Procedimiento de norwood

El procedimiento de Norwood es la primera de tres cirugías destinadas a crear un nuevo circuito sistémico funcional en pacientes con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico (SCIH) y otros defectos cardíacos complejos con fisiología de ventrículo único. El primer procedimiento exitoso de Norwood que implicó el uso de un bypass cardiopulmonar fue informado por el Dr. William Imon Norwood, Jr. y sus colegas en 1981.

Durante los últimos 30 años se han propuesto y adoptado variaciones del procedimiento de Norwood, o paliación de la Etapa 1; sin embargo, los pasos clave se mantienen sin cambios. Para utilizar el ventrículo derecho como principal mecanismo de bombeo de sangre hacia la circulación sistémica y pulmonar, se establece una conexión entre las aurículas izquierda y derecha mediante septectomía auricular. A continuación se establece una conexión entre el ventrículo derecho y la aorta reconstruyendo el conducto de salida estrechado mediante un injerto de tejido de la arteria pulmonar principal distal. Por último, se crea una derivación aortopulmonar que conecta la aorta con la arteria pulmonar principal para proporcionar flujo sanguíneo pulmonar.

La segunda cirugía, también conocida como procedimiento de Glenn, se centra en separar la circulación sistémica y pulmonar una vez que cae la resistencia vascular pulmonar. Esto se logra retirando el conducto aortopulmonar seguido de la creación de una derivación pulmonar bidireccional SVC.

La tercera cirugía (Estadio 3) es el procedimiento Fontan, en el que la vena cava inferior (IVC, la vena grande que transporta sangre de vuelta al corazón desde la parte inferior del cuerpo) está conectada a las arterias pulmonares de la rama. Después de completar esta cirugía, toda la sangre venosa que regresa del cuerpo fluye directamente a los pulmones.

Indicaciones

El procedimiento de Norwood se realiza con mayor frecuencia para tratar el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico; sin embargo, también se utilizan variaciones de este procedimiento para paliar la atresia mitral y tricúspide, y subconjuntos de transposición de grandes arterias (TGA).

En estas condiciones, el problema más urgente es que el corazón no puede bombear sangre a la circulación sistémica (es decir, al cuerpo). El objetivo de estas tres cirugías es, en última instancia, conectar el ventrículo único a la circulación sistémica. Para lograr esto, se interrumpe el flujo sanguíneo a los pulmones y, por lo tanto, se debe crear una vía alternativa para proporcionar flujo sanguíneo a los pulmones.

Proceso

La entrada a la cavidad corporal para el procedimiento Norwood se obtiene por una incisión vertical por encima del esternón. Es necesario separar el esternón. Esta cirugía es compleja y puede variar ligeramente dependiendo del diagnóstico y la condición general del corazón. La cirugía en el corazón se puede dividir en dos pasos principales.

Proporcionar circulación sistémica

La arteria pulmonar principal está separada de las porciones izquierda y derecha de la arteria pulmonar y se une con la porción superior de la aorta. A menudo es necesario ensanchar la arteria pulmonar y se puede lograr utilizando el tejido biológico existente del paciente o tejido animal apropiado. Esto permite que la sangre, una mezcla de oxigenada y desoxigenada, sea bombeada al cuerpo a través del morfológico ventrículo derecho, a través de la válvula pulmonar. En este punto de la cirugía, el ventrículo derecho está directamente conectado a la circulación sistémica a través de la neoaorta o el conducto de salida aórtico reconstruido. El segundo paso del procedimiento establece el flujo sanguíneo a los pulmones.

Proporcionar circulación pulmonar

A lo largo de los años se han propuesto variaciones a este paso, sin embargo, solo dos se han adaptado en la práctica general durante los últimos 20 años. En ambos casos se utiliza un conducto para dirigir el flujo sanguíneo hacia los pulmones, aunque el anclaje anatómico varía. Hay dos tipos diferentes de derivaciones que se utilizan durante el procedimiento: Blalock Taussig modificado o (MBTS) y derivación del ventrículo derecho a la arteria pulmonar (RVPA o derivación Sano). La derivación MBTS proporciona conexión desde la arteria pulmonar a la arteria braquiocefálica o la arteria subclavia, mientras que el conducto RVPA proporciona conexión desde el ventrículo derecho a la arteria pulmonar.

• Blalock-Taussig Shunt, un conducto Gore-Tex (una especie de tubo de plástico) se utiliza para conectar la arteria subclavia a la arteria pulmonar. En este caso la sangre proviene del ventrículo único, a través de la válvula pulmonar, la aorta reconstruida, la arteria subclavia y el conducto, a los pulmones. Hay variaciones en este procedimiento donde el origen de la shunt está en otra parte de la circulación sistémica (por ejemplo, de la aorta misma) en lugar de la arteria subclavia.
• Con una shunt Sano, se realiza una incisión en la pared del ventrículo único, y se utiliza un conducto Gore-Tex para conectar el ventrículo a la arteria pulmonar. La canalización directa al ventrículo derecho proporciona flujo de sangre pulsatil en comparación con el conducto Blalock-Taussig.

La reconstrucción del ventrículo único realizada en 2005 comparó los dos conductos en intervalos de uno, tres y cinco años. Aunque las derivaciones RVPA funcionaron mejor en los puntos finales de uno y tres años, el seguimiento de cinco años no demostró diferencias entre la supervivencia o la mejora en la ausencia de trasplante.

Después del procedimiento de Norwood, los bebés entran en la etapa intermedia, que normalmente dura hasta 5 meses. Durante este período, los pacientes se optimizan médicamente utilizando diuréticos y vasodilatadores.

Secuelas entre etapas y resultados a largo plazo

Los bebés normalmente se someten al procedimiento de Norwood dentro de los primeros tres a siete días posparto. La decisión de realizar una intervención más temprana depende del estado cardiopulmonar del recién nacido. El período entre etapas, o el período posterior al procedimiento de Norwood y antes de la paliación de la etapa II, sigue asociado con tasas de mortalidad que oscilan entre el 2% y el 20%. Se han identificado algunos factores de riesgo que contribuyen al aumento de la mortalidad entre etapas: edad gestacional inferior a 37 semanas en el momento del parto, origen étnico hispano y nivel de pobreza del bloque censal. Las complicaciones de las vías respiratorias, así como las dificultades con la alimentación y las infecciones de las vías respiratorias superiores también se han asociado con una mayor mortalidad. A pesar de los resultados del ensayo SVR, los conductos Blalock-Taussig siguieron estando significativamente asociados con la muerte provisional en comparación con la derivación RVPA hasta 1 año después de la paliación.

Múltiples estudios han informado que las complicaciones posquirúrgicas inmediatas incluyen parálisis de las cuerdas vocales debido a la proximidad del nervio laríngeo recurrente al saco cardíaco, arritmias cardíacas como resultado de una posible manipulación y daño del tejido cardíaco, y proteína- perdiendo enteropatía.

Con las crecientes tasas de supervivencia incluso para las enfermedades cardíacas congénitas más complicadas, como el HLHS, los resultados a largo plazo en el desarrollo neurológico se han analizado de cerca después del ensayo SVR. Datos de et al. Ohye demostró un rendimiento inferior al promedio según lo obtenido utilizando el índice de desarrollo psicomotor (PDI) y el índice de desarrollo mental (MDI) de las escalas de desarrollo infantil de Bayley en bebés de 14 meses o más. Además, se utilizó el Cuestionario de Edades y Etapas (ASQ) durante los tres años de seguimiento. El ASQ, que consta de cinco dominios, evalúa comunicación, motricidad gruesa, motricidad fina, resolución de problemas e interacciones personales/sociales. Una vez más, el análisis estadístico demostró un rendimiento inferior al promedio para los pacientes de Norwood en comparación con la población de referencia en los cinco dominios antes mencionados. Se encontró que los factores de riesgo que afectan directamente la puntuación del PDI fueron un menor peso al nacer, una estancia hospitalaria más prolongada después del procedimiento de Norwood y más complicaciones entre el procedimiento de Norwood y el año de edad.

La detección prenatal de un defecto del HLHS es fundamental para una paliación exitosa. Como el HLHS es incompatible con la vida posparto, el único tratamiento es la cirugía. A pesar de la intervención quirúrgica, los bebés corren un riesgo constante de insuficiencia circulatoria y muerte. De hecho, revisiones recientes sugieren que sólo el 66% de los bebés vivirán más de 5 años. Además, los lactantes tienen un riesgo de mortalidad del 1% anual después de la última etapa de paliación.

Historia

La primera serie de procedimientos documentados de Norwood fue realizada por el Dr. William Imon Norwood entre 1979 y 1981. El Dr. Norwood fue un médico estadounidense que completó su especialización en cirugía pediátrica cardiotorácica en el Boston Children's Medical Center (BCMC). , Boston, Massachusetts. Durante su estancia en BCMC se interesó por los defectos cardíacos congénitos más complejos, en particular el HLHS. Bajo la supervisión directa de su mentor del programa, el Dr. Aldo Castanedo, realizó y luego perfeccionó lo que se convertiría en la paliación de Norwood en tres etapas. Después de la exitosa publicación de su trabajo en 1981, el Dr. Norwood se unió al Proyecto Esperanza con sede en Cracovia, Polonia. Allí continuó desarrollando y perfeccionando su trabajo: fue responsable del primer procedimiento Fontan realizado en Polonia en un paciente con patología de ventrículo único.