Pancreatoblastoma

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Incidencias relativas de varias neoplasias pancreáticas, con pancreatoblastoma anotado en el centro derecho.

El pancreatoblastoma es un tipo poco común de cáncer de páncreas. Se presenta principalmente en la infancia y tiene un pronóstico relativamente bueno.

Síntomas

Los niños con pancreatoblastoma rara vez presentan una enfermedad en etapa temprana; en cambio, la mayoría presenta una enfermedad localmente avanzada o metastásica. Los síntomas de presentación más comunes incluyen dolor abdominal, vómitos e ictericia. A menudo se necesita un enfoque multidisciplinario que incluya una buena historia clínica, imágenes de última generación y una patología cuidadosa para establecer el diagnóstico correcto.

Patología

Los pancreatoblastomas resecados pueden ser bastante grandes, de entre 2 y 20 centímetros (1 y 8 pulgadas) de tamaño. Por lo general, son masas sólidas y blandas. Bajo el microscopio, se ven al menos dos tipos de células: células con diferenciación "acinar" y células que forman pequeños nidos "escamosos". Las células con diferenciación acinar tienen algunas características de la célula acinar normal del páncreas (la célula más común en el páncreas normal).

Diagnosis

Tratamiento

Si el tumor es operable, la primera línea de tratamiento debe ser la resección quirúrgica. Luego, después de la resección quirúrgica, se debe administrar quimioterapia adyuvante, incluso en la enfermedad en estadio I. En pacientes con enfermedad inoperable, se debe administrar quimioterapia sola. Un enfoque multidisciplinario para el tratamiento, que incluya cirujanos, oncólogos, patólogos, radiólogos y oncólogos radioterapeutas, suele ser el mejor enfoque para el manejo de estos pacientes.

Véase también

  • Grayson Gilbert

Referencias

  1. ^ Wang Y, Miller FH, Chen ZE, Merrick L, Mortele KJ, Hoff FL; et al. (2011). "Imágenes de RM con peso defusión de lesiones sólidas y quísticas del páncreas". Radiografías. 31 (3): E47-64. doi:10.1148/rg.313105174. PMID 21721197.{{cite journal}}: CS1 maint: múltiples nombres: lista de autores (link)
    Diagrama de Mikael Häggström, M.D.
  2. ^ "Pancreatoblastoma". Archivado desde el original el 2004-06-02.
  3. ^ Naik VR, Jaafar H, Leow VM, Bhavaraju VM (marzo de 2006). "Pancreatoblastoma: un tumor raro encontrado accidentalmente" (PDF). Singapore Med J. 47 (3): 232-4. PMID 16518559.
  4. ^ a b "Cenco Páncreatico Clínica Multidisciplinaria en la Universidad Johns Hopkins".
  5. ^ "Cáncer de crecimiento Preguntas frecuentes".
  6. ^ http://www.orpha.net/data/patho/GB/uk-pancrea.pdf -
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