Mixoma
Un mixoma (nuevo latín del griego muxa 'moco') es un tumor mixoide de tejido conectivo primitivo. Se encuentra con mayor frecuencia en el corazón (y es el tumor primario del corazón más común en adultos), pero también puede ocurrir en otras ubicaciones.
Tipos
Tabla a continuación:
| Myxoma | Margin | Patrón vascular | Celularidad | Stroma | Características del contenido | Tasa de reincidencia | Imagen (ver Histología) |
|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Mixoma cutáneo o angiomyxoma superficial | Pobre a moderadamente circunscrito, multilobular | Vasos de paredes delgadas estancados | Celulares, células espinadas y estelares moderadamente, infiltrados de células inflamatorias variables | Mucina abundante con hendiduras. Hasta un 30% tiene un componente epitelial asociado | Vimentina; tinción variable con CD34, factor XIIIA, SMA1, MSA2 S-100 | 20-30% |  |
| Mixoma intramuscular | Eleve mal circunscrito con el músculo circundante | Variación hipovascular; variante hipervascular | Variación hipocelular; variante hipercelular; células de husillo bland | Mucina abundante con espacios císticos. Variante hipercelular tiene hebras de colágeno | Vimentina; tinción variable con actina, desmin, CD34 | Ninguno |  |
| Juxta-articular myxoma | Infiltrados mal circunscritos alrededor del tejido | Focally vascular | Células de husillo hipercelulares, periféricas con células atípicas ocasionales y mitoses | Mucina abundante, el 89% de los casos contienen espacios císticos forrados por fibrin o colágeno | Vimentina; tinción variable con actina, desmin, CD34 | 34% | |
| Angiomyxoma agresivo | Infiltración | Vasos sanguíneos de tamaño mediano distribuidos uniformemente a menudo con hialización prominente | Células redondas, espintadas o estelares de baja a moderadamente celular, distribuidas uniformemente | Loose myxoid to focally collagenous | Vimentina, desmin, SMA1, MSA2, receptor de estrógeno y progesterona | 36 a 72% | |
| Angiomyofibroblastoma | Bien circunscrito | Vasos sanguíneos de paredes delgadas abundantes | Áreas hipercelulares e hipocelulares alternantes, condensaciones perivasculares de espinas a células estromicas epitelioideas | Collagenous to edematous with minimal mucin | Vimentina, desmin, CD34, receptor de estrógeno y progesterona | No se informó de recidivas, pero casos raros de degeneración sarcoma | |
| fibromixoma acral superficial | Empujando hacia la infiltración | Vasculatura ligeramente acentuada | Células moderadamente celulares, husillo y estelares con un patrón estoriforme a fascicular, células de masa variable | Mixoide a colágeno | CD34, EMA3, CD99 | Recurrencia rara y principalmente para lesiones incompletas | |
| Neurothekeoma (Nerve sheath myxoma) | Bien circunscrito, multilobular | Hipovascular | Células moderadamente celulares, espinadas en fascículos y whorls | Nidos de células separadas por paquetes colágenos | S-100, EMA3 | 47% si se excitó incompletamente |  |
1.^ SMA, actina muscular lisa. 2.^ MSA, actina muscular específica. 3.^ EMA, antígeno de membrana epitelial.
Síntomas y signos
Los síntomas asociados con los mixomas cardíacos generalmente se deben al efecto de la masa del tumor que obstruye el flujo normal de sangre dentro de las cámaras del corazón. Debido a que los mixomas pediculados son algo móviles, los síntomas pueden ocurrir solo cuando el paciente está en una posición particular.
Algunos síntomas del mixoma pueden estar asociados con la liberación de interleucina 6 (IL-6) por parte del mixoma. Los niveles altos de IL-6 pueden estar asociados con un mayor riesgo de embolia del mixoma.
Los síntomas de un mixoma cardíaco incluyen:
- Dyspnea en el esfuerzo
- Disnea nocturna paroxismal
- Fever
- Pérdida de peso (ver caquexia)
- Cabeza de luz o síncope (Pérdida de conciencia)
- Hemoptysis
- Muerte repentina
- Taquicardia o corazón más suave, es decir, 75–100 ciclo/min
Ubicación
Mixoma Ocular
El mixoma es un tumor estromal benigno y poco común de origen mesenquimatoso que a menudo se confunde con otros tumores del estroma conjuntival. Se cree que los mixomas conjuntivales se originan en la cápsula de Tenon y pueden disfrazarse de linfoma conjuntival, linfangioma, neoplasia escamosa de la superficie ocular (OSSN) o melanoma amelanótico.
- Mixoma auricular
- Mixoma cutáneo
- Mixoma odontogénico
Mixoma auricular
Los mixomas generalmente se ubican en la aurícula izquierda o derecha del corazón; alrededor del 86 por ciento ocurren en la aurícula izquierda.
Los mixomas son típicamente peculados, con un tallo que se adjunta al septo interauricular. La ubicación más común para el apego del tallo es la región de fossa ovalis del septo interauricular.
Un mixoma auricular puede crear un sonido cardíaco adicional, audible a la auscultación justo después de S2. Se ve más en la ecocardiografía, como una masa pediculada de apariencia heterogénea. Un mixoma auricular izquierdo provocará un aumento de la presión de enclavamiento de los capilares pulmonares.
El diagnóstico diferencial incluye otros tumores cardíacos como lipomas y rabdomiomas (y rara vez teratomas). Sin embargo, estos otros tumores del corazón generalmente no son pediculados y es más probable que infiltren el músculo del corazón. La resonancia magnética cardíaca (MRI) puede ayudar a diagnosticar tumores cardíacos de forma no invasiva. Sin embargo, el diagnóstico suele requerir el examen de una muestra de tejido por parte de un patólogo.
Tratamiento
Los mixomas generalmente se extirpan quirúrgicamente. El cirujano extirpa el mixoma, junto con al menos 5 milímetros circundantes de tabique auricular. Luego se repara el tabique utilizando material del pericardio.
Epidemiología
Los mixomas cardíacos aparecen predominantemente en mujeres entre 30 y 40 años. Los mixomas son el tumor cardíaco primario más común que afecta a los adultos y representan entre un cuarto y la mitad de los tumores cardíacos primarios observados en la práctica clínica.