Síndrome de arlequín

Síndrome de Arlequín es una afección caracterizada por sudoración asimétrica y enrojecimiento en la región torácica superior del pecho, el cuello y la cara. El síndrome de Arlequín se considera una lesión del sistema nervioso autónomo (SNA). El ANS controla algunos de los procesos naturales del cuerpo, como la sudoración, el enrojecimiento de la piel y la respuesta de las pupilas a los estímulos. Las personas con este síndrome tienen ausencia de sudor en la piel y enrojecimiento unilateral, generalmente en un lado de la cara, los brazos y el pecho. Es un trastorno autonómico que puede ocurrir a cualquier edad. El síndrome de Arlequín afecta a menos de 1000 personas en los Estados Unidos.

Es más probable que los síntomas asociados con el síndrome de Arlequín aparezcan cuando una persona ha estado en las siguientes condiciones: ejercicio, ambiente cálido y situación emocional intensa. Dado que un lado del cuerpo suda y se enrojece adecuadamente según la afección, el otro lado del cuerpo no presentará tales síntomas. Este síndrome también ha sido llamado "signo de Arlequín" y se cree que forma parte del espectro de enfermedades que pueden causar el síndrome de Arlequín.

También puede ser el resultado de una simpatectomía torácica endoscópica unilateral (ETS) o una cirugía de bloqueo simpático endoscópico (ESB).

El síndrome de Arlequín también puede verse como una complicación de la oxigenación por membrana extracorpórea (ECMO) VA (venoarterial). Esto implica hipoxemia diferencial (niveles bajos de oxígeno en la sangre) de la parte superior del cuerpo en comparación con la parte inferior del cuerpo.

Signos y síntomas

El "signo Arlequín" Es enrojecimiento y sudoración unilateral de la cara, el cuello y la parte superior del pecho, generalmente después de la exposición al calor o al esfuerzo extenuante. El síndrome de Horner, otro problema asociado con el sistema nervioso simpático, a menudo se observa junto con el síndrome de arlequín.

Dado que el síndrome de Arlequín se asocia con una disfunción en el sistema nervioso autónomo, los síntomas principales de esta disfunción son los siguientes: Ausencia de sudor (anhidrosis) y enrojecimiento en un lado de la cara, el cuello o la zona torácica superior. Además, otros síntomas incluyen dolores de cabeza en racimos, lagrimeo, secreción nasal, contracción anormal de las pupilas, debilidad en los músculos del cuello y caída de un lado del párpado superior.

Causas

Una posible causa del síndrome de Arlequín es una lesión de las fibras simpáticas cervicales preganglionares o posganglionares y de las neuronas parasimpáticas del ganglio ciliar. También se cree que la torsión (torsión) de la columna torácica puede provocar el bloqueo de la arteria radicular anterior y provocar el síndrome de Arlequín. El déficit simpático del lado desnervado provoca anhidrosis (falta de sudoración). Los pacientes con síndrome de Horner también pueden experimentar esto. El déficit parasimpático en el lado denervado hace que el enrojecimiento del lado opuesto parezca más pronunciado. No está claro si la respuesta del lado no dañado fue normal o excesiva, pero se cree que podría ser el resultado de que el cuerpo intenta compensar el lado dañado y mantener la homeostasis.

La causa del síndrome de Arlequín es por una exposición muy alta al sol sin humectación.

Mecanismo

Aunque el mecanismo exacto del síndrome de Arlequín aún no está claro, es importante comprender qué se ve afectado por este síndrome. Se cree que la mayoría de los casos ocurren cuando se lesionan los haces de nervios de la cabeza y el cuello. Estos haces pueden enviar un potencial de acción desde el sistema nervioso autónomo al resto del cuerpo. Sin embargo, los potenciales de acción en este sistema no son recibidos por la segunda o tercera vértebra torácica que inerva la cara, el cuello y la parte superior del pecho. Los daños o lesiones cerca de T2 o T3 podrían estar entre el ganglio estrellado y el ganglio cervical superior. Aquí es donde observaríamos ausencia de sudor y enrojecimiento de la piel en un lado de la cara, cuello y parte superior del pecho.

Diagnóstico

El diagnóstico del síndrome de Arlequín se realiza cuando el individuo presenta signos y síntomas constantes de la afección, por lo tanto, se realiza mediante observación clínica. Además, un neurólogo o médico de atención primaria puede requerir una prueba de resonancia magnética para descartar trastornos similares como el síndrome de Horner, el síndrome de Adie y el síndrome de Ross. síndrome. En una resonancia magnética, un radiólogo puede observar áreas cercanas al cerebro o la médula espinal en busca de lesiones o cualquier daño en las terminaciones nerviosas. También es importante que el médico descarte causas traumáticas mediante la realización de pruebas de función autónoma. Dichas pruebas incluyen las siguientes: prueba de mesa inclinada, medición de la presión arterial ortostática, prueba de cabeza arriba, maniobra de Valsalva, prueba termorreguladora del sudor, prueba de reflejo tendinoso y electrocardiografía (ECG). También se puede realizar una tomografía computarizada del corazón y los pulmones para descartar una lesión estructural subyacente. Se debe anotar cuidadosamente el historial médico del individuo.

Tratamiento y pronóstico

El síndrome de Arlequín no es debilitante, por lo que normalmente no es necesario tratamiento. En los casos en que el individuo pueda sentirse socialmente avergonzado, se puede considerar la simpatectomía contralateral, aunque puede ocurrir enrojecimiento y sudoración compensatorios en otras partes del cuerpo. En la simpatectomía contralateral, se interrumpen los haces de nervios que provocan el enrojecimiento de la cara. Este procedimiento hace que ambos lados de la cara ya no se sonrojen ni suden. Dado que los síntomas del síndrome de Arlequín no suelen afectar la vida diaria de una persona, este tratamiento sólo se recomienda si la persona se siente muy incómoda con el enrojecimiento y la sudoración asociados con el síndrome.

Investigación

En agosto de 2016, investigadores del Instituto de Assistência dos Servidores do Estado do Rio de Janeiro utilizaron la toxina botulínica como método para bloquear la liberación de acetilcolina de las neuronas presinápticas. Aunque han observado una reducción del enrojecimiento unilateral, todavía se produce sudoración.

Ha habido estudios de casos de personas que han experimentado este síndrome después de una operación. Se programó la colocación de un sistema de administración de fármacos con bomba intratecal a dos pacientes mujeres con cáncer metastásico, de 37 y 58 años de edad. Después de colocar la bomba intratecal, se administraron ciertos medicamentos a los pacientes. Una vez que se administraron los medicamentos, ambos pacientes tuvieron enrojecimiento facial unilateral, muy parecido al síndrome de Arlequín. A los pacientes se les realizaron exámenes neurológicos para confirmar que sus nervios aún estaban intactos. Se realizó una resonancia magnética y no mostró evidencia significativa de sangrado o compresión nerviosa. Después de una estrecha observación durante 16 horas, los síntomas del síndrome de Arlequín disminuyeron y ambos pacientes no tuvieron otro episodio.

Otro estudio de caso se basó en un niño de 6 años que visitó un entorno ambulatorio por sofocos unilaterales durante o después de la actividad física o la exposición al calor. Los signos vitales, las pruebas de laboratorio y las tomografías computarizadas eran normales. Junto con los rubores, la pupila derecha tenía un tamaño de 1,5 mm, mientras que la pupila izquierda tenía un tamaño de 2,5 mm; sin embargo, no se observó ptosis, miosis ni enoftalmos. Al paciente también se le realizó una resonancia magnética para descartar cualquier lesión cerca del cerebro o la médula espinal. No se observaron anomalías y el paciente no recibió ningún tratamiento. El paciente fue diagnosticado con síndrome de Arlequín idiopático.

Aunque el mecanismo aún no está claro, la fisiopatología de esta afección, la monitorización estrecha y la tranquilidad son factores vitales para un tratamiento exitoso.

Epónimo

El nombre del síndrome se atribuye a Lance y Drummond, quienes se inspiraron en el parecido de los rostros medio sonrojados de los pacientes con coloridas máscaras de Arlequín.