Neumonitis por hipersensibilidad

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Acondicionamiento médico
La

neumonitis por hipersensibilidad (HP) o alveolitis alérgica extrínseca (EAA) es un síndrome causado por la Inhalación de antígenos del medio ambiente en personas susceptibles o sensibilizadas. Los antígenos comunes incluyen moho, bacterias, excrementos y plumas de aves, polvos agrícolas, bioaerosoles y productos químicos de pinturas o plásticos. Las personas afectadas por este tipo de inflamación pulmonar (neumonitis) suelen estar expuestas a los antígenos a través de sus ocupaciones, aficiones, el medio ambiente y los animales. Los antígenos inhalados producen una reacción inmune de hipersensibilidad que causa inflamación de los espacios aéreos (alvéolos) y las vías respiratorias pequeñas (bronquiolos) dentro del pulmón. La neumonitis por hipersensibilidad puede eventualmente conducir a una enfermedad pulmonar intersticial.

Signos y síntomas

La neumonitis por hipersensibilidad (HP) se puede clasificar como aguda, subaguda y crónica según la duración de la enfermedad.

Agudo

En la forma aguda de HP, la dosis de exposición al antígeno tiende a ser muy alta, pero solo por un período corto. Los síntomas pueden aparecer entre 4 y 6 horas después de una exposición intensa al antígeno provocador. Los síntomas incluyen fiebre, escalofríos, malestar general, tos, opresión en el pecho, disnea, sarpullido, hinchazón y dolor de cabeza. Los síntomas se resuelven entre 12 horas y varios días después del cese de la exposición.

Subagudo

Los pacientes con HP subaguda desarrollan gradualmente tos productiva, disnea, fatiga, anorexia, pérdida de peso y pleuresía. Los síntomas son similares a los de la forma aguda de la enfermedad, pero son menos graves y duran más. Los hallazgos pueden estar presentes en pacientes que han experimentado ataques agudos repetidos.

Crónica

(feminine)

En la HP crónica, la dosis del antígeno tiende a ser de bajo volumen pero de mayor duración. Los pacientes suelen carecer de antecedentes de episodios agudos. Tienen un inicio insidioso de tos, disnea progresiva, fatiga y pérdida de peso. Esto se asocia con una reversibilidad parcial a completa pero gradual. Se recomienda evitar cualquier exposición adicional. Se observan acropaquias en el 50% de los pacientes. A menudo se presentan taquipnea, dificultad respiratoria y crepitantes inspiratorios en los campos pulmonares inferiores. De hecho, la neumonitis por hipersensibilidad a menudo puede parecerse a la FPI en términos de fibrosis pulmonar en el sentido de que muchos pacientes experimentan hipoxemia.

Epidemiología

Aunque la prevalencia de la neumonitis por hipersensibilidad no está establecida, se cree que es baja. Las limitaciones en la recopilación de datos son el resultado de la dificultad en el diagnóstico, las presentaciones subclínicas que no se detectan y la variabilidad del clima, la región y la proximidad a las industrias locales. Los tipos más comunes son el pulmón de los aficionados a las aves y el de los granjeros. Curiosamente, fumar cigarrillos parece proteger contra la enfermedad.

Fisiopatología

La neumonitis por hipersensibilidad es causada por una respuesta inmune exagerada (hipersensibilidad). La hipersensibilidad de tipo III y la hipersensibilidad de tipo IV pueden ocurrir según la causa. En general, se sospecha que la HP aguda se atribuye a una hipersensibilidad de tipo III, mientras que se sospecha que los tipos subagudo y crónico son causados por infiltración de células T y formación de granulomas. Debido a que diferentes personas reaccionan de manera variable a la exposición al antígeno, el mecanismo exacto no está claro, pero es probable que intervengan factores genéticos y del huésped. La hipótesis de los dos éxitos se menciona a menudo en la literatura para explicar por qué algunas personas tienen una reacción normal a una exposición antigénica sin hallazgos clínicos, mientras que otras experimentan una respuesta inmune exagerada. El "primer golpe" en la hipótesis se propone que sea la susceptibilidad genética y los factores ambientales circundantes y el "segundo golpe" sería la introducción del antígeno en el sistema respiratorio lo que provoca la respuesta inmune exagerada.

Diagnóstico

El diagnóstico se realiza mediante juicio clínico utilizando una combinación de hallazgos porque no existe un criterio de diagnóstico único y universal para la enfermedad. El diagnóstico suele determinarse primero con un historial de exposición detallado seguido de una batería de pruebas clínicas que incluyen: imágenes, histopatología, pruebas de función pulmonar, serología, broncoscopia y más. En 2020, la American Thoracic Society, la Japanese Respiratory Society y la Asociación Latinoamericana del Tórax publicaron pautas oficiales que proporcionan un enfoque sistemático para el diagnóstico de HP que se basa en la tomografía computarizada de alta resolución.

Historial de exposición

Un historial detallado de exposición ocupacional, doméstica y ambiental es el primer paso en el diagnóstico. Desafortunadamente, sólo el 60% de los antígenos incitadores se identifican en la evaluación de la exposición. La reexposición al antígeno puede ayudar en el diagnóstico. Se han creado cuestionarios estandarizados para ayudar a obtener un historial de exposición, aunque no se ha propuesto ningún cuestionario oficial. Se ha recomendado que el cuestionario administrado sea relevante para la región en la que potencialmente se ha producido la exposición.

Se justifican evaluaciones de exposición detalladas debido a ambientes interiores húmedos que tienen el potencial de propagar moho por toda la vivienda. La decisión de contratar a un higienista industrial debe tomarse en función de las respuestas a las preguntas basadas en evidencia durante la evaluación ambiental. El higienista industrial o el científico ambiental tomará la decisión de realizar muestreos adicionales.

Tipos

La neumonitis por hipersensibilidad también puede recibir muchos nombres diferentes, según el antígeno que la provoca. Éstas incluyen:

TipoAntígeno específicoExposición
Ventilador de aves pulmón
También se llama pulmón del criador de aves, pulmón del criador de palomas, y pulmón del trabajador de aves
Proteínas aviares Caídas de fea y aves
Bagassosis
Exposición a melasas moho
Actinomycetes termófilos bagazo moldeado (cana de azúcar prensada)
Cephalosporium HP Cephalosporiumsótanos contaminados (de aguas residuales)
El pulmón del lavado de queso Penicillium casei o P. roquefortiCadenas de queso
pulmón del trabajador químico – Isocyanate HP Toluene diisocyanate (TDI), Hexamethylene diisocyanate (HDI), o Methylene bisphenyl isocyanate (MDI) Pinturas, resinas y espumas de poliuretano
pulmón del trabajador químico - Anhídrido trimellitico (TMA) HP Anhídrido trimellitico Plásticos, resinas y pinturas
El pulmón del trabajador del café Proteína de grano de café Polvo de grano de café
pulmón de compost AspergillusCompost
Enfermedad del trabajador detergente Bacillus subtilis enzimas Detergente
El pulmón del agricultor El moldes
  • Especies de Aspergillus

El bacterias

  • Actinomycetes termófilos
  • Thermoactinomyces vulgaris
  • Saccharopolyspora rectivirgula
  • Absidia corymbifera
  • Eurotium amstelodami
Moldy heno
Bañera de hidromasaje Mycobacterium avium complejo Niebla de bañeras de hidromasaje
pulmón humidificador El bacterias
  • Thermoactinomyces candidus
  • Bacillus subtilis
  • Bacillus cereus, y Klebsiella oxytoca;
  • Actinomycetes termófilos

El hongos

  • Aureobasidium pullulans;

El amobae

  • Naegleria gruberi,
  • Acanthamoeba polyhaga, y
  • Acanthamoeba castellani.
Mist generado por una máquina del agua de pie
Casa de verano japonesa HP También se llama HP japonés de tipo veranoTrichosporon cutaneumMadera de humedad y colchones
El pulmón del trabajador de laboratorio Proteína de orina de rata masculina Ratas de laboratorio
Lycoperdonosis Esporas de fútbol polvo de Spore de puffballs maduros
El pulmón del trabajador malta Aspergillus clavatusMoldy barley
Enfermedad de la corteza de arce Cryptostroma corticaleMoldy maple bark
Fluidos de metalurgia HP Micobacteria no estuberculo Error de fluidos metalúrgicos
El pulmón de Miller Sitophilus granarius (Wheat weevil) Grano contaminado por polvo
Mollusc shell HP Proteínas animales acuáticos Polvo de moluscos
El pulmón del trabajador de hongos Actinomycetes termófilos Compost de baño
El pulmón del trabajador del musgo de turba Caused by Monocillium sp. y Penicillium citreonigrumPeat moss
El pulmón de los snuff pituitarios Snuff pituitario Medicación (Diabetes insipidus)
El pulmón del trabajador de Sauna Aureobasidium, Gráfico Spp Agua de sauna contaminada
Sequoiosis Aureobasidium, Gráfico Spp Tinta de madera roja, aserrín
Streptomyces HP Streptomyces albusAbono contaminado
Suberosis Penicillium glabrum (anteriormente conocido como Frecuentes de penicilio) Polvo de corcho moldeado
Tap water HP Desconocido Agua contaminada del grifo
Enfermedad de techo Saccharomonospora viridishierba seca
El pulmón del trabajador del tabaco Aspergillus Spp Tabaco moho
pulmón del jugador trombone (el pulmón del jugador de la marca) Mycobacterium chelonaeVarios Mycobacteria dentro de instrumentos
pulmón de la cosechadora de vinos Botrytis cinerea molde Uvas de moldeo
El pulmón de Woodworker Alternaria, Penicillium Spp pulpa de madera, polvo

De estos tipos, el pulmón de granjero y el pulmón de criador de aves son los más comunes. "Los estudios documentan entre 8 y 540 casos por 100.000 personas por año para los agricultores y entre 6.000 y 21.000 casos por 100.000 personas por año para los criadores de palomas. Se documentan altas tasas de ataque en brotes esporádicos. La prevalencia varía según la región, el clima y las prácticas agrícolas. La HP afecta entre el 0,4% y el 7% de la población agrícola. Se estima que la prevalencia reportada entre los aficionados a las aves es de 20 a 20 000 casos por cada 100 000 personas en riesgo."

Imágenes

Ningún hallazgo de imagen por sí solo es singularmente definitivo para un diagnóstico, sino que los médicos confían en una constelación de hallazgos. Tanto las radiografías de tórax como las tomografías computarizadas de alta resolución pueden ser normales.

Radiografías de tórax

La presentación aguda puede revelar un patrón intersticial micronodular mal definido y opacidades en vidrio esmerilado en las zonas inferior y media del pulmón. Además de esto, las presentaciones subagudas pueden mostrar opacidades nodulares reticulares en las zonas pulmonares medias e inferiores. Las formas crónicas pueden mostrar cambios fibróticos y parecerse a la fibrosis pulmonar idiopática.

Tomografía computarizada de alta resolución

Esta se ha convertido en una imagen de diagnóstico común para el diagnóstico y es la modalidad utilizada en la Guía de práctica clínica oficial de ATS/JRS/ALAT. Dos formas de neumonitis por hipersensibilidad son los hallazgos fibróticos y no fibróticos en la TC de tórax. Los dos difieren en términos de su diagnóstico y manejo, aunque hay diferencias generales entre ellos. La forma no fibrótica se caracteriza típicamente por opacidades en vidrio deslustrado, atenuación en mosaico, nódulos centrolobulillares mal definidos (<5 mm) y atrapamiento de aire. La forma fibrótica se caracteriza típicamente por opacidades lineales irregulares/reticulaciones gruesas, bronquiectasias por tracción y panal de abejas, atenuación parcheada en vidrio esmerilado, nódulos centrolobulillares y atenuación en mosaico. El patrón de tres densidades (signo del queso de la cabeza) es un signo radiológico que muestra una región del pulmón con tres o más tipos diferentes de atenuación que pueden ser típicos del tipo fibrótico.

Histopatología

La forma aguda se puede caracterizar por granulomas intersticiales no caseosos mal formados e infiltración de células mononucleares en una distribución peribronquial con células gigantes prominentes. La forma subaguda o intermitente produce granulomas no caseosos mejor formados, bronquiolitis con o sin neumonía organizada y fibrosis intersticial. Al igual que la patogénesis de la fibrosis pulmonar idiopática (FPI), la HP crónica está relacionada con una mayor expresión del antígeno Fas y del ligando Fas, lo que lleva a una mayor activación de la apoptosis epitelial en los alvéolos. Dentro o fuera de los granulomas hay hendiduras de colesterol o cuerpos de asteroides.

Pruebas de función pulmonar

Las pruebas de función pulmonar (PFT) generalmente pueden revelar un patrón restrictivo; sin embargo, en las PFT puede surgir un patrón restrictivo u obstructivo (o ambos). Por lo tanto, las PFT son menos útiles para hacer un diagnóstico, sino más bien para rastrear la mejora o el deterioro de la función pulmonar después de la eliminación o adición de antígenos sospechosos. También pueden demostrar una capacidad de difusión reducida de los pulmones para el monóxido de carbono (DLCO).

Broncoscopia

Lavado de broncoalveolar (BAL) es una manera confiable de detectar la inflamación en las vías respiratorias. El análisis fluido del lavado extraído de las vías respiratorias en broncoscopia a menudo revela una elevación total en el recuento celular además de una elevación en el porcentaje de linfocitos T. Esta es una buena manera de ayudar a excluir otras enfermedades pulmonares similares como la sarcoidosis, infección y fibrosis pulmonar idiopática.

Biopsia de pulmón

Vista de baja magnificación de la histología de la neumonitis crónica de hipersensibilidad. El interstitium se expande por un infiltrado inflamatorio crónico. Dos células gigantes multinucleadas se pueden ver dentro del interstitium a la izquierda, y un plug of organizing pneumonia en la parte inferior izquierda.

Las biopsias pulmonares pueden ser diagnósticas en casos de neumonitis por hipersensibilidad crónica, o pueden ayudar a sugerir el diagnóstico y desencadenar o intensificar la búsqueda de un alérgeno. La característica principal de la neumonitis por hipersensibilidad crónica en las biopsias de pulmón es la expansión del intersticio por linfocitos acompañada por una célula gigante multinucleada ocasional o un granuloma laxo.

Cuando se desarrolla fibrosis en la neumonitis por hipersensibilidad crónica, el diagnóstico diferencial en las biopsias de pulmón incluye las neumonías intersticiales idiopáticas. Este grupo de enfermedades incluye la neumonía intersticial habitual, la neumonía intersticial no específica y la neumonía organizada criptogénica, entre otras.

El pronóstico de algunas neumonías intersticiales idiopáticas, p. La neumonía intersticial habitual idiopática (es decir, la fibrosis pulmonar idiopática) son muy deficientes y los tratamientos de poca ayuda. Esto contrasta el pronóstico (y el tratamiento) de la neumonitis por hipersensibilidad, que generalmente es bastante bueno si se identifica el alérgeno y se reduce o elimina significativamente la exposición al mismo. Por tanto, una biopsia de pulmón, en algunos casos, puede marcar una diferencia decisiva.

Precipitinas séricas

Los análisis de IgG en suero pueden ayudar a identificar posibles exposiciones antigénicas y se utilizan como marcadores de exposición. Sin embargo, su uso es limitado para hacer un diagnóstico definitivo porque los niveles de anticuerpos en suero a menudo están elevados en aquellas personas que están expuestas a un antígeno pero no no tener la enfermedad. Hasta el 90% de las personas expuestas al antígeno tienen precipitinas, pero sólo el 50% de las personas expuestas de manera similar y asintomáticas tienen las mismas precipitinas. Los falsos negativos suelen ser comunes con las precipitinas séricas debido a la falta de reactivos de prueba para muchos antígenos.

Los anticuerpos IgG precipitantes contra antígenos fúngicos o aviares se pueden detectar en el laboratorio utilizando el método tradicional de inmunodifusión de Ouchterlony, en el que la 'precipitina' Se forman líneas en la placa de agar. La tecnología ImmunoCAP ha reemplazado este método laborioso y que consume mucho tiempo con sus ensayos CAP automatizados y FEIA (inmunoensayo enzimático de fluorescencia) que pueden detectar anticuerpos IgG contra Aspergillus fumigatus (pulmón de granjero o ABPA) o antígenos aviares (pájaro). Pulmón de Fancier).

Diagnóstico diferencial

El síndrome tóxico del polvo orgánico se presenta de manera similar con fiebre, escalofríos unas horas después de la exposición a bioaerosoles con toxinas de hongos, sin embargo, esta no es una verdadera reacción de hipersensibilidad porque ocurre en la exposición inicial sin una sensibilización previa.

En la enfermedad crónica, la HP debe diferenciarse de la fibrosis pulmonar idiopática que se presenta de manera muy similar.

Aunque se superponen en muchos casos, la neumonitis por hipersensibilidad se puede distinguir del asma ocupacional en que no se limita únicamente a la exposición ocupacional y que el asma generalmente se clasifica como una hipersensibilidad de tipo I. A diferencia del asma, la neumonitis por hipersensibilidad se dirige a los alvéolos pulmonares en lugar de a los bronquios.

De manera similar, la sarcoidosis tiene formación de granuloma no caseoso; sin embargo, a menudo se observa adenopatía hiliar en las radiografías de tórax.

Tratamiento

El mejor tratamiento es evitar el alérgeno que lo provoca, ya que la exposición crónica puede causar daños permanentes y la enfermedad aguda suele ser autolimitada. La identificación del antígeno provocador y su ubicación debe determinarse mediante una evaluación de la exposición. La limpieza del hogar es un método para evitar los antígenos. Si no es posible evitarlo, como en el caso de algunas exposiciones en el lugar de trabajo, se puede minimizar la exposición a través de varios medios, incluida la implementación de EPP o una ventilación adecuada del lugar de trabajo. Los corticosteroides como la prednisolona pueden ayudar a controlar los síntomas, pero pueden producir efectos secundarios. En el caso de fibrosis pulmonar grave y terminal derivada de una exposición crónica, el trasplante de pulmón puede ser la única opción viable. Además de los esteroides para la enfermedad fibrótica, se pueden utilizar otros inmunosupresores (azatioprina, ácido micofenólico) y agentes antifibróticos (Nintedanib), aunque su eficacia no está clara.

Pronóstico

Hay pocos estudios que examinen los resultados longitudinales en pacientes diagnosticados con neumonitis por hipersensibilidad. Un estudio realizado en los EE. UU. mostró un aumento de aproximadamente 0,09 a 0,29 por millón en las tasas de mortalidad, aunque la causa específica no estaba clara. La mayoría de los resultados recopilados provienen de pacientes diagnosticados con pulmón de granjero o de criador de aves y, por lo tanto, es incierto el grado en que estos datos pueden extrapolarse a otros tipos de HP. En general, los resultados de la HP en personas con enfermedad aguda son muy buenos si se evita la exposición. Sin embargo, aquellos con tipo subagudo o crónico, especialmente con fibrosis comprobada por biopsia, tienen tasas de mortalidad mucho más bajas comparables a las personas diagnosticadas con fibrosis pulmonar intersticial.

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