Poliangiitis microscópica

Poliangeítis microscópica es una enfermedad autoinmune caracterizada por una vasculitis sistémica, pauciinmune, necrotizante y de pequeños vasos sin evidencia clínica o patológica de inflamación granulomatosa.

Signos y síntomas

Las características clínicas pueden incluir síntomas constitucionales como fiebre, artralgia, mialgia, pérdida de apetito, pérdida de peso y fatiga. Una variedad de órganos pueden verse afectados, lo que provoca una amplia gama de síntomas como tos, dificultad para respirar, hemoptisis (tos con sangre), síntomas de insuficiencia renal, manifestaciones cutáneas (púrpura palpable y livedo racemosa), convulsiones o neuropatía periférica. , dolor abdominal

Los riñones se ven afectados hasta en el 80% de los casos con signos de sangre y proteínas en la orina y la lesión puede provocar una insuficiencia renal de progresión rápida o lenta. Los pulmones se ven afectados en el 20-50% de los casos con hallazgos de hemorragia pulmonar o fibrosis pulmonar crónica que conduce a insuficiencia respiratoria.

Causas

Si bien el mecanismo de la enfermedad aún no se ha dilucidado por completo, la hipótesis principal es que la VAA (vasculitis asociada a ANCA) se desarrolla en pacientes con una predisposición genética cuando una causa desconocida desencadena la producción de p-ANCA. Estos anticuerpos circularán en niveles bajos hasta que un desencadenante ambiental, como una infección, una enfermedad maligna o una terapia farmacológica, provoque la regulación positiva de los neutrófilos. Los neutrófilos se unen a los p-ANCA y posteriormente liberan citoquinas inflamatorias, especies reactivas de oxígeno y enzimas líticas que causan lesión endotelial que resulta en inflamación y necrosis de los vasos pequeños. El daño que se produce en los riñones se llama específicamente glomerulonefritis necrosante y semilunar.

Diagnóstico

Las pruebas de laboratorio pueden revelar un aumento de la velocidad de sedimentación, PCR elevada y anemia. La insuficiencia renal provocará un aumento de la creatinina en la sangre y la detección de proteínas y glóbulos rojos en la orina.

Una prueba de diagnóstico importante es la presencia de anticuerpos perinucleares anticitoplasma de neutrófilos (p-ANCA) con especificidad de mieloperoxidasa (un componente de los gránulos de neutrófilos)

Dependiendo del órgano afectado se pueden realizar pruebas especiales, como biopsia renal en pacientes con insuficiencia renal o electromiografía en pacientes con neuropatía periférica.

Diagnóstico diferencial

Los signos y síntomas de la poliangeítis microscópica pueden parecerse a los de la granulomatosis con poliangeítis (GPA) (otra forma de vasculitis de vasos pequeños), pero normalmente carece de la afectación significativa del tracto respiratorio superior (p. ej., sinusitis) que se observa con frecuencia en personas afectadas por GPA. .

Tratamiento

El tratamiento inmunosupresor es el tratamiento estándar de oro para lograr la remisión de la inflamación de los vasos sanguíneos que se produce en la poliangitis microscópica activa. Los protocolos inmunosupresores actuales consisten en una combinación de dosis altas de glucocorticoides en combinación con ciclofosfamida o rituximab. En casos de enfermedades potencialmente mortales, también se puede aplicar el tratamiento con plasmaféresis.

El tratamiento inmunosupresor se va reduciendo gradualmente durante un período de varios meses, pero por el momento no hay consenso sobre la duración total de la terapia. La interrupción de la inmunosupresión puede estar relacionada con un mayor riesgo de exacerbaciones de la enfermedad.