Síndrome de hiperviscosidad
El Síndrome de hiperviscosidad es un grupo de síntomas desencadenados por un aumento de la viscosidad de la sangre. Los síntomas de alta viscosidad de la sangre incluyen sangrado espontáneo de las membranas mucosas, alteraciones visuales debido a la retinopatía y síntomas neurológicos que van desde dolor de cabeza y vértigo hasta convulsiones y coma.
La hiperviscosidad se produce por cambios patológicos de fracciones celulares o proteicas de la sangre, como los que se encuentran en las policitemias, el mieloma múltiple (particularmente IgA e IgG3), la leucemia, las gammapatías monoclonales como la macroglobulinemia de Waldenström, la anemia de células falciformes y la sepsis.
Los tipos de síndromes de hiperviscosidad varían según la patología; incluyendo hiperviscosidad sérica, que puede causar trastornos neurológicos u oculares; hiperviscosidad policitemica, que produce una reducción del flujo sanguíneo o la perfusión capilar y un aumento de la congestión de los órganos; y síndromes de hiperviscosidad, causados por una deformabilidad reducida de los glóbulos rojos, a menudo evidente en la anemia falciforme.
Causa
Se observan recuentos elevados de células en afecciones como policitemia (aumento de glóbulos rojos) o leucemia (más glóbulos blancos, especialmente en crisis blásticas leucémicas agudas).
Puede ocurrir con un recuento de glóbulos blancos superior a 100.000/mm3 (100×109/L).
Diagnóstico
Aunque la viscosidad elevada de la sangre total es una mejor medida de la hiperviscosidad y es más común y clínicamente importante, la viscosidad sérica y plasmática se miden con mayor frecuencia. La viscosidad normal del plasma está entre 1,4 y 1,8 centipoises, mientras que los síntomas de hiperviscosidad generalmente ocurren a más de 4 centipoises (aproximadamente 4 veces más viscosos que el agua) y requieren tratamiento de emergencia.
Los pacientes también tendrán evidencia de su trastorno subyacente. Las personas con mieloma generalmente mostrarán una formación de rouleaux en un frotis periférico y una gran brecha de globulina, lo que indica una carga significativa de paraproteínas. Aunque antes los resultados de las pruebas tardaban unos días en llegar, el desarrollo de una nueva generación de viscosímetros clínicos automatizados significa que ahora se pueden obtener resultados en cuestión de minutos, lo que permite un diagnóstico preciso y una terapia más específica. Si se confirma la hiperviscosidad, el tratamiento puede comenzar temprano en el diagnóstico. El examen fundoscópico revela dilatación de las venas retinianas y hemorragias retinianas en forma de llama.
Tratamiento
La plasmaféresis se puede utilizar para disminuir la viscosidad en el caso de mieloma, mientras que la leucoféresis o la flebotomía se pueden emplear en una crisis leucémica o policitémica, respectivamente. Las transfusiones de sangre deben utilizarse con precaución ya que pueden aumentar la viscosidad del suero. La hidratación es una medida temporal que se puede emplear mientras se prepara la féresis. Incluso después del tratamiento, la afección reaparecerá a menos que se trate el trastorno subyacente. Se recomiendan la viscosidad del suero y la electroforesis antes y después de la plasmaféresis para correlacionar la viscosidad y el pico M con los síntomas del paciente. Esta correlación puede ser útil para anticipar la necesidad de repetir la plasmaféresis.