Porfobilinógeno
La estructura de la molécula puede describirse como una molécula de pirrol con cadenas laterales sustituidas por átomos de hidrógeno en las posiciones 2, 3 y 4 del anillo (siendo 1 el átomo de nitrógeno); respectivamente, un grupo aminometilo −CH2−NH2, un grupo de ácido acético (carboximetilo) −CH2−COOH, y un grupo de ácido propiónico (carboxietilo) −CH2−CH2−COOH.
Biosíntesis
En el primer paso de la vía de biosíntesis de la porfirina, la enzima ALA deshidratasa genera porfobilinógeno a partir del aminolevulinato (ALA).
Metabolismo
En la vía típica de biosíntesis de la porfirina, cuatro moléculas de porfobilinógeno se concatenan mediante los carbonos 2 y 5 del anillo de pirrol (adyacente al átomo de nitrógeno) para formar hidroximetilbilano mediante la enzima porfobilinógeno desaminasa, también conocida como hidroximetilbilano sintasa.
Patologías
La porfiria intermitente aguda provoca un aumento del porfobilinógeno urinario.
Referencias
- ^ Paul R. Ortiz de Montellano (2008). "Hemes in Biology". Wiley Encyclopedia of Chemical Biology. John Wiley & Sons. doi:10.1002/9780470048672.wecb221. ISBN 978-0470048672.
- ^ Aarsand, AK; Petersen PH; Sandberg S (abril de 2006). "Estimación y aplicación de variación biológica de ácido urinario-aminolevulinico y porfobilinógeno en individuos sanos y en pacientes con porfiria intermitente aguda". Química Clínica. 52 (4): 650-656. doi:10.1373/clinchem.2005.060772. PMID 16595824.