Quilotórax

Un quilotórax es una acumulación anormal de quilo, un tipo de linfa rica en lípidos, en el espacio que rodea el pulmón. Los linfáticos del sistema digestivo normalmente devuelven los lípidos absorbidos desde el intestino delgado a través del conducto torácico, que asciende detrás del esófago para drenar hacia la vena braquiocefálica izquierda. Si se altera el drenaje normal del conducto torácico, ya sea por obstrucción o rotura, el quilo puede filtrarse y acumularse dentro del espacio pleural con presión negativa. En personas que siguen una dieta normal, esta acumulación de líquido a veces puede identificarse por su apariencia turbia y de color blanco lechoso, ya que el quilo contiene triglicéridos emulsionados.

El quilotórax es una afección poco común pero grave, ya que indica una fuga del conducto torácico o uno de sus afluentes. Existen muchos tratamientos, tanto quirúrgicos como conservadores. Alrededor del 2 al 3% de todas las acumulaciones de líquido que rodean los pulmones (derrames pleurales) son quilotórax. Es importante distinguir un quilotórax de un pseudoquilotórax (un derrame pleural que resulta ser alto en colesterol), que tiene una apariencia similar visualmente pero es causado por procesos inflamatorios más crónicos y requiere un tratamiento diferente.

Signos y síntomas

Los síntomas de un quilotórax dependen de su tamaño y de la causa subyacente. Es posible que un quilotórax pequeño no cause ningún síntoma y solo se detecte en una radiografía de tórax realizada por otro motivo. Un quilotórax grande puede provocar dificultad para respirar o una sensación de presión en el pecho, causada por el líquido que restringe la expansión de los pulmones, aunque los quilotórax grandes pueden permanecer asintomáticos si el quilotórax se ha acumulado lentamente, ya que los pulmones pueden haber tenido tiempo de acostumbrarse. la presión. La fiebre o el dolor en el pecho no suelen estar asociados con el quilotórax, ya que el quilo no genera inflamación por sí solo.

En el examen, el quilotórax puede provocar una reducción de los ruidos respiratorios en el lado afectado, asociado con un sonido sordo cuando se golpea o se percute el pecho. En casos de quilotórax postoperatorio, el primer signo puede ser un drenaje persistente de los drenajes intercostales. Los quilotórax grandes pueden causar signos relacionados con la pérdida de nutrientes, incluidas características de desnutrición o disminución de la capacidad para combatir infecciones. Los quilotórax que se acumulan rápidamente pueden provocar una caída repentina del volumen sanguíneo, lo que provoca una presión arterial baja.

Causas

Hay tres tipos principales de quilotórax: traumático, no traumático e idiopático. Históricamente, la forma más común de quilotórax no era traumática, pero los quilotórax traumáticos ahora representan la mayoría de los casos, y la mayoría surgen como complicaciones posoperatorias de la cirugía. La causa más común de quilotórax no traumático es el cáncer. Los quilotórax también se pueden clasificar como de bajo o alto rendimiento según la tasa de acumulación de quilo: los quilotórax de bajo rendimiento acumulan <500 ml de quilo por 24 horas, mientras que los quilotórax de alto rendimiento acumulan>1000 ml por 24 horas.

No traumática

Las neoplasias malignas son la causa más frecuente de quilotórax no traumático. Cánceres como la leucemia linfocítica crónica, el cáncer de pulmón, el linfoma, el sarcoma de Kaposi, el carcinoma metastásico o el cáncer de esófago son causas potenciales de quilotórax. También se observan causas infecciosas, con mayor frecuencia en los países en desarrollo. La causa más común de quilotórax infeccioso es una complicación de la linfadenitis tuberculosa. Otras posibles infecciones causantes incluyen aortitis, histoplasmosis y filariasis. El quilotórax también puede ser congénito y puede coexistir con otras malformaciones linfáticas como linfangiectasia y linfangiomatosis. Otras afecciones como la esclerosis tuberosa, la cardiopatía congénita, la trisomía 21 (síndrome de Down), el síndrome de Noonan o el síndrome de Turner (falta del cromosoma X) también son posibles causas de quilotórax congénito. Otras causas más raras de quilotórax congénito incluyen la enfermedad de Castleman, el síndrome de la uña amarilla, la macroglobulinemia de Waldenström, la sarcoidosis, la trombosis venosa, la radiación torácica, la macroglobulinemia, la amiloidosis y el bocio. Estas enfermedades provocan quilotórax al obstruir o destruir el conducto torácico. Además, la nutrición parenteral ha sido una posible causa; una dosis rápida de nutrición parenteral total puede saturar el conducto torácico y provocar que el quilo se filtre al espacio pleural circundante.

Traumática

El quilotórax iatrogénico después de la cirugía es la variedad más común de quilotórax. Es una complicación común y grave de una neumonectomía. Es especialmente común en cirugías que requieren disección mediastínica. La probabilidad de quilotórax depende del tipo de cirugía. La cirugía con mayor riesgo de quilotórax es la esofagostomía, con un riesgo de quilotórax del 5 al 10%. La resección pulmonar y la disección de los ganglios mediastínicos tienen el segundo riesgo más alto, con un riesgo del 3 al 7%. Otras operaciones como la resección del tumor mediastínico, la reparación del aneurisma torácico, la simpatectomía y cualquier otra cirugía que se realice en la parte inferior del cuello o el mediastino pueden provocar quilotórax. También se ha descrito quilotórax después de un traumatismo, pero no después de una cirugía, después de la colocación de una vía central, la implantación de un marcapasos y la embolización de una malformación arteriovenosa pulmonar. El traumatismo cerrado en la región del tórax es otra causa de quilotórax, que se ha producido después de lesiones por explosión e incluso de lesiones simples por tos o estornudos.

Mecanismo

El mecanismo principal del quilotórax es la fuga de quilo del conducto torácico, generalmente causada por una alteración que afecta la integridad estructural del conducto torácico. Por ejemplo, la colocación de un catéter venoso central puede potencialmente interrumpir el drenaje de linfa hacia las venas subclavias, seguidas por el conducto torácico, lo que resulta en quilotórax. Las alteraciones provocan un aumento de la presión en el conducto torácico. Pronto se forman canales colaterales que eventualmente drenan hacia el tórax. El traumatismo que afecta al conducto torácico es el mecanismo perturbador más común.

Si un quilotórax ocurre en el espacio pleural izquierdo o derecho es consecuencia de la ubicación anatómica del conducto torácico en el cuerpo y depende del nivel donde se lesionó el conducto. Si el conducto torácico se lesiona por encima de la quinta vértebra torácica, se produce un quilotórax del lado izquierdo. Por el contrario, una lesión del conducto torácico por debajo de ese nivel dará lugar a la formación de un quilotórax del lado derecho. Los quilotórax ocurren con mayor frecuencia en el espacio pleural derecho (50% de los casos). Los quilotórax del lado izquierdo y bilaterales son menos comunes y ocurren en el 33% y el 17% de los casos, respectivamente.

En el caso del cáncer, la invasión del conducto torácico o de los canales linfáticos colaterales puede obstruir la linfa. En el caso de la linfadenopatía mediastínica, el ganglio linfático agrandado provoca la compresión de los canales linfáticos y del conducto torácico. Esto impide el drenaje centrípeto del flujo linfático desde los bordes del parénquima pulmonar y las superficies pleurales. Esto hace que el quilo supure extensamente hacia la cavidad pleural, lo que provoca un quilotórax. En el caso del síndrome de las uñas amarillas, o linfedema, el quilotórax es causado por una hipoplasia o dilatación de los vasos linfáticos. En casos raros, como en el quilotórax hepático, la ascitis quilosa cruza el diafragma hacia la cavidad pleural. En casos idiopáticos como los trastornos genéticos, se desconoce el mecanismo. Hasta tres litros de quilo pueden drenar fácilmente al espacio pleural diariamente.

Diagnóstico

Las radiografías de tórax pueden detectar un quilotórax. Aparece como un área densa y homogénea que oscurece los ángulos costofrénico y cardiofrénico. Las ecografías también pueden detectar un quilotórax, que aparece como una región ecoica isodensa sin tabiques ni loculaciones. Sin embargo, ni una radiografía de tórax normal ni una ecografía pueden diferenciar un quilotórax de cualquier otro tipo de derrame pleural.

La cisterna del quilo se puede encontrar en una resonancia magnética torácica, lo que permite confirmar el quilotórax. Sin embargo, la resonancia magnética no es el método ideal para escanear el tórax y, por lo tanto, rara vez se utiliza. Otra técnica diagnóstica es la linfangiografía convencional. Rara vez se utiliza, ya que existen técnicas igualmente sensibles pero menos invasivas disponibles para identificar un quilotórax. Los procedimientos de linfangiografía utilizan el agente de contraste lipiodol, que se inyecta en los vasos linfáticos. El quilotórax aparece en las imágenes e identifica el origen de cualquier fuga en el conducto torácico.

Otro tipo de linfograma más utilizado es la linfogammagrafía nuclear; este procedimiento requiere la inyección de ácido pentético humano marcado con Tc99m en las lesiones subcutáneas de ambos lados del dorso del pie. Luego se obtienen dos imágenes, anterior y posterior, utilizando cámaras de rayos gamma. Esta prueba se puede utilizar con una tomografía computarizada de dosis baja integrada con emisión de fotones para obtener imágenes más precisas. Una vez que se detecta derrame pleural, se recomienda una toracocentesis.

El líquido de un quilotórax puede tener un aspecto lechoso, seroso o serosanguinolento. Si la apariencia del líquido no es lechosa, eso no excluye la posibilidad de considerar un quilotórax. Dado que el quilo es rico en triglicéridos, un derrame pleural rico en triglicéridos (>110 mg/dL) confirma la presencia de quilotórax; un derrame pleural con bajo contenido de triglicéridos (<50 mg/dl) prácticamente excluye el diagnóstico. Si un derrame pleural contiene triglicéridos entre 50 y 110 mg/dL, se recomienda el análisis del contenido de lipoproteínas del derrame pleural para evaluar los quilomicrones. Si ese procedimiento detecta quilomicrones en el líquido, eso confirma un quilotórax. Los quilotórax suelen ser exudativos y, a menudo, contienen una gran cantidad de linfocitos y niveles bajos de la enzima lactato deshidrogenasa (LDH). Sin embargo, pueden ocurrir quilotórax atípicos y son trasudados en el 14% de los casos. Una apariencia lechosa del líquido pleural es insuficiente para confirmar el diagnóstico de quilotórax, ya que los pseudoquilotórax y los empiemas pueden imitar esta apariencia. Por el contrario, la ausencia de una apariencia lechosa no significa que no haya quilotórax, ya que pueden aparecer serosos o sanguinolentos.

Tratamiento

El tratamiento para el quilotórax depende de la causa subyacente, pero puede incluir modificación de la dieta, medicación para prevenir la formación de quilo, incluidos somatostatina/octreótida, midodrina y sirolimus, pleurodesis y tratamiento quirúrgico, incluida la ligadura del conducto torácico, derivación pleurovenosa o pleuroperitoneal o derivación torácica. embolización de conductos.

Inicial

El tratamiento inicial de un quilotórax suele ser el drenaje del líquido del espacio pleural. Esto puede ser necesario para restaurar la función pulmonar comprometida por la presión ejercida por el quilo sobre los pulmones. Las personas con quilotórax grandes pueden necesitar apoyo nutricional debido a la pérdida de nutrientes, principalmente para corregir las pérdidas de proteínas y electrolitos. Una vez que la persona afectada se encuentre estable hemodinámica y nutricionalmente se podrá iniciar el tratamiento específico.

Conservador

Un tratamiento conservador está cambiando la dieta para incluir menos ácidos grasos de cadena larga, en particular ácidos grasos libres. Dado que el chyle se forma a partir de estos ácidos, la formación chyle reducirá, permitiendo que los defectos sanen espontáneamente. Sin embargo, esto puede llevar a la deficiencia de grasa y la malnutrición con el tiempo. Una posible respuesta a este inconveniente es una hemorragia de grasa venosa, en la que los ácidos grasos pequeños y medianos de cadena son dados por dieta, y los ácidos grasos de cadena larga se administran por vía intravenosa. La toracentesis y un catéter residente para su uso en casa se utiliza generalmente para drenar el chylothorax. Si un quilothorax neoplásico maligno está presente, se justifica el tratamiento con radioterapia y/o quimioterapia.

Quirúrgico

La cirugía se indica si el caso es post-traumático, iatrogénico o refractario a otros tratamientos, en los cuales la cirugía reduce la mortalidad en un 40%. Una intervención quirúrgica invasiva llamada ligación de conducto torácico implica cerrar los conductos torácicos. La pleurodesis quirúrgica es otra opción y puede emprenderse si la persona afectada no responde al tratamiento conservador y no es candidato a intervención quirúrgica.

Otra opción de tratamiento es la trituración pleuroperitoneal (creando un canal de comunicación entre el espacio pleural y la cavidad peritoneal). Puesto que la cirugía para cerrar la fuga no es confiable, se recomienda la pleurodesis talc; en un estudio de caso de 19 personas con chylothorax refractario maligno debido al linfoma, resultó en éxito para todos los individuos afectados. La pleurodesis química es una opción, ya que la fuga de líquidos linfáticos se detiene irritando los pulmones y la pared torácica, dando lugar a una inflamación estéril. Esto hace que el pulmón y la pared torácica se fusionen, evitando así que los líquidos linfáticos se escapen al espacio pleural.

Pronóstico

Las tasas de morbilidad y mortalidad asociadas con el quilotórax han disminuido a medida que han mejorado los tratamientos. Los quilotórax malignos, bilaterales y crónicos tienen un pronóstico inferior al de otros tipos. Actualmente, las tasas de mortalidad y morbilidad rondan el 10% si se tratan quirúrgicamente. Si los casos son posoperatorios y se tratan de forma conservadora, las tasas de mortalidad se acercan al 50%.

Complicaciones

Las complicaciones del quilotórax incluyen desnutrición, inmunosupresión, deshidratación y dificultad respiratoria. La gravedad de las complicaciones depende de la rapidez con la que se acumuló el quilotórax, su tamaño y su cronicidad.

Epidemiología

Los quilotórax son raros y generalmente ocurren como una complicación de cirugías en el cuello y el mediastino. No tiene predisposición de género ni edad. El quilotórax ocurre en 0,2-1% de las cirugías cardiotorácicas, 5-10% de las esofagostomías y 3-7% de las resecciones pulmonares.

Otros animales

Caballos

El quilotórax es poco común en los caballos. Los signos y síntomas clínicos en los potros incluyen dificultad para respirar, respiración rápida, tos, fiebre y letargo. El líquido generalmente tiene un aspecto opalescente y lechoso sin ningún olor. A la percusión se observa una línea de líquido y se reducen los ruidos pulmonares. Para diferenciar entre quilo se encuentra el pseudoquilo, que no se aclara después de la centrifugación. No hay mucha información sobre el tratamiento del quilotórax en caballos. Se han utilizado con éxito medidas de apoyo, antimicrobianos, drenaje del tórax y tratamiento dietético. Se ha realizado cirugía en otros animales con éxito limitado, pero aún no se ha informado en caballos. Aunque se ha informado de éxito, el pronóstico es relativamente desconocido debido a la falta de datos.