Neuritis óptica
Neuritis óptica describe cualquier condición que causa inflamación del nervio óptico; puede estar asociado a enfermedades desmielinizantes, oa procesos infecciosos o inflamatorios.
También se conoce como papilitis óptica (cuando se afecta la cabeza del nervio óptico), neurorretinitis (cuando se produce una afectación combinada del disco óptico y la retina circundante en el área macular) y neuritis retrobulbar (cuando la parte posterior del nervio está involucrado). La neuritis óptica prelaminar describe la afectación de los axones no mielinizados de la retina. Se asocia con mayor frecuencia con la esclerosis múltiple y puede conducir a la pérdida total o parcial de la visión en uno o ambos ojos. Otras causas incluyen:
- Neuropatía hereditaria de Leber
- Neuritis óptica parainfecciosa (asociada con infecciones virales como sarampión, paperas, varicela, tos ferina y fiebre glandular)
- Neuritis óptica infecciosa (sinus relacionados o asociados con la fiebre del gato, tuberculosis, enfermedad de Lyme y meningitis criptocócica en pacientes con SIDA
- Causas autoinmunes (sarcoidosis, lupus eritematoso sistémico, poliarteritis nodosa, enfermedad anticuerpos MOG, granulomatosis con poliangitis)
- Diabetes mellitus
- Niveles bajos de fósforo
- Hiperkalaemia
La pérdida parcial y transitoria de la visión (que dura menos de una hora) puede ser un indicio de esclerosis múltiple de aparición temprana.
Signos y síntomas
Los principales síntomas son pérdida repentina de la visión (parcial o completa), visión borrosa o "nebulosa" visión y dolor al mover el ojo afectado. Los primeros síntomas que requieren investigación incluyen síntomas de esclerosis múltiple (espasmos, falta de coordinación, dificultad para hablar, episodios frecuentes de pérdida parcial de la visión o visión borrosa), episodios de "perturbación/ennegrecimiento" en lugar de borrosos indican un estadio moderado y requieren atención médica inmediata para evitar una mayor pérdida de la visión. Otros síntomas tempranos son visión nocturna reducida, fotofobia y ojos rojos. Muchos pacientes con neuritis óptica pueden perder parte de la visión del color en el ojo afectado (especialmente el rojo), y los colores aparecen sutilmente desteñidos en comparación con el otro ojo. Los pacientes también pueden experimentar dificultades para juzgar el movimiento en profundidad, lo que puede ser particularmente problemático durante la conducción o el deporte (efecto Pulfrich). Asimismo, el empeoramiento transitorio de la visión con aumento de la temperatura corporal (fenómeno de Uhthoff) y la discapacidad por deslumbramiento son una queja frecuente. Sin embargo, varios estudios de casos en niños han demostrado la ausencia de dolor en más de la mitad de los casos (aproximadamente el 60 %) en su población pediátrica de estudio, con el síntoma más común informado simplemente como "borrosidad". Otras diferencias notables entre la presentación de la neuritis óptica del adulto en comparación con los casos pediátricos incluyen una neuritis óptica unilateral más frecuente en adultos, mientras que los niños se presentan de manera predominante con compromiso bilateral.
En el examen médico, la cabeza del nervio óptico se puede visualizar fácilmente con una lámpara de hendidura con una lente positiva alta o mediante oftalmoscopia directa; sin embargo, con frecuencia no hay una apariencia anormal de la cabeza del nervio en la neuritis óptica (en los casos de neuritis óptica retrobulbar), aunque puede estar hinchada en algunos pacientes (papilitis anterior o neuritis óptica más extensa). En muchos casos, solo se ve afectado un ojo y es posible que los pacientes no se den cuenta de la pérdida de la visión del color hasta que se les pide que cierren o cubran el ojo sano.
Causa
El nervio óptico comprende axones que emergen de la retina del ojo y transportan información visual a los núcleos visuales primarios, la mayor parte de la cual se transmite a la corteza occipital del cerebro para ser procesada en visión. La inflamación del nervio óptico provoca pérdida de la visión, generalmente debido a la inflamación y destrucción de la vaina de mielina que cubre el nervio óptico.
La causa más común es la esclerosis múltiple (EM) o neuropatía óptica isquémica debida a trombosis o embolia del vaso que irriga el nervio óptico. Hasta el 50% de los pacientes con EM desarrollarán un episodio de neuritis óptica, y el 20-30% de las veces la neuritis óptica es el signo de presentación de la EM. La presencia de lesiones desmielinizantes de la sustancia blanca en la resonancia magnética del cerebro en el momento de la presentación de la neuritis óptica es el predictor más fuerte para desarrollar EM clínicamente definida. Casi la mitad de los pacientes con neuritis óptica tienen lesiones en la sustancia blanca compatibles con esclerosis múltiple.
Algunas otras causas comunes de neuritis óptica incluyen infección (por ejemplo, un absceso dental en la mandíbula superior, sífilis, enfermedad de Lyme, herpes zoster), trastornos autoinmunitarios (por ejemplo, lupus, neurosarcoidosis, neuromielitis óptica), intoxicación por metanol, deficiencia de vitamina B12, beriberi, disautonomía (es decir, disfunción del sistema nervioso autónomo) y diabetes o una lesión en el ojo. En la neuromielitis óptica, los niveles más altos de autoanticuerpos AQP4 se asocian con la aparición de neuritis óptica.
Causas menos comunes son: papiledema, tumor cerebral o absceso en la región occipital, traumatismo o hemorragia cerebral, meningitis, adherencias aracnoideas, trombosis sinusal, disfunción hepática o enfermedad renal en etapa tardía.
| Causa y Rank basado en Muertes | Números anuales TOTAL (US) (2011) | Casos anuales que conducen a la neuritis óptica | Porcentaje | Pronóstico y Tratamiento |
|---|---|---|---|---|
| Esclerosis múltiple (Rank 33) | 400, 042 | 146.232 | 45% | Causa más común. Casi todos los pacientes experimentarán alguna forma de disfunción de la visión. La pérdida parcial de la visión puede ocurrir a través de la duración de la enfermedad; la pérdida total de la visión ocurre en casos graves y etapas tardías. |
| Coágulo de sangre (Rank 29) (Optic ONLY) | 17.000 | 16.777 | 5% | Reversible si temprano y antes de reducir el flujo sanguíneo causa daño permanente. |
| Presión nerviosa (0) | NO INFORMES | - | 4% | Normalmente se cura, el tratamiento no es necesario. |
| Lesión al nervio óptico (incluyendo el envenenamiento, es decir, metanol) (0) | 23.827 | 20.121 | ▪1% | Depende de la gravedad, generalmente tratable. |
| Disfunción del hígado (Rank 19); si no se trata puede conducir a la falta (Rank 8) | 141.211 | 11.982 | 7% | Los resultados y avances deficientes y pueden conducir a una pérdida total de la visión. |
| Función renal reducida (tratable con cambio de dieta) (Rank 67 – Si no se trata, puede progresar hasta la etapa tardía con tasas de mortalidad mucho mayores) | 509,898 | 16.281 | 9% | Buen resultado si temprano, y generalmente se puede tratar con cambios de dieta, avances y puede conducir a la pérdida total de la visión. |
| Insuficiencia renal tardía (Rank 7) | 33,212 | 1.112 | 2% | Pobres resultados – generalmente daño nervioso permanente en esta etapa. |
| Papilledema (Tumor cerebral o absceso) (Rank 10) | 45.888 | 9.231 | 3% | Depende de la gravedad. |
| Meningitis (Rank 61) | 2.521 | 189 | ▪1% | Depende de la gravedad. |
| Otras infecciones (no del absceso) | 5.561 | - | ▪1% | Buenos resultados, tratables con antibióticos u otros medicamentos microbianos. |
| Diabetes (principalmente tratable en estadio, tardío en estadio tiene peor pronóstico) (Rank 6) | 49,562 | 21,112 | 15% | El tipo 1 lleva un pronóstico deficiente, el tipo 2 se puede tratar y devolver la visión. |
| Desconocida | - | - | 2% |
Neuritis óptica recurrente desmielinizante y no desmielinizante (CRION)
La repetición de una neuritis óptica idiopática se considera una condición clínica distinta, y cuando muestra desmielinización, se ha encontrado que está asociada a neuromielitis óptica anti-MOG y AQP4 negativa.
Cuando una neuritis óptica recurrente inflamatoria no es desmielinizante, se denomina neuropatía óptica inflamatoria recurrente crónica (CRION, por sus siglas en inglés).
Cuando está relacionado con anti-MOG, es desmielinizante y se considera dentro de las enfermedades inflamatorias desmielinizantes asociadas a anti-MOG.
Algunos informes apuntan a la posibilidad de establecer una diferencia mediante tomografía de coherencia óptica.
Tratamiento
En la mayoría de las neuritis ópticas asociadas con la EM, la función visual mejora espontáneamente en 2 a 3 meses, y existe evidencia de que el tratamiento con corticosteroides no afecta el resultado a largo plazo. Sin embargo, para la neuritis óptica que no está asociada a la EM (o neuritis óptica atípica) la evidencia es menos clara y, por lo tanto, el umbral para el tratamiento con corticoides intravenosos es más bajo. Los corticosteroides intravenosos también reducen el riesgo de desarrollar EM en los dos años siguientes en pacientes con lesiones de resonancia magnética; pero este efecto desaparece al tercer año de seguimiento.
Paradójicamente, la administración oral de corticosteroides en esta situación puede dar lugar a ataques más recurrentes que en pacientes no tratados (aunque los esteroides orales generalmente se recetan después del curso intravenoso, para que el paciente deje de tomar la medicación). Este efecto de los corticosteroides parece estar limitado a la neuritis óptica y no se ha observado en otras enfermedades tratadas con corticosteroides.
Una revisión sistemática Cochrane estudió el efecto de los corticosteroides para el tratamiento de personas con neuritis óptica aguda. Los corticosteroides específicos estudiados incluyeron metilprednisona intravenosa y oral, y prednisona oral. Los autores concluyen que la evidencia actual no muestra un beneficio de los corticosteroides intravenosos u orales para la tasa de recuperación de la visión (en términos de agudeza visual, sensibilidad al contraste o campos visuales). Hay una serie de razones por las que esto podría ser el caso.
Epidemiología
La neuritis óptica suele afectar a adultos jóvenes de 18 a 45 años de edad, con una edad media de 30 a 35 años. Hay un fuerte predominio femenino. La incidencia anual es de aproximadamente 5/100.000, con una prevalencia estimada de 115/100.000.
Sociedad y cultura
En Charles Dickens' Bleak House, el personaje principal, Esther Summerville, tiene un episodio transitorio de pérdida visual, cuyos síntomas también se observan en personas que tienen neuritis óptica. El historiador legal William Searle Holdsworth sugirió que los eventos en Bleak House tuvieron lugar en 1827.
En un episodio de Dr. Quinn, curandera ('Season of Miracles', quinta temporada), el reverendo Timothy Johnson queda ciego por una neuritis óptica el día de Navidad de 1872. Permanece ciego durante la duración de la serie.