Proteoglicano

Los proteoglicanos son proteínas fuertemente glicosiladas. La unidad básica de proteoglicano consta de una "proteína central" con una o más cadenas de glicosaminoglicanos (GAG) unidas covalentemente. El punto de unión es un residuo de serina (Ser) al que se une el glucosaminoglicano a través de un puente de tetrasacárido (por ejemplo, sulfato de condroitina-GlcA-Gal-Gal-Xil-PROTEÍNA). El residuo Ser generalmente está en la secuencia -Ser-Gly-X-Gly- (donde X puede ser cualquier residuo de aminoácido excepto prolina), aunque no todas las proteínas con esta secuencia tienen un glucosaminoglicano unido. Las cadenas son polímeros de carbohidratos largos y lineales que están cargados negativamente en condiciones fisiológicas debido a la aparición de grupos sulfato y ácido urónico. Los proteoglicanos se encuentran en el tejido conectivo.

Tipos

Los proteoglicanos se clasifican por su tamaño relativo (grandes y pequeños) y la naturaleza de sus cadenas de glucosaminoglicanos. Los tipos incluyen:

Ciertos miembros se consideran miembros de la "pequeña familia de proteoglicanos ricos en leucina" (SLRP). Estos incluyen decorina, biglicano, fibromodulina y lumicano.

Función

Los proteoglicanos son un componente importante de la matriz extracelular animal, el "relleno" Sustancia que existe entre las células de un organismo. Aquí forman grandes complejos, tanto con otros proteoglicanos, como con el hialuronano y con proteínas de la matriz fibrosa, como el colágeno. La combinación de proteoglicanos y colágeno forma el cartílago, un tejido resistente que suele estar muy hidratado (principalmente debido a los sulfatos cargados negativamente en las cadenas de glucosaminoglicanos de los proteoglicanos). También participan en la unión de cationes (como sodio, potasio y calcio) y agua, y también en la regulación del movimiento de moléculas a través de la matriz. La evidencia también muestra que pueden afectar la actividad y estabilidad de las proteínas y las moléculas de señalización dentro de la matriz. Las funciones individuales de los proteoglicanos se pueden atribuir al núcleo proteico o a la cadena GAG unida. También pueden servir como lubricantes, creando un gel hidratante que ayuda a soportar la alta presión.

Síntesis

El componente proteico de los proteoglicanos es sintetizado por los ribosomas y translocado a la luz del retículo endoplásmico rugoso. La glicosilación del proteoglicano se produce en el aparato de Golgi en múltiples pasos enzimáticos. Primero, se une un tetrasacárido con un enlace especial a una cadena lateral de serina en la proteína central para que sirva como cebador para el crecimiento del polisacárido. Luego, la glicosiltransferasa agrega los azúcares uno por uno. Luego, el proteoglicano completo se exporta en vesículas secretoras a la matriz extracelular del tejido.

Importancia clínica

La incapacidad para descomponer los proteoglicanos es característica de un grupo de trastornos genéticos llamados mucopolisacaridosis. La inactividad de enzimas lisosomales específicas que normalmente degradan los glicosaminoglicanos conduce a la acumulación de proteoglicanos dentro de las células. Esto conduce a una variedad de síntomas de enfermedades, dependiendo del tipo de proteoglicano que no se degrada. Las mutaciones en el gen que codifica la galactosiltransferasa B4GALT7 dan como resultado una sustitución reducida de los proteoglicanos decorina y biglicano por cadenas de glucosaminoglicano y causan una forma espondilodisplásica del síndrome de Ehlers-Danlos.

Distinción entre proteoglicanos y glicoproteínas

Cita de recomendaciones para la IUPAC:

Una glucoproteína es un compuesto que contiene carbohidratos (o glucocano) covalentemente vinculado a la proteína. El carbohidrato puede estar en forma de un monosacárido, disacárido(s), oligosacárido(s), polisacáridos(s), o sus derivados (por ejemplo, sulfo- o fosfo-sustituido). Uno, algunos o muchas unidades de carbohidratos pueden estar presentes. Proteoglycans es una subclase de glicoproteínas en las que las unidades de carbohidratos son polisacáridos que contienen azúcares amino. Tales polisacáridos también se conocen como glicosaminoglicanos.