Poroma

Los poromas son tumores anexiales cutáneos benignos y poco frecuentes. Los tumores anexiales cutáneos son un grupo de tumores cutáneos que consisten en tejidos que se han diferenciado (es decir, madurado a partir de células madre) hacia una o más de las cuatro estructuras anexiales primarias presentes en la piel normal: folículos pilosos, glándulas sudoríparas sebáceas, glándulas sudoríparas apocrinas y glándulas sudoríparas ecrinas. Los poromas son tumores de las glándulas sudoríparas ecrinas o apocrinas derivados de las células de la porción terminal de los conductos de estas glándulas. Esta parte del conducto de la glándula sudorípara se denomina acrosiringio y ha llevado a agrupar a los poromas en la clase de tumores cutáneos de los acrospiromas (los siringofibroadenomas y los siringoacantomas se clasifican como acrospiromas). Aquí, los poromas se consideran tumores distintos de las glándulas sudoríparas que difieren de otros tumores de las glándulas sudoríparas por sus presentaciones clínicas características, histopatología microscópica y las mutaciones genéticas que, según se ha descubierto recientemente, portan sus células neoplásicas.Según la perspectiva actual, existen cuatro variantes de poroma según sus tipos celulares predominantes y la extensión de su presencia en tejido tumoral en la epidermis y la dermis: 1) Los poromas de hidroacantoma simple se limitan a la epidermis, es decir, la capa superior de la piel. 2) Los poromas de los conductos dérmicos se limitan a la dermis, es decir, la capa de piel entre la epidermis y el tejido subcutáneo. 3) Los hidradenomas se han subclasificado recientemente en dos grupos: el 95 % se denominan hidradenomas de células claras y presentan características que sugieren que derivan de las glándulas sudoríparas apocrinas, mientras que el 5 % restante se denominan hidradenomas poroides y presentan características que sugieren que derivan de las glándulas sudoríparas ecrinas. Y 4) Los poromas ecrinos son tumores de las glándulas sudoríparas ecrinas que constan de tres tipos de células (véase la sección de Histopatología).Los poromas suelen presentarse como tumores cutáneos únicos y pequeños que se desarrollan en personas de mediana edad o mayores. Pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo, pero son más comunes en la cabeza, el cuello y las extremidades. Rara vez causan síntomas. Si bien los poromas benignos y de larga duración han progresado, en casos muy raros, a formas malignas denominadas porocarcinomas. El tratamiento de los poromas es la escisión; su extirpación casi siempre es curativa.

Los poromas son tumores poco frecuentes que, en dos grandes estudios de revisión, representaron el 0,0058 % y el 0,134 % de todos los tumores cutáneos; los tumores de los conductos dérmicos son la forma más rara de poromas, representando solo el 3,3 % de estos tumores en tres estudios que examinaron 675 neoplasias poroides. Suelen presentarse en la población de edad avanzada (edad media de 65,1 a 66,6 años en diferentes estudios) como pápulas, placas o nódulos pequeños (<2 centímetros), solitarios y con forma de cúpula, de color piel, rosados, rojos, blancos o azules, y que varían de lesiones lisas a verrugosas, ulcerativas o similares a granulomas piógenos. Pueden localizarse en las palmas de las manos, las plantas de los pies, el tronco, la cara, el cuello u otras superficies cutáneas como la areola, el pezón u otras zonas de la mama, en el escroto o en la vulva. En raras ocasiones, las personas presentan múltiples poromas, ya sea en una sola zona o en áreas extensas; estos casos se denominan poromatosis.Los poromas se presentan con mayor frecuencia en: embarazo; pacientes tratados con terapia electrónica para la micosis fungoide; sitios de dermatitis crónica por radiación causada por exposición prolongada a la radiación; pacientes que recibieron quimioterapia con o sin radioterapia (estos pacientes a menudo han presentado poromatosis); personas con afecciones cutáneas subyacentes como displasia ectodérmica hipohidrótica y enfermedad de Bowen (es decir, un tipo de carcinoma de células escamosas que se localiza en la capa más externa de la piel); y placas cutáneas de personas con nevo sebáceo, una enfermedad congénita.Los poromas suelen ser de crecimiento lento y asintomáticos, pero algunas personas refieren picazón, leve sensibilidad o dolor en las lesiones. Un poroma existente que presente sangrado espontáneo, ulceración, picazón repentina, dolor o crecimiento rápido en un corto período de tiempo puede indicar que se ha convertido en un porocarcinoma canceroso. Estos cánceres pueden metastatizar a ganglios linfáticos locales, zonas cutáneas cercanas o distales, huesos, vejiga, mama, retroperitoneo, ovario, hígado, pulmón, cerebro o estómago. Sin embargo, la progresión de un poroma a un porocarcinoma es muy poco frecuente, es decir, menos del 1 % de los casos.

Los exámenes histopatológicos microscópicos de los tejidos tumorales de todas las variantes de poroma teñidos con hematoxilina y eosina revelan: a) células poroides basófilas (es decir, células pequeñas, cuboides con núcleos ovalados que se asemejan a las células de la capa periférica de la porción distal de los conductos de las glándulas sudoríparas ecrinas) que pueden formar cordones y columnas anchas que se extienden hacia abajo desde la epidermis; b) células cuticulares más grandes (es decir, células eosinofílicas de tipo epitelial escamoso que se asemejan a las células luminales que recubren los conductos de las glándulas sudoríparas ecrinas); y, en algunos casos, c) células claras (es decir, células con núcleos pequeños rodeados de citoplasma pálido). Los tejidos tumorales de poroma pueden aparecer altamente vascularizados y/o presentar áreas de necrosis, es decir, células muertas o moribundas. Las variantes del hidroacantoma simple se componen principalmente de células poroides, pocas células cuticulares y ninguna célula clara, y se limitan a la epidermis; las variantes ductales dérmicas se limitan principalmente a la dermis superficial y están compuestas por pequeños agregados nodulares sólidos y quísticos de células poroides, cuticulares y claras; las variantes del hidradenoma poroide presentan grandes agregados de componentes sólidos y quísticos y se extienden más profundamente en la dermis o incluso en el tejido subcutáneo; y las variantes del poroma ecrino se componen de los tres tipos de células, pero se localizan principalmente en la epidermis y la dermis superficial. Los poromas pueden presentar dos o más de estas variantes en el mismo tejido tumoral y, por lo general, presentan hallazgos histopatológicos que no se distinguen claramente entre sí.

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  Hidroacanthoma simplex
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  Eccrine poroma

Según los análisis inmunohistoquímicos, las células tumorales del poroma, independientemente del tipo de variante, dan positivo al sondearse con el cóctel de anticuerpos AE1/AE3, que detecta diversas proteínas de citoqueratina. Las células tumorales de las cuatro variantes también expresan comúnmente el antígeno carcinoembrionario (CEA) o MUC1 (también denominado EMA) y, a excepción de la variante del hidroacantoma simple, el antígeno carcinoembrionario y la proteína MUC1.Las cuatro variantes de poroma contienen al menos uno de dos genes de fusión YAP1, es decir, genes anormales causados por una mutación que fusiona una parte del gen YAP1 con una parte del gen de la proteína nuclear en el testículo (también llamado gen NUTM1) o del gen MAML2 para formar los genes de fusión YAP1::NUTM1 y YAP::MAML2, respectivamente. En raras ocasiones, también pueden contener un gen de fusión WWTR1::NUTM1. El gen de fusión YAP1::MAML2 se detecta en aproximadamente el 63 % de los poromas, el gen de fusión YAP1::NUTM1 en el 20,2 % al 66 % de los poromas, y el gen de fusión WWTR1::NUTM1 en el 1 % de los poromas. Los genes de fusión YAP1 y WNTR1 se han implicado en la iniciación, la agresividad, la metástasis o la resistencia al tratamiento de diversas neoplasias. Se necesitan estudios para determinar si desempeñan un papel en el desarrollo o la progresión de los poromas.La gran diversidad, rareza y terminología compleja de los poromas dificultan su diagnóstico. Se han diagnosticado erróneamente con otros tipos de tumores cutáneos, como porocarcinomas, carcinomas basocelulares, granulomas piógenos, acrocordones, verrugas plantares (es decir, verrugas en las palmas de las manos o las plantas de los pies), fibromas, hemangiomas, lunares pigmentados, queratosis seborreica, triquilemomas, melanomas, sarcomas de Kaposi y otros tumores anexiales. Los poromas se diagnostican típicamente según su presentación clínica: la histopatología microscópica que muestra tejido tumoral compuesto por células poroides, cuticulares o claras; y, en casos poco claros, la presencia de células tumorales que expresan un gen de fusión YAP1::NUTM1, YAP::MAML2 o WWTR1::NUTM1. Sin embargo, estos genes de fusión también se presentan en los porocarcinomas y no pueden utilizarse para diferenciarlos de su contraparte maligna. Los poromas y los porocarcinomas se distinguen según sus hallazgos clínicos e histopatología; por ejemplo, un mayor índice de marcaje de Ki67 y la expresión aberrante de las proteínas p53, RB y p16 son más frecuentes en los porocarcinomas (véase Diagnóstico de los porcarcinomas). La dermatoscopia, en particular cuando revela un «patrón de hojas y flores» en un tumor cutáneo, se ha utilizado como un fuerte indicador de que la lesión es un poroma, pero la confirmación de este diagnóstico se basa, en última instancia, en análisis histopatológicos.No existe evidencia clara de que el diagnóstico de una variante de poroma tenga relevancia clínica o terapéutica.Los poromas superficiales se han tratado mediante rasurado (es decir, extirpación con una cuchilla afilada) o destrucción electroquirúrgica. Las lesiones más profundas se han extirpado mediante biopsia escisional (es decir, un procedimiento en el que se extirpa toda una zona tumoral o sospechosa) o mediante escisión quirúrgica simple. Dado que los poromas son casi siempre tumores benignos y rara vez recurren tras su extirpación, estos tratamientos suelen ser curativos.

• Porocarcinoma
• Hidradenoma