntarias realizadas por la otra, "buena" mano. Dos fenómenos que se encuentran a menudo en pacientes con mano extraña callosa son la dispraxia agonística y la dispraxia diagnóstica.

La dispraxia agonística implica la ejecución automática compulsiva de órdenes motoras con una mano cuando se le pide al paciente que realice movimientos con la otra mano. Por ejemplo, cuando a un paciente con daño calloso se le indicó que tirara de una silla hacia adelante, la mano afectada empujaría la silla hacia atrás de manera decisiva e impulsiva. Por lo tanto, la dispraxia agonística puede verse como una interacción competitiva involuntaria entre las dos manos dirigida hacia la realización de un acto deseado en el que la mano afectada compite con la mano no afectada para completar un acto intencional originalmente destinado a ser realizado por la mano no afectada.

La dispraxia diagnóstica, por otro lado, implica un conflicto entre el acto deseado en el que se ha involucrado la mano no afectada y la acción de interferencia de la mano afectada que trabaja para oponerse al propósito del acto deseado que pretende realizar la mano afectada. mano no afectada. Por ejemplo, cuando los pacientes de Akelaitis se sometieron a una cirugía en el cuerpo calloso para reducir los ataques epilépticos, la mano ajena izquierda de un paciente interfería con frecuencia con la mano derecha. Por ejemplo, mientras intentaba pasar a la página siguiente con la mano derecha, su mano izquierda intentaba cerrar el libro.

En otro caso de mano ajena callosa, el paciente no tenía un conflicto intermanual entre las manos sino un síntoma caracterizado por movimientos involuntarios en espejo de la mano afectada. Cuando se le pedía al paciente que realizara movimientos con una mano, la otra mano realizaba involuntariamente un movimiento de imagen especular que continuaba incluso cuando el movimiento involuntario llamaba la atención del paciente, y se le pedía al paciente que refrenara el movimiento reflejado. El paciente tenía un aneurisma roto cerca de la arteria cerebral anterior, lo que provocó que la mano derecha se reflejara en la mano izquierda. El paciente describió que la mano izquierda interfería con frecuencia y se hacía cargo de todo lo que el paciente intentaba hacer con la mano derecha. Por ejemplo, al tratar de agarrar un vaso de agua con la mano derecha con un enfoque del lado derecho, la mano izquierda se extendería involuntariamente y agarraría el vaso con un enfoque del lado izquierdo.

Más recientemente, Geschwind et al. describió el caso de una mujer con enfermedad coronaria severa. Una semana después de someterse a un injerto de derivación de la arteria coronaria, notó que su mano izquierda comenzó a "vivir una vida propia". Desabrocharía su bata, intentaría asfixiarla mientras dormía y automáticamente lucharía con la mano derecha para contestar el teléfono. Tuvo que sujetar físicamente la mano afectada con la mano derecha para evitar lesiones, un comportamiento que se ha denominado "autorestricción". La mano izquierda también mostraba signos de apraxia ideomotora severa. Fue capaz de imitar acciones, pero solo con la ayuda de movimientos de espejo ejecutados por la mano derecha (habilitando la sinquinesis). Usando imágenes de resonancia magnética (IRM), Geschwind et al. encontró daño en la mitad posterior del cuerpo calloso, respetando la mitad anterior y el esplenio extendiéndose ligeramente hacia la sustancia blanca subyacente a la corteza cingulada derecha.

Park et al. también describieron dos casos de infarto como origen de síntomas de mano extraña. Ambos individuos habían tenido infarto de la arteria cerebral anterior (ACA). Un individuo, un hombre de 72 años, tenía dificultades para controlar sus manos, ya que a menudo se movían de forma involuntaria, a pesar de que intentaba estabilizarlas. Además, a menudo no podía soltar los objetos después de agarrarlos con las palmas de las manos. La otra persona, una mujer de 47 años con un ACA en otro lugar de la arteria, se quejaba de que su mano izquierda se movía sola y no podía controlar sus movimientos. Su mano izquierda también podía sentir cuando su mano derecha sostenía un objeto e involuntariamente, tomaba el objeto a la fuerza de su mano derecha.

Lóbulo frontal

La lesión unilateral en la cara medial del lóbulo frontal del cerebro puede desencadenar movimientos de alcance, agarre y otros movimientos intencionados en la mano contralateral. Con las lesiones del lóbulo frontal anteromedial, estos movimientos son a menudo movimientos exploratorios de alcance en los que los objetos externos se agarran y utilizan funcionalmente con frecuencia, sin la percepción simultánea por parte del paciente de que están "en control" de estos movimientos. Una vez que un objeto ha sido adquirido y se mantiene en el agarre de esta "variante frontal" forma de mano ajena, el paciente a menudo tiene dificultad para liberar voluntariamente el objeto del agarre y, a veces, se puede ver que retira los dedos de la mano del objeto agarrado usando la mano controlada opuesta para permitir la liberación del objeto agarrado (también denominada prensión tónica o "reacción de prensión instintiva"). Algunos (por ejemplo, el neurólogo Derek Denny-Brown) se han referido a este comportamiento como "apraxia magnética"

Goldberg y Bloom describieron a una mujer con un gran infarto cerebral de la superficie medial del lóbulo frontal izquierdo en el territorio de la arteria cerebral anterior izquierda que la dejó con la variante frontal de la mano ajena que afectaba la mano derecha. No había signos de desconexión callosa ni evidencia de daño calloso. El paciente mostraba frecuentes reflejos de prensión; su mano derecha se extendía y agarraba objetos sin soltarlos. Con respecto al agarre tónico, cuanto más intentaba el paciente soltar el objeto, más se apretaba el agarre del objeto. Con un esfuerzo concentrado, el paciente pudo soltar el objeto, pero si se distraía, el comportamiento volvía a comenzar. El paciente también podría liberar a la fuerza el objeto agarrado retirando los dedos del contacto con el objeto usando la mano izquierda intacta. Además, la mano arañaba la pierna del paciente hasta el punto de que se requería un dispositivo ortopédico para evitar lesiones. Otro paciente informó no solo que el tónico se aferraba a los objetos cercanos, sino que la mano ajena agarraba el pene del paciente y se masturbaba en público.

Lóbulos parietal y occipital

Una "variante posterior" forma de síndrome de mano ajena se asocia con daño al lóbulo parietal posterolateral y/o al lóbulo occipital del cerebro. Los movimientos en esta situación tienden a ser más propensos a retirar la superficie palmar de la mano lejos del contacto ambiental sostenido en lugar de extender la mano para agarrar objetos para producir estimulación táctil palmar, como se ve con mayor frecuencia en la forma frontal de la condición. En la variante frontal, el contacto táctil en la superficie ventral de la palma y los dedos facilita la flexión de los dedos y el agarre del objeto a través de un bucle de retroalimentación positiva (es decir, el estímulo genera un movimiento que refuerza, fortalece y sostiene la estimulación desencadenante).

Por el contrario, en la variante posterior, el contacto táctil en la superficie ventral de la palma y los dedos se evita activamente al facilitar la extensión de los dedos y la retirada de la palma en un ciclo de retroalimentación negativa (es decir, el estímulo, e incluso la anticipación de estimulación de la superficie palmar de la mano, genera un movimiento de la palma y los dedos que reduce y contrarresta y elimina eficazmente la estimulación desencadenante o, en el caso de un contacto palmar anticipado, disminuye la probabilidad de dicho contacto). Los movimientos extraterrestres en la variante posterior del síndrome también tienden a ser menos coordinados y muestran un movimiento atáxico tosco durante el movimiento activo que generalmente no se observa en la forma frontal de la afección. En general, se piensa que esto se debe a una forma óptica de ataxia, ya que se ve facilitada por la presencia visual de un objeto con la atención visual dirigida hacia el objeto. La aparente inestabilidad podría deberse a una interacción inestable entre la tendencia de evitación táctil que sesga hacia la retirada del objeto y la tendencia de sesgo de adquisición basada en lo visual que empuja hacia un acercamiento al objeto.

Se puede ver que la extremidad alienígena en la variante posterior del síndrome "levita" hacia arriba en el aire alejándose de las superficies de contacto a través de la activación de la musculatura antigravedad. El movimiento de la mano ajena en la variante posterior puede mostrar una postura típica, a veces denominada "mano parietal" o la "reacción de evitación instintiva" (un término introducido por el neurólogo Derek Denny-Brown como una forma inversa de la "apraxia magnética" vista en la variante frontal, como se señaló anteriormente), en la que los dedos se mueven a una posición muy extendida con extensión activa de las articulaciones interfalángicas de los dedos y la hiperextensión de las articulaciones metacarpofalángicas, y la superficie palmar de la mano se tira activamente hacia atrás alejándose de los objetos que se acercan o hacia arriba y lejos de las superficies de apoyo. El "alienígena" los movimientos, sin embargo, siguen teniendo un propósito y están dirigidos a un objetivo, un punto que diferencia claramente estos movimientos de otras formas desorganizadas y sin propósito de movimiento involuntario de las extremidades (por ejemplo, atetosis, corea o mioclonía).

Similitudes entre las variantes frontal y posterior

Tanto en la variante frontal como en la posterior del síndrome de la mano ajena, las reacciones del paciente a la aparente capacidad de la extremidad para realizar acciones dirigidas a un objetivo independientemente de la voluntad consciente son similares. En ambas variantes del síndrome de la mano ajena, la mano ajena emerge en la mano contralateral al hemisferio dañado.

Tratamiento

No hay cura para el síndrome de la mano ajena. Sin embargo, los síntomas pueden reducirse y controlarse hasta cierto punto manteniendo la mano ajena ocupada e involucrada en una tarea, por ejemplo, dándole un objeto para que lo sostenga. Las tareas aprendidas específicas pueden restaurar el control voluntario de la mano en un grado significativo. Un paciente con el "frontal" forma de mano alienígena que se estiraba para agarrar diferentes objetos (por ejemplo, manijas de puertas) mientras caminaba, se le dio un bastón para sostener en la mano alienígena mientras caminaba, aunque en realidad no necesitaba un bastón para su propósito habitual. Con el bastón firmemente en el agarre de la mano ajena, generalmente no soltaría el agarre y dejaría caer el bastón para extender la mano y agarrar un objeto diferente. Otras técnicas que han demostrado ser efectivas incluyen; meter la mano entre las piernas o abofetearla; aplicación de agua tibia y contacto visual o táctil. Además, Wu et al. descubrió que una irritante alarma activada por biorretroalimentación reducía el tiempo que la mano alienígena sostenía un objeto.

En presencia de daño unilateral en un solo hemisferio cerebral, generalmente hay una reducción gradual en la frecuencia de los comportamientos extraños observados con el tiempo y una restauración gradual del control voluntario sobre la mano afectada. En realidad, cuando la AHS se origina a partir de una lesión focal de inicio agudo, la recuperación suele producirse en el plazo de un año. Una teoría es que la neuroplasticidad en los sistemas cerebrales subcorticales y bihemisféricos involucrados en la producción del movimiento voluntario puede servir para restablecer la conexión entre el proceso de producción ejecutiva y el proceso interno de autogeneración y registro. No se comprende bien cómo puede ocurrir exactamente esto, pero se ha informado de un proceso de recuperación gradual del síndrome de la mano ajena cuando el daño se limita a un solo hemisferio cerebral. En algunos casos, los pacientes pueden recurrir a restringir las acciones caprichosas, indeseables y, a veces, vergonzosas de la mano dañada agarrando voluntariamente el antebrazo de la mano dañada con la mano intacta. Este comportamiento observado se ha denominado "autorestricción" o "auto-aferramiento".

En otro enfoque, se entrena al paciente para realizar una tarea específica, como mover la mano ajena para hacer contacto con un objeto específico o un objetivo ambiental muy destacado, que es un movimiento que el paciente puede aprender a generar voluntariamente a través de un entrenamiento enfocado. para anular efectivamente el comportamiento alienígena. Es posible que parte de este entrenamiento produzca una reorganización de los sistemas premotores dentro del hemisferio dañado o, alternativamente, que se expanda el control ipsolateral de la extremidad desde el hemisferio intacto.

Otro método consiste en "amortiguar" la acción de la mano ajena y limitar la retroalimentación sensorial que regresa a la mano del contacto ambiental colocándola en una 'capa' restrictiva; como una órtesis de mano de espuma suave especializada o, alternativamente, un guante de horno diario. Otros pacientes informaron haber usado un dispositivo ortopédico para restringir el agarre perseverante o sujetar la mano ajena asegurándola al poste de la cama. Por supuesto, esto puede limitar el grado en que la mano puede participar en la consecución de los objetivos funcionales del paciente y puede considerarse una restricción injustificable.

Teóricamente, este enfoque podría ralentizar el proceso a través del cual se restaura el control voluntario de la mano si la neuroplasticidad que subyace a la recuperación implica el ejercicio recurrente de la voluntad voluntaria para controlar las acciones de la mano en un contexto funcional y el refuerzo experiencial asociado a través de la exitosa supresión deliberada del comportamiento alienígena.

Historia

El primer caso conocido descrito en la literatura médica apareció en un informe de caso detallado publicado en alemán en 1908 por el destacado neuropsiquiatra alemán Kurt Goldstein. En este artículo, Goldstein describió a una mujer diestra que había tenido un derrame cerebral que afectaba su lado izquierdo y del cual se había recuperado parcialmente cuando fue atendida. Sin embargo, su brazo izquierdo parecía pertenecer a otra persona y realizaba acciones que parecían ocurrir independientemente de su voluntad.

El paciente se quejaba de una sensación de "extrañeza" en relación con los movimientos dirigidos a un objetivo de la mano izquierda e insistió en que "alguien más" movía la mano izquierda y que ella misma no la movía. Cuando la mano izquierda agarraba un objeto, no podía soltarlo voluntariamente. Los sentidos del tacto y la propiocepción del lado izquierdo estaban deteriorados. La mano izquierda hacía movimientos espontáneos, como limpiarse la cara o frotarse los ojos, pero estos eran relativamente infrecuentes. Con un esfuerzo significativo, pudo mover el brazo izquierdo en respuesta a una orden hablada, pero los movimientos conscientes fueron más lentos o menos precisos que los movimientos involuntarios similares.

Goldstein desarrolló una "doctrina de la apraxia motora" en el que discutió la generación de la acción voluntaria y propuso una estructura cerebral para la cognición temporal y espacial, la voluntad y otros procesos cognitivos superiores. Goldstein sostuvo que era necesaria una estructura que organizara conceptualmente tanto el cuerpo como el espacio externo para la percepción del objeto, así como para la acción voluntaria sobre los objetos externos.

En sus artículos clásicos que revisan la amplia variedad de síndromes de desconexión asociados con la patología cerebral focal, Norman Geschwind comentó que Kurt Goldstein "fue quizás el primero en enfatizar la falta de unidad de la personalidad en pacientes con sección callosa y sus posibles efectos psiquiátricos".

En la cultura popular

• En la película de Stanley Kubrick de 1964 Dr. Strangelove, el carácter eponímico, interpretado por Peter Sellers, aparentemente tiene síndrome de mano alienígena, ya que no puede detenerse de hacer el saludo nazi. "El síndrome de Strangelove" fue sugerido como el nombre oficial de AHS. Esto no fue aprobado, aunque a veces se utiliza como un nombre alternativo.
• En la película de 1999 Idle Hands el personaje principal de la película tiene su mano izquierda poseída por el diablo y no puede controlarla, aunque el título es una referencia a "Las manos ociosas son el patio del diablo", el hecho de que la mano literalmente tiene una mente propia es muy similar.
• En la serie de televisión de drama médico House episodio "Both Sides Now", un paciente tiene síndrome de mano alienígena.
• Un episodio de Cuestiones oscuras: Twisted Pero True– una serie documental de televisión sobre Discovery Science – describió el síndrome de mano alienígena y rastreó su historia.
• La película de comedia oscura del Tamil Indio 2017 Peechankai es sobre una persona con AHS.
• En la temporada 2 de la serie de televisión Scream Queens, Dr. Brock Holt parece tener síndrome de mano alienígena.

Obras citadas

• Bryant, Charles W. (12 de septiembre de 2007). "Cómo funciona el Síndrome de Mano Alien". Cómo funciona. Retrieved 6 de octubre 2011.
• "Definición del Síndrome de Mano Alien". MedicalNet.com. 15 de diciembre de 2000. Retrieved 6 de octubre 2011.