Poliposis de la glándula fúndica

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La poliposis de las glándulas fúndicas es un síndrome médico en el que el fondo y el cuerpo del estómago desarrollan numerosos pólipos de las glándulas fúndicas. La afección se ha descrito tanto en pacientes con poliposis adenomatosa familiar (PAF) y variantes atenuadas (PAFA), como en pacientes en los que se presenta de forma esporádica.

Presentación

La mayoría de los pacientes con pólipos de glándulas fúndicas (PFG) no presentan síntomas y el diagnóstico se realiza mediante gastroscopia realizada por otros motivos. El análisis retrospectivo de pacientes con PFG esporádicos muestra que un alto porcentaje presenta síntomas, pero que es más probable que estén relacionados con la enfermedad subyacente responsable de la poliposis. Estos síntomas incluyen:

  • dolor epigástrico
  • n
  • vómitos
  • pérdida de peso

Los pólipos en la endoscopia suelen ser diminutos, numerosos y sésiles, y suelen estar dispersos por todo el fondo del estómago, donde las células parietales son más numerosas. Tienen el mismo color que la mucosa gástrica y nunca tienen pedúnculo. Cuando se biopsian los pólipos, la patología muestra típicamente fosas gástricas acortadas y lesiones quísticas superficiales y profundas en las glándulas fúndicas, revestidas por los tres tipos de células de la mucosa productora de ácido: células mucosas, parietales y principales. Como a veces la hiperplasia de células parietales puede desarrollar dilataciones profundas de la glándula, se debe ser muy estricto en el diagnóstico de FGP (es decir, la presencia de dilataciones profundas y superficiales). Con poca frecuencia, las dos lesiones pueden coexistir. A veces se pueden ver focos de displasia.

Asociaciones de enfermedades

Los FGP se pueden encontrar asociados con las siguientes condiciones genéticas:

  • familial adenomatous polyposis
  • síndromes adenomatosos atenuados de poliposis familiar
  • Síndrome de Zollinger-Ellison
  • adenocarcinoma gástrico asociado con poliposis proximal del estómago (GAPPS): esta afección, descrita en tres familias, se caracteriza por el desarrollo de adenomas antrales y FGPs, con el desarrollo temprano de displasia severa y cáncer gástrico, en ausencia de poliposis intestinal excesiva. Esta condición se ha caracterizado recientemente por una mutación puntual en el exón 1B del gen APC.

Los FGP esporádicos se han asociado con:

  • uso crónico de inhibidores de la bomba de protón (propuesta por algunos autores, negado por otros)
  • Helicobacter pylori infección: hay una relación inversa entre la infección y los pólipos de glándulas financiadas, y la infección por H pylori causa regresión de pólipos.

Patophysiology

Hincha de polip de glándulas financiadas que muestra acortamiento de los pozos gástricos con dilatación quística

El desarrollo de pólipos depende de la enfermedad subyacente. En casos esporádicos de FGP, más del 90% de los pacientes tienen mutaciones activadoras en el gen de la β-catenina, por lo que pueden considerarse pólipos "neoplásicos".

En la poliposis adenomatosa familiar, la anomalía es una mutación en el gen APC, lo que provoca su inactividad. La poliposis adenomatosa familiar puede atenuarse a partir de otras mutaciones en el gen APC y causar un fenotipo en el que los pólipos colónicos pueden ser pocos en número.

Tanto el gen de la β-catenina como el gen APC están implicados en la misma vía de señalización del crecimiento celular, pero se sabe que el gen APC tiene una asociación significativamente mayor con el desarrollo de tumores colorrectales.

Diagnosis

La consideración más importante al evaluar a los pacientes con FGP es distinguir entre la forma esporádica (pacientes sin ninguna otra afección gastrointestinal, generalmente de mediana edad con prevalencia femenina) y la forma sindrómica. Esto es para determinar el riesgo de desarrollo de cáncer gástrico y para determinar el riesgo de cáncer de colon concomitante.

Screening

Existe un riesgo de desarrollar cáncer con poliposis de la glándula fúndica, pero varía según la causa subyacente de la poliposis. El riesgo es mayor en los síndromes de poliposis congénitas y menor en las causas adquiridas. Como resultado, se recomienda que los pacientes con múltiples pólipos fúndicos se realicen una colonoscopia para evaluar el colon. Si se observan pólipos en la colonoscopia, se recomienda realizar pruebas genéticas y pruebas a los miembros de la familia. En el adenocarcinoma gástrico asociado con poliposis proximal del estómago (GAPPS), existe un alto riesgo de desarrollo temprano de adenocarcinoma gástrico proximal.

Aún no está claro qué pacientes se beneficiarían con una gastroscopia de vigilancia, pero la mayoría de los médicos recomiendan una endoscopia cada uno a tres años para examinar los pólipos en busca de displasia o cáncer. En caso de displasia de alto grado, se puede recomendar una polipectomía, que se realiza a través de la endoscopia, o una gastrectomía parcial. Un estudio mostró el beneficio de la terapia con AINE en la regresión de los pólipos gástricos, pero la eficacia de esta estrategia (dados los efectos secundarios de los AINE) aún es dudosa.

Tratamiento

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