Riñón en herradura

Riñón en herradura, también conocido como ren arcuatus (en latín), fusión renal o superriñón, es un trastorno congénito que afecta aproximadamente a 1 de cada 500 personas y es más común en hombres, a menudo asintomático y generalmente se diagnostica de manera incidental. En este trastorno, los riñones del paciente se fusionan para formar una herradura durante el desarrollo en el útero. La parte fusionada es el istmo del riñón en herradura. La anatomía anormal puede afectar el drenaje renal, lo que resulta en una mayor frecuencia de cálculos renales e infecciones del tracto urinario, así como un mayor riesgo de ciertos cánceres renales.

Las anomalías de la fusión del riñón se pueden clasificar en dos grupos: riñón en herradura y ectopia fusionada cruzada. El 'riñón en herradura' Es la anomalía de fusión renal más común.

Signos y síntomas

Aunque a menudo es asintomático, el síntoma de presentación más común de los pacientes con riñón en herradura es el dolor abdominal o en el flanco. Sin embargo, la presentación suele ser inespecífica. Aproximadamente un tercio de los pacientes con riñones en herradura permanecen asintomáticos durante toda su vida y más del 50 % de los pacientes no presentan problemas médicos relacionados con su fusión renal cuando se les realiza un seguimiento durante un período de 25 años. Como resultado, se estima que aproximadamente el 25% de los pacientes con riñones en herradura son diagnosticados incidentalmente mediante ecografía o tomografía computarizada.

Condiciones asociadas

Los pacientes con riñón en herradura pueden desarrollar secuelas relacionadas con la anatomía anormal y presentar síntomas relacionados con ellas.

Las personas que tienen un riñón en herradura pueden tener un mayor riesgo de padecer afecciones que generalmente se encuentran dentro de las siguientes categorías:

• Obstrucción renal – comúnmente causa obstrucción de la unión ureteropelvica (UPJ) que es un bloqueo en el área donde el uréter se conecta a la pelvis renal. Esto puede llevar a la estasis urinaria que puede promover la infección y la formación de piedra.
• Infecciones renales – asociadas con reflujo vesicoureteral (presente en aproximadamente el 50% de todos los pacientes con fusión renal) que es un reflujo anormal de orina de vuelta en los uréteres que aumenta el riesgo de infecciones del tracto urinario.
• Piedras renales: orientación desviada de los riñones combinada con flujo de orina lento y obstrucción renal puede aumentar el riesgo de desarrollar cálculos renales. El tratamiento es más complicado si el paciente posee anatomía esquelética aberrante. Se estima que el 36% de los pacientes con riñones de herradura desarrollarán cálculos renales.
• Cáncer de riñón: mayor frecuencia de ciertos cánceres renales como tumores de células transicionales, tumores de Wilms y tumores carcinoides.
• Anormalidades cardíacas – defecto septal ventricular.
• Anormalidades neurológicas - encefalocoele, mielomeningocele, spina bifida.
• Anormalidades esqueléticas - quifosis, escoliosis, hemivertebra y micrognatia.
• Anormalidades genitourinarias - vagina septate, útero bicornuado, hipospadias, testis no descompuesto, enfermedad renal policítica adulta, y más de dos riñones.
• Anormalidades genéticas - Síndrome de Turner, síndrome de Down, síndrome de Patau, síndrome de Edward y síndrome orocraniodigital.

Causa

Se han propuesto varios factores que pueden contribuir al desarrollo de un riñón en herradura. Se han planteado la hipótesis de diferentes exposiciones del feto en desarrollo, como diferentes teratógenos (p. ej., talidomida, etanol, inhibidores de la ECA, cocaína, gentamicina, corticosteroides, AINE y vitamina A). Otro factor potencial es la alteración de la migración de células nefrogénicas de un embrión en desarrollo o la migración anormal de los riñones debido a anomalías estructurales fetales. Sin embargo, no se ha identificado ninguna causa genética definitiva.

Fisiopatología

Los riñones normalmente se encuentran en el espacio retroperitoneal entre las vértebras T12 y L3 después de ascender desde la pelvis durante el desarrollo para descansar debajo de las glándulas suprarrenales. En pacientes con esta afección, el ascenso del riñón en herradura suele ser detenido por la arteria mesentérica inferior debido a la fusión central de los riñones. Sin embargo, esto está presente sólo en el 40% de los casos y, en el 20% de los casos, el riñón fusionado permanece en la pelvis. Su ascensión también puede estar restringida por su propia arteria renal. Además, durante el desarrollo normal, los riñones experimentan una rotación medial de 90 grados mientras ascienden. Sin embargo, debido a la fusión renal, esta rotación se ve afectada, lo que resulta en una colocación anormal de los uréteres. Esto, a su vez, puede provocar estasis urinaria y problemas de drenaje. Además, aproximadamente el 70% de los riñones en individuos normales están irrigados por una única arteria renal y el 30% restante tiene arterias colaterales o accesorias embrionarias. En los riñones en herradura, la mayoría son irrigados por derivados de la aorta abdominal o de la arteria ilíaca común dependiendo de la posición final de los riñones.

Diagnosis

Los riñones de herpes se diagnostican accidentalmente en imágenes abdominales. El diagnóstico se puede realizar con diferentes modalidades de imagen como ultrasonido, pilograma intravenoso, TC y RMN.

Las características comunes que se pueden encontrar en la imagen incluyen:

• fusión simétrica de línea media (presente en 90% de los casos) o fusión asimétrica lateral (presente en 10% de los casos) de los polos inferiores
• La posición de los riñones fusionados es inferior a la normalidad con rotación medial incompleta
• La pelvis renal y los uréteres se colocan más anterior y ventralmente cruzan el istmo
• Istmo que puede ser colocado debajo de la arteria mesentérica inferior
• Suministro arterial variable que puede originarse de la aorta abdominal o arterias ilíacas comunes
• polos inferiores de riñón que se extienden ventromedialmente y pueden ser mal definidos

Tratamiento

La sinfisiotomía, que consiste en separar el istmo fusionado para liberar los riñones, solía ser un tratamiento recomendado para esta afección, pero ha caído en desuso debido a las complicaciones y al beneficio mínimo. Además, los riñones pueden permanecer en su ubicación anormal original después de la cirugía. En cambio, el tratamiento se centra en tratar las secuelas en caso de que el paciente presente síntomas.

Si bien el tratamiento generalmente no difiere del de los pacientes con anatomía renal normal, los cálculos renales pueden justificar un enfoque diferente. La litotricia extracorpórea por ondas de choque, un posible tratamiento para los cálculos renales, puede ser menos eficaz en pacientes con riñones en herradura debido a que la anatomía anormal causa dificultades para localizar la energía en los cálculos. Además, debido a la obstrucción renal que comúnmente puede ocurrir con esta fusión renal, la eliminación de los fragmentos de cálculos resultantes también puede verse afectada. Por esta razón, antes de cualquier tratamiento con litotricia por ondas de choque, primero se debe descartar una obstrucción de la UPJ, ya que perjudica significativamente el éxito del tratamiento. Para cálculos que miden menos de 1,5 cm, se puede utilizar primero la ureteroscopia y la litotricia por ondas de choque. Para los cálculos de más de 1,5 cm o cuando el tratamiento previo ha fallado, los cálculos se pueden eliminar mediante un procedimiento mínimamente invasivo conocido como nefrolitotomía percutánea.

En comparación con los pacientes con riñones normales, los pacientes con riñones en herradura que se someten a tratamiento con nefrolitotomía percutánea no experimentan diferencias en las complicaciones ni en la eliminación de cálculos.

Los pacientes también suelen requerir imágenes antes de cualquier cirugía abdominal, ya que el suministro vascular al riñón anormal puede ser muy variable entre pacientes. Además, los riñones en herradura pueden tener una estrecha asociación con el colon, lo que puede aumentar el riesgo de lesión intestinal.

Epidemiología

Hay una incidencia de 1 de cada 500 personas dentro de una población normal.

Los hombres tienen más probabilidades de desarrollar un riñón en herradura con una preponderancia de 2:1.

Ciertas enfermedades genéticas pueden predisponer a los pacientes a desarrollar un riñón en herradura:

• Síndrome de Edwards: 67%
• Síndrome de Turner: 14-20%
• Síndrome de Down: ▪1%

Casos destacados

• Mel Gibson se ve afectado por esta condición.
• Sam Kinison, un comediante americano, también tenía esta condición.
• Robert Rowan un miembro del clero anglicano fue afligido por la condición.