Parálisis de Bell
La parálisis de Bell es un tipo de parálisis facial que resulta en una incapacidad temporal para controlar los músculos faciales en el lado afectado de la cara. En la mayoría de los casos, la debilidad es temporal y mejora significativamente durante semanas. Los síntomas pueden variar de leves a severos. Pueden incluir espasmos musculares, debilidad o pérdida total de la capacidad de mover uno o, en casos raros, ambos lados de la cara. Otros síntomas incluyen caída del párpado, cambio en el gusto y dolor alrededor de la oreja. Por lo general, los síntomas aparecen durante 48 horas. La parálisis de Bell puede desencadenar una mayor sensibilidad al sonido conocida como hiperacusia.
Se desconoce la causa de la parálisis de Bell y puede presentarse a cualquier edad. Los factores de riesgo incluyen la diabetes, una infección reciente del tracto respiratorio superior y el embarazo. Es el resultado de una disfunción del nervio craneal VII (el nervio facial). Muchos creen que esto se debe a una infección viral que produce hinchazón. El diagnóstico se basa en la apariencia de una persona y descarta otras posibles causas. Otras condiciones que pueden causar debilidad facial incluyen tumor cerebral, accidente cerebrovascular, síndrome de Ramsay Hunt tipo 2, miastenia gravis y enfermedad de Lyme.
La condición normalmente mejora por sí sola, y la mayoría logra una función normal o casi normal. Se ha encontrado que los corticosteroides mejoran los resultados, mientras que los medicamentos antivirales pueden tener un pequeño beneficio adicional. El ojo debe protegerse para que no se seque con el uso de gotas para los ojos o un parche ocular. Por lo general, no se recomienda la cirugía. A menudo, los signos de mejoría comienzan dentro de los 14 días, con una recuperación completa dentro de los seis meses. Algunos pueden no recuperarse por completo o tener una recurrencia de los síntomas.
La parálisis de Bell es la causa más común de parálisis del nervio facial unilateral (70 %). Ocurre en 1 a 4 por cada 10,000 personas por año. Alrededor del 1,5% de las personas se ven afectadas en algún momento de sus vidas. Ocurre con mayor frecuencia en personas de entre 15 y 60 años. Los hombres y las mujeres se ven afectados por igual. Lleva el nombre del cirujano escocés Charles Bell (1774–1842), quien describió por primera vez la conexión del nervio facial con la afección.
Signos y síntomas
La parálisis de Bell se caracteriza por una caída facial unilateral que aparece en 72 horas. En casos raros (<1%), puede ocurrir en ambos lados resultando en parálisis facial total.
El nervio facial controla una serie de funciones, como parpadear y cerrar los ojos, sonreír, fruncir el ceño, lagrimear, salivar, ensanchar las fosas nasales y levantar las cejas. También transmite sensaciones gustativas desde los dos tercios anteriores de la lengua, a través del nervio de la cuerda del tímpano (una rama del nervio facial). Debido a esto, las personas con parálisis de Bell pueden presentar pérdida de la sensación del gusto en la parte anterior 2⁄< span class="den">3 de la lengua en el lado afectado.
Aunque el nervio facial inerva el músculo estapedio del oído medio (a través de la rama timpánica), la sensibilidad al sonido, que hace que los sonidos normales se perciban como muy fuertes (hiperacusia), y la disacusia son posibles, pero casi nunca clínicamente evidentes.
Aunque se define como una mononeuritis (que afecta a un solo nervio), las personas a las que se les diagnostica parálisis de Bell pueden presentar "infinidad de síntomas neurológicos" incluyendo "hormigueo facial, dolor de cabeza/cuello moderado o intenso, problemas de memoria, problemas de equilibrio, parestesias en las extremidades ipsilaterales, debilidad en las extremidades ipsilaterales y sensación de torpeza" que "no se explican por una disfunción del nervio facial".
Causa
Se desconoce la causa de la parálisis de Bell. Los factores de riesgo incluyen la diabetes, una infección reciente del tracto respiratorio superior y el embarazo.
Se cree que algunos virus establecen una infección persistente (o latente) sin síntomas, por ejemplo, el virus de la varicela zóster y el virus de Epstein-Barr, ambos de la familia del herpes. Se ha sugerido que la reactivación de una infección viral existente (latente) es la causa de la parálisis de Bell aguda. A medida que el nervio facial se hincha y se inflama como reacción a la infección, provoca presión dentro del canal de Falopio, lo que provoca la restricción de sangre y oxígeno a las células nerviosas. Otros virus y bacterias que se han relacionado con el desarrollo de la parálisis de Bell incluyen el VIH, la sarcoidosis y la enfermedad de Lyme. Esta nueva activación podría ser desencadenada por un trauma, factores ambientales y trastornos metabólicos o emocionales.
La herencia familiar se ha encontrado en 4 a 14 % de los casos. También puede haber una asociación con las migrañas.
En diciembre de 2020, la FDA de EE. UU. recomendó que los receptores de las vacunas contra el COVID-19 de Pfizer y Moderna fueran monitoreados para detectar síntomas de parálisis de Bell después de que se informaron varios casos entre los participantes del ensayo clínico, aunque los datos no fueron suficientes para determinar un nexo causal.
Genética
Un metanálisis del estudio de asociación del genoma completo (GWAS) identificó la primera asociación inequívoca con la parálisis de Bell.
Fisiopatología
La parálisis de Bell es el resultado de un mal funcionamiento del nervio facial (nervio craneal VII), que controla los músculos de la cara. La parálisis facial se caracteriza por la incapacidad para mover los músculos de la expresión facial. La parálisis es del tipo infranuclear/neurona motora inferior.
Se cree que como resultado de la inflamación del nervio facial, se produce presión sobre el nervio donde sale del cráneo dentro de su canal óseo (el agujero estilomastoideo), bloqueando la transmisión de señales neurales o dañando el nervio. No se considera que los pacientes con parálisis facial para los que se puede encontrar una causa subyacente tengan parálisis de Bell per se. Las posibles causas de parálisis facial incluyen tumor, meningitis, accidente cerebrovascular, diabetes mellitus, traumatismo craneoencefálico y enfermedades inflamatorias de los nervios craneales (sarcoidosis, brucelosis, etc.). En estas condiciones, los hallazgos neurológicos rara vez se limitan al nervio facial. Los bebés pueden nacer con parálisis facial. En algunos casos, la parálisis facial bilateral se ha asociado con la infección aguda por VIH.
En algunas investigaciones, se identificó el virus del herpes simple tipo 1 (HSV-1) en la mayoría de los casos diagnosticados como parálisis de Bell a través de muestras de líquido endoneural. Otras investigaciones, sin embargo, identificaron, de un total de 176 casos diagnosticados como parálisis de Bell, HSV-1 en 31 casos (18%) y herpes zoster en 45 casos (26%).
Además, la infección por HSV-1 está asociada con la desmielinización de los nervios. Este mecanismo de daño a los nervios es diferente del mencionado anteriormente: el edema, la hinchazón y la compresión del nervio en el estrecho canal óseo son responsables del daño a los nervios. Es posible que la desmielinización ni siquiera sea causada directamente por el virus, sino por una respuesta inmunitaria desconocida.
Diagnóstico
La parálisis de Bell es un diagnóstico de exclusión, lo que significa que se diagnostica mediante la eliminación de otras posibilidades razonables. Por definición, no se puede determinar una causa específica. No se requieren pruebas de laboratorio o de imágenes de rutina para hacer el diagnóstico. El grado de daño nervioso se puede evaluar mediante la puntuación de House-Brackmann.
Un estudio encontró que el 45 % de los pacientes no son derivados a un especialista, lo que sugiere que los médicos consideran que la parálisis de Bell es un diagnóstico directo y fácil de manejar.
Otras afecciones que pueden causar síntomas similares incluyen herpes zoster, enfermedad de Lyme, sarcoidosis, accidente cerebrovascular y tumores cerebrales.
Diagnóstico diferencial
Una vez que aparece la parálisis facial, muchas personas pueden confundirla con un síntoma de un derrame cerebral; sin embargo, hay algunas diferencias sutiles. Un accidente cerebrovascular generalmente causará algunos síntomas adicionales, como entumecimiento o debilidad en los brazos y las piernas. Y a diferencia de la parálisis de Bell, un accidente cerebrovascular generalmente permitirá que los pacientes controlen la parte superior de sus rostros. Una persona con un accidente cerebrovascular generalmente tendrá algunas arrugas en la frente.
En áreas donde la enfermedad de Lyme es común, representa alrededor del 25 % de los casos de parálisis facial. En los EE. UU., Lyme es más común en los estados de Nueva Inglaterra y el Atlántico Medio y en partes de Wisconsin y Minnesota. El primer signo de alrededor del 80 % de las infecciones de Lyme, por lo general una o dos semanas después de la picadura de una garrapata, suele ser un sarpullido en expansión que puede ir acompañado de dolores de cabeza, dolores corporales, fatiga o fiebre. En hasta el 10-15% de las infecciones de Lyme, la parálisis facial aparece varias semanas después y puede ser el primer signo de infección que se nota, ya que la erupción de Lyme generalmente no pica ni es dolorosa. Se debe estimar la probabilidad de que la parálisis facial sea causada por la enfermedad de Lyme, con base en el historial reciente de actividades al aire libre en hábitats probables de garrapatas durante los meses más cálidos, el historial reciente de sarpullido o síntomas como dolor de cabeza y fiebre, y si la parálisis afecta ambos lados del cuerpo. la cara (mucho más común en Lyme que en la parálisis de Bell). Si esa probabilidad es más que despreciable, se debe realizar una prueba serológica para la enfermedad de Lyme, y si supera el 10%, se debe iniciar una terapia empírica con antibióticos, sin corticoides, y reevaluar al completar las pruebas de laboratorio para la enfermedad de Lyme. Se ha encontrado que los corticosteroides dañan los resultados de la parálisis facial causada por la enfermedad de Lyme.
Una enfermedad que puede ser difícil de excluir en el diagnóstico diferencial es la afectación del nervio facial en las infecciones por el virus del herpes zóster. Las principales diferencias en esta condición son la presencia de pequeñas ampollas, o vesículas, en el oído externo, dolor significativo en la mandíbula, el oído, la cara y/o el cuello y trastornos auditivos, pero estos hallazgos pueden ocasionalmente faltar (zoster sine herpete). La reactivación de una infección por herpes zoster existente que conduce a parálisis facial en un patrón tipo parálisis de Bell se conoce como síndrome de Ramsay Hunt tipo 2. El pronóstico para los pacientes con parálisis de Bell es generalmente mucho mejor que para el síndrome de Ramsay Hunt tipo 2 pacientes
Tratamiento
Se ha demostrado que los esteroides son efectivos para mejorar la recuperación de la parálisis de Bell, mientras que los antivirales no. En aquellos que no pueden cerrar los ojos, se requieren medidas de protección ocular. El manejo durante el embarazo es similar al manejo en las no embarazadas.
Esteroides
Los corticosteroides como la prednisona mejoran la recuperación a los 6 meses y, por lo tanto, se recomiendan. El tratamiento temprano (dentro de los 3 días posteriores al inicio) es necesario para obtener un beneficio con un 14% más de probabilidad de recuperación.
Antivirales
Una revisión encontró que los antivirales (como el aciclovir) no son efectivos para mejorar la recuperación de la parálisis de Bell más allá de los esteroides solos en la enfermedad leve a moderada. Otra revisión encontró un beneficio cuando se combina con corticosteroides, pero indicó que la evidencia no era muy buena para apoyar esta conclusión.
En la enfermedad grave tampoco está claro. Una revisión de 2015 no encontró ningún efecto independientemente de la gravedad. Otra revisión encontró un pequeño beneficio cuando se agrega a los esteroides.
Se prescriben comúnmente debido a un vínculo teórico entre la parálisis de Bell y el virus del herpes simple y la varicela zóster. Todavía existe la posibilidad de que resulten en un beneficio inferior al 7%, ya que esto no se ha descartado.
Protección ocular
Cuando la parálisis de Bell afecta el reflejo de parpadeo e impide que el ojo se cierre por completo, se recomienda el uso frecuente de colirios o ungüentos oculares similares a las lágrimas durante el día y se recomienda proteger los ojos con parches o taparlos con cinta adhesiva. para los períodos de sueño y descanso.
Fisioterapia
La fisioterapia puede ser beneficiosa para algunas personas con parálisis de Bell, ya que ayuda a mantener el tono muscular de los músculos faciales afectados y estimula el nervio facial. Es importante que se implementen ejercicios de reeducación muscular y técnicas de tejidos blandos antes de la recuperación para ayudar a prevenir contracturas permanentes de los músculos faciales paralizados. Para reducir el dolor, se puede aplicar calor en el lado afectado de la cara. No hay pruebas de alta calidad que respalden el papel de la estimulación eléctrica para la parálisis de Bell.
Cirugía
La cirugía puede mejorar los resultados en la parálisis del nervio facial que no se ha recuperado. Existen varias técnicas diferentes. La cirugía de sonrisa o reconstrucción de sonrisa es un procedimiento quirúrgico que puede restaurar la sonrisa de las personas con parálisis del nervio facial. Los efectos adversos incluyen la pérdida de la audición que se produce en el 3-15% de las personas. Una revisión Cochrane (actualizada en 2021), después de revisar los ensayos controlados aleatorios y cuasialeatorios aplicables, no pudo determinar si la cirugía temprana es beneficiosa o perjudicial. A partir de 2007, la Academia Estadounidense de Neurología no recomendó la descompresión quirúrgica.
Medicina alternativa
Se desconoce la eficacia de la acupuntura porque los estudios disponibles son de baja calidad (diseño de estudio primario deficiente o prácticas de notificación inadecuadas). Existe evidencia muy tentativa para la oxigenoterapia hiperbárica en enfermedades graves.
Pronóstico
La mayoría de las personas con parálisis de Bell comienzan a recuperar la función facial normal dentro de las 3 semanas, incluso aquellas que no reciben tratamiento. En un estudio de 1982, cuando no había tratamiento disponible, de 1011 pacientes, el 85% mostró los primeros signos de recuperación dentro de las 3 semanas posteriores al inicio. Para el 15% restante, la recuperación se produjo de 3 a 6 meses después.
Después de un seguimiento de al menos un año o hasta la restauración, se produjo una recuperación completa en más de dos tercios (71 %) de todos los pacientes. La recuperación se consideró moderada en el 12 % y deficiente en solo el 4 % de los pacientes. Otro estudio encontró que las parálisis incompletas desaparecen por completo, casi siempre en el transcurso de un mes. Los pacientes que recuperan el movimiento dentro de las dos primeras semanas casi siempre remiten por completo. Cuando la remisión no ocurre hasta la tercera semana o más tarde, una parte significativamente mayor de los pacientes desarrollan secuelas. Un tercer estudio encontró un mejor pronóstico para los pacientes jóvenes, menores de 10 años, mientras que los pacientes mayores de 61 años presentaron un peor pronóstico.
Las principales complicaciones posibles de la afección son la pérdida crónica del gusto (ageusia), el espasmo facial crónico, el dolor facial y las infecciones de la córnea. Otra complicación puede ocurrir en caso de regeneración incompleta o errónea del nervio facial dañado. Se puede pensar en el nervio como un conjunto de conexiones nerviosas individuales más pequeñas que se ramifican hacia sus destinos adecuados. Durante el nuevo crecimiento, los nervios generalmente pueden seguir el camino original hacia el destino correcto, pero algunos nervios pueden desviarse y provocar una condición conocida como sincinesia. Por ejemplo, el nuevo crecimiento de los nervios que controlan los músculos unidos al ojo puede desviar y también hacer que vuelvan a crecer las conexiones que llegan a los músculos de la boca. De esta manera, el movimiento de uno también afecta al otro. Por ejemplo, cuando la persona cierra el ojo, la comisura de la boca se levanta involuntariamente.
Alrededor del 9% de las personas tienen algún tipo de problema continuo después de la parálisis de Bell, generalmente la sincinesia ya mencionada, o espasmos, contracturas, tinnitus o pérdida de audición durante el movimiento facial o síndrome de lágrimas de cocodrilo. Esto también se llama reflejo gustatolagrimal o síndrome de Bogorad y provoca el derramamiento de lágrimas al comer. Se cree que esto se debe a una regeneración defectuosa del nervio facial, una rama del cual controla las glándulas lagrimales y salivales. También puede ocurrir sudoración gustativa.
Epidemiología
La cantidad de casos nuevos de parálisis de Bell oscila entre uno y cuatro casos por cada 10 000 habitantes por año. La tasa aumenta con la edad. La parálisis de Bell afecta a unas 40.000 personas en los Estados Unidos cada año. Afecta aproximadamente a 1 de cada 65 personas a lo largo de su vida.
En la literatura se ha informado un rango de tasas de incidencia anual: 15, 24 y 25–53 (todas las tasas por 100 000 habitantes por año). La parálisis de Bell no es una enfermedad de notificación obligatoria y no existen registros establecidos para las personas con este diagnóstico, lo que complica la estimación precisa.
Frecuencia
Alrededor de 40.000 personas se ven afectadas por la parálisis de Bell en los Estados Unidos cada año. Puede afectar a cualquier persona de cualquier sexo y edad, pero su incidencia parece ser mayor en el grupo de edad de 15 a 45 años.
Historia
El médico persa Muhammad ibn Zakariya al-Razi (865–925) detalló la primera descripción conocida de parálisis facial periférica y central.
Cornelis Stalpart van der Wiel (1620–1702) en 1683 dio cuenta de la parálisis de Bell y le dio crédito al médico persa Ibn Sina (980–1037) por describir esta condición ante él. James Douglas (1675–1742) y Nicolaus Anton Friedreich (1761–1836) también lo describieron.
El neurofisiólogo escocés Sir Charles Bell leyó su artículo ante la Royal Society de Londres el 12 de julio de 1821, en el que describía la función del nervio facial. Se convirtió en el primero en detallar la base neuroanatómica de la parálisis facial. Desde entonces, la parálisis facial periférica idiopática se conoce como parálisis de Bell, que lleva su nombre.
Una persona notable con parálisis de Bell es el ex primer ministro de Canadá, Jean Chrétien. Durante las elecciones federales canadienses de 1993, las primeras de Chrétien como líder del Partido Liberal de Canadá, el opositor Partido Conservador Progresista de Canadá publicó un anuncio de ataque en el que los actores de doblaje lo criticaban por imágenes que parecían resaltar sus expresiones faciales anormales. El anuncio se interpretó como un ataque a la apariencia física de Chrétien y provocó la ira generalizada entre el público, mientras que Chrétien usó el anuncio para mostrarse más comprensivo con los votantes. El anuncio tuvo el efecto adverso de aumentar la ventaja de Chrétien en las encuestas y la reacción posterior aseguró la elección de los liberales, que el partido ganó de forma aplastante.
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