Rinoescleroma

Rinoescleroma, es una enfermedad bacteriana granulomatosa crónica de la nariz que en ocasiones puede infectar el tracto respiratorio superior. Afecta con mayor frecuencia a la cavidad nasal (la nariz está afectada en el 95-100 por ciento de los casos); sin embargo, también puede afectar la nasofaringe, la laringe, la tráquea y los bronquios. Un poco más de mujeres que de hombres se ven afectadas y los pacientes suelen tener entre 10 y 30 años de edad. El rinoescleroma se considera una enfermedad tropical y es principalmente endémica del norte de África, el sur de Asia y América Central, menos común en los Estados Unidos.

Signos y síntomas

El rinoescleroma se ha dividido en 3 etapas:

1. Etapa atrófica: Se caracteriza por características similares a la Rhinitis Atropical, como el olfato de la descarga nasal purulenta y el crusting de la nariz.
2. Etapa granulomatosa: Se caracteriza por la formación de nódulos granulomatosos en la nariz y la característica apariencia 'pesca' de la nariz junto con la infiltración subdérmica de la enfermedad. Los nódulos formados son indoloros y no hechiceros.
3. Etapa Cicatricial: Esta es la etapa final de la enfermedad con esclerosis prominente y fibrosis. Hay estenosis de las nares con adhesiones en la nariz, nasofaringe y orofaringe. También puede haber problemas respiratorios debido a la estenosis subglotal.

Causas

Es causada por Klebsiella rhinoscleromatis, una subespecie de Klebsiella pneumoniae: un bacilo gramnegativo, encapsulado, inmóvil y con forma de bastón (diplobacillus), miembro de la familia Enterobacteriaceae. A veces se le conoce como "bacilo de Frisch" lleva el nombre de Anton von Frisch, quien identificó el organismo en 1882. Se contrae directamente por gotitas o por contaminación de material que posteriormente se inhala.

Diagnóstico

Un cultivo positivo en agar MacConkey es diagnóstico, pero los cultivos solo son positivos en el 50% al 60% de los casos. Las características diagnósticas se encuentran más comúnmente en la etapa granulomatosa y se describen como células plasmáticas con inclusiones birrefringentes, cuerpos de Russell, hiperplasia pseudoepiteliomatosa y grupos de grandes histiocitos vacuolados que contienen Klebsiella rhinoscleromatis (células de Mikulicz).

Tratamiento

La estreptomicina (1 g/día) y la tetraciclina (2 g/día) se administran juntas durante aproximadamente 4 a 6 semanas y se repiten, si es necesario, después de 1 mes. La rifampicina y la ciprofloxacina también han demostrado ser eficaces contra este organismo.

El tratamiento quirúrgico incluye rinoplastia para corregir cualquier deformidad nasal. Sin embargo, si no se trata, la enfermedad puede provocar sepsis, hemorragia u otras afecciones crónicas que pueden ser mortales.

Historia

Hans von Hebra (1847-1902) escribió la descripción clásica de la enfermedad en un artículo publicado en la edición de enero de 1870 del Wiener Medizinische Wochenschrift. Hans von Hebra era hijo del dermatólogo checo Ferdinand Ritter von Hebra (1816-1880), fundador de la Nueva Escuela de Dermatología de Viena. Contó con la ayuda de M. Kohn, quien proporcionó gran parte de la histología para el artículo. M. Kohn es el nombre de nacimiento de Moritz Kaposi (1837-1902). En 1876, Jan Mikulicz-Radecki contribuyó a la histología microscópica. En 1882, Anton Von Frisch (1849-1917) descubrió el bacilo gramnegativo que causa la enfermedad.

Terminología

Nariz de hebra. Escleroma. De: Sclérome. Sp: rinoescleroma. Alemán: Sklerom. Duración de Nasen-Rachenraum.

Los términos arcaicos incluyen: Sífilis de la nariz. Lepra nasal. Escleroma neonatal. Escleroma respiratorum. Lupus escrofuloso.