Proteasa del sitio 2 del factor de transcripción unido a la membrana

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La proteasa del sitio 2 del factor de transcripción unido a la membrana, también conocida como endopeptidasa S2P o proteasa del sitio 2 (S2P), es una enzima (EC 3.4.24.85) codificada por el gen MBTPS2 que libera el fragmento N-terminal de los factores de transcripción de la proteína de unión al elemento regulador de esteroles (SREBP) de las membranas. La S2P escinde el dominio transmembrana de la SREBP, lo que la convierte en proteasa intramembrana.

El S2P cataliza la siguiente reacción química.
Cubre varios factores de transcripción que son proteínas transmembranas tipo-2 dentro de los dominios de la membrana. Sustratos conocidos incluyen proteína reguladora de esterol (SREBP)-1, SREBP-2 y formas del activador transcripcional ATF6.
Esta enzima pertenece a la familia de las peptidasas M50.

Función

Este gen codifica una metaloproteasa de zinc intramembrana, esencial para el desarrollo. Esta proteasa participa en la activación de la proteína señal, implicada en el control de la transcripción por esteroles y la respuesta al estrés del RE. Mutaciones en este gen se han asociado con la ictiosis folicular con atriquia y fotofobia (síndrome IFAP); este síndrome se ha vinculado cuantitativamente con una reducción de la homeostasis del colesterol y la respuesta al estrés del RE. [Proporcionado por RefSeq, agosto de 2009].

Véase también

  • Membrane-bound transcription factor sitio-1 proteasa

Referencias

  1. ^ Brown MS, Goldstein JL (septiembre de 1999). "Una vía proteolítica que controla el contenido de colesterol de las membranas, células y sangre". Actas de la Academia Nacional de Ciencias de los Estados Unidos de América. 96 (20): 11041–8. Bibcode:1999PNAS...9611041B. doi:10.1073/pnas.96.20.11041. PMC 34238. PMID 10500120.
  2. ^ Rawson RB, Zelenski NG, Nijhawan D, Ye J, Sakai J, Hasan MT, et al. (diciembre de 1997). "Complementación de clonación de S2P, un gen encodificando una metalloprotease putative requerida para el escote intramembrano de SREBPs". Celda molecular. 1 1): 47 –57. doi:10.1016/S1097-2765(00)80006-4. PMID 9659902.
  3. ^ Brown MS, Ye J, Rawson RB, Goldstein JL (Febrero 2000). "Protesis intramembrana regulada: un mecanismo de control conservado de bacterias a humanos". Celular. 100 4): 391 –8. doi:10.1016/S0092-8674(00)80675-3. PMID 10693756.
  • SREBP+site+2+protease en la Biblioteca Nacional de Medicina de EE.UU.
  • S2P+endopeptidase en la Biblioteca Nacional de Medicina de EE.UU.


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