Síndrome de Felty
El síndrome de Felty (FS), también llamado síndrome de Felty, es una enfermedad autoinmune poco común que se caracteriza por la tríada de artritis reumatoide, agrandamiento del bazo y recuento bajo de neutrófilos. La afección es más común en personas de entre 50 y 70 años, específicamente más prevalente en mujeres que en hombres, y más en caucásicos que en personas de ascendencia africana. Es una enfermedad deformante que causa muchas complicaciones para el individuo.
Signos y síntomas
Los síntomas del síndrome de Felty son similares a los de la artritis reumatoide. Las personas afectadas tienen articulaciones dolorosas, rígidas e hinchadas, más comúnmente en las articulaciones de las manos, los pies y los brazos. En algunas personas afectadas, el síndrome de Felty puede desarrollarse durante un período en el que los síntomas y los hallazgos físicos asociados con la artritis reumatoide han remitido o no están presentes; en este caso, el síndrome de Felty puede permanecer sin diagnosticar. En casos más raros, el desarrollo del síndrome de Felty puede preceder al desarrollo de los síntomas y los hallazgos físicos asociados con la artritis reumatoide.
El síndrome de Felty también se caracteriza por un agrandamiento anormal del bazo (esplenomegalia) y niveles anormalmente bajos de ciertos glóbulos blancos (neutropenia). Como resultado de la neutropenia, las personas afectadas son cada vez más susceptibles a ciertas infecciones. La queratoconjuntivitis seca puede ocurrir debido al síndrome de Sjögren secundario. Las personas con síndrome de Felty también pueden experimentar fiebre, pérdida de peso y/o fatiga. En algunos casos, las personas afectadas pueden tener decoloración (pigmentación marrón anormal) de la piel, particularmente de la pierna, llagas (úlceras) en la parte inferior de la pierna y/o un hígado anormalmente grande (hepatomegalia). Además, las personas afectadas pueden tener niveles anormalmente bajos de glóbulos rojos circulantes (anemia), una disminución de las plaquetas circulantes que ayudan en las funciones de coagulación de la sangre (trombocitopenia), pruebas de función hepática anormales y/o inflamación de los vasos sanguíneos (vasculitis).
Complicaciones
- Infección recurrente
- Ampliación del bazo causando muy pocos glóbulos rojos y plaquetas en el torrente sanguíneo
- ganglios linfáticos ampliados
- Hiperpigmentación de la piel
- ulceración cutánea
Causas
Se desconoce la causa del síndrome de Felty, pero se ha descubierto que es más común en personas con artritis reumatoide crónica. Algunos pacientes comparten el serotipo HLA-DR4. Este síndrome se presenta principalmente en personas con manifestaciones extraarticulares de artritis reumatoide. Las personas con este síndrome corren el riesgo de contraer infecciones porque tienen un recuento bajo de glóbulos blancos.
Mecanismo
La patogenia subyacente del síndrome de Felty no está clara.
Artritis reumatoide
La artritis reumatoide es una enfermedad autoinmune que se caracteriza por la inflamación de las articulaciones sinoviales debido al ataque del propio sistema inmunológico del cuerpo. En esta afección, los glóbulos blancos viajan a través del torrente sanguíneo hasta las articulaciones sinoviales y liberan citocinas proinflamatorias al llegar. El resultado de esta liberación química hace que las células sinoviales liberen sustancias químicas nocivas en respuesta, así como que comiencen el crecimiento de nuevos vasos sanguíneos, formando un pannus. El pannus recibe suministro de sangre de los vasos recién formados y crece hacia adentro, invadiendo el cartílago articular y el hueso dentro de la articulación. El daño al tejido que alguna vez estuvo sano causa inflamación y, en última instancia, acumulación de líquido en la articulación. Se produce una acumulación de líquido y las articulaciones se hinchan, disminuyendo lentamente el espacio que impide que los huesos se toquen. Si esta afección no se trata, el espacio articular se estrechará por completo, causando anquilosis. En la etapa avanzada de la anquilosis, la movilidad articular está completamente ocluida. La presentación temprana se observa comúnmente en las articulaciones de las manos y de los pies. A medida que la enfermedad progresa, se puede observar en las rodillas, las muñecas, las caderas y los hombros. Esta afección puede afectar y dañar varios otros sistemas del cuerpo, como los ojos, el corazón, los pulmones y los vasos sanguíneos.
La artritis reumatoide es una enfermedad que no se puede curar, pero cuyos síntomas se pueden tratar con determinados medicamentos, solos o en combinación. Debido a la mayor respuesta inflamatoria del sistema inmunitario del cuerpo, esta enfermedad puede provocar una reducción de los glóbulos rojos y blancos.
Neutropenia
En el síndrome de Felty, la activación crónica de los neutrófilos progresa a neutropenia e infecciones persistentes. La neutropenia es una concentración reducida de neutrófilos en la sangre. Los neutrófilos son las células más abundantes entre los glóbulos blancos y desempeñan un papel importante en el sistema inmunológico al destruir las bacterias mediante la fagocitosis. Las sustancias químicas inflamatorias atraen a los neutrófilos a la zona donde se congregan y combaten las infecciones. Una disminución en la cantidad de neutrófilos estimula una respuesta autoinmune que conduce a la artritis. La pérdida y destrucción de neutrófilos que conduce a la neutropenia son, por lo tanto, impulsadas por la inflamación debido a la necesidad del cuerpo de una respuesta inmunitaria.
Splenomegaly
La esplenomegalia es una afección del bazo que provoca su agrandamiento. La afección esplénica que implica el síndrome de Felty se conoce más específicamente como esplenomegalia inflamatoria. El bazo es un órgano linfático importante que participa en la filtración de la sangre desechando los glóbulos rojos viejos y dañados, así como en el mantenimiento de los niveles de plaquetas. El bazo es un órgano linfático, lo que significa que participa en gran medida en el sistema inmunológico y las respuestas inmunitarias. Cuando el bazo se agranda, es un signo fuerte de infección en alguna parte del cuerpo y puede ser causado por afecciones inflamatorias como la artritis reumatoide. La mayor necesidad de asistencia para la producción de glóbulos blancos en las áreas afectadas provoca una hiperfunción del bazo. Este aumento de las actividades de defensa en última instancia provoca la hipertrofia del bazo, lo que conduce a la esplenomegalia. El bazo se encuentra en el cuadrante superior izquierdo (CUI) de la cavidad peritoneal y, debido a su agrandamiento, puede causar estrés en los órganos vecinos.
Diagnosis
Esta enfermedad afecta a menos del 1% de los pacientes con artritis reumatoide. La presencia de tres enfermedades: artritis reumatoide, agrandamiento del bazo (esplenomegalia) y un recuento de glóbulos blancos anormalmente bajo son indicios de que posiblemente se esté produciendo el síndrome de Felty. Esta enfermedad en su conjunto es difícil de diagnosticar debido a su complejidad, dada la combinación de trastornos. Con frecuencia se pasa por alto o se diagnostica erróneamente como otras enfermedades (p. ej., leucemia, lupus eritematoso sistémico) debido a su rareza y a la falta de conocimiento sobre ella. Se puede utilizar un acrónimo para que sea un poco más fácil reconocer esta enfermedad:
S: Esplenomegalia
A: Anemia
N: Neutropenia
T: Trombocitopenia
A: Artritis (reumatoide)
Condiciones de la sangre
Se puede realizar un hemograma completo para diagnosticar anemia (normocrómica, normocítica), trombocitopenia y neutropenia. Las pruebas de función hepática anormales se utilizan comúnmente para ayudar en el diagnóstico, ya que el bazo y el hígado se ven fuertemente afectados entre sí.
Splenomegaly
Si hay artritis reumatoide y se presentan otros síntomas que no se encuentran comúnmente en la AR, como un bazo palpable, se deben realizar más pruebas. Un bazo palpable no siempre tiene importancia clínica, por lo que se puede realizar una tomografía computarizada, una resonancia magnética o una ecografía para ayudar a diagnosticar la afección. Según Poulin et al., las pautas dimensionales para diagnosticar la esplenomegalia son las siguientes:
- Moderado si la dimensión más grande es de 11–20 cm
- Sever si la dimensión más grande es mayor que 20 cm
Artritis reumatoide
La AR en pacientes con síndrome de Felty es crónica (después de 10 a 15 años) y se presenta con mayor gravedad junto con manifestaciones extraarticulares. La AR puede confundirse con otras afecciones, como la gota, si no se diagnostica clínicamente. El diagnóstico se puede confirmar mediante el uso de radiografías o análisis del líquido sinovial.
Tratamiento
No existe un tratamiento real para el síndrome de Felty, sino que el mejor método para el manejo de la enfermedad es controlar la artritis reumatoide subyacente. La terapia inmunosupresora para la AR a menudo mejora la granulocitopenia y la esplenomegalia; este hallazgo refleja el hecho de que el síndrome de Felty es una enfermedad inmunomediada. Un desafío importante en el tratamiento del síndrome de Felty es la infección recurrente causada por neutropenia. Por lo tanto, para decidir e iniciar el tratamiento, se deben comprender bien la causa y la relación de la neutropenia con la condición general. La mayoría de los medicamentos tradicionales utilizados para tratar la AR se han utilizado en el tratamiento del síndrome de Felty. No hay ensayos controlados, aleatorizados y bien realizados que respalden el uso de un solo agente. La mayoría de los informes sobre regímenes de tratamiento involucran a un pequeño número de pacientes.
La esplenectomía puede mejorar la neutropenia en casos graves de enfermedad.
Se ha propuesto el uso de rituximab y leflunomida.
También se ha descrito el uso de la terapia con oro.
Prognosis
El pronóstico depende de la gravedad de los síntomas y del estado general de salud del paciente.
Epidemiología
Historia
La enfermedad debe su nombre a su descubridor, el médico estadounidense Augustus Roi Felty (1895-1964), quien en 1924 atendió a un paciente con una rara combinación de afecciones: artritis crónica, esplenomegalia y leucopenia. Su investigación de la literatura médica reveló descripciones de otros cuatro casos. Sus hallazgos lo impulsaron a publicar una descripción del síndrome, que posteriormente recibió su nombre.
Véase también
- Síndrome de Caplan
- Enfermedad de Still o síndrome de Still-Chauffard-Felty, la forma juvenil
Referencias
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- Vea también: "El síndrome de Felty", Whonamedit?
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