Mielitis
Mielitis es una inflamación de la médula espinal que puede alterar las respuestas normales del cerebro al resto del cuerpo, y del resto del cuerpo al cerebro. La inflamación en la médula espinal puede causar que la mielina y el axón se dañen y provoquen síntomas como parálisis y pérdida sensorial. La mielitis se clasifica en varias categorías según el área o la causa de la lesión; sin embargo, cualquier ataque inflamatorio en la médula espinal a menudo se denomina mielitis transversa.
Tipos de mielitis
Las lesiones de mielitis por lo general ocurren en una región estrecha, pero pueden diseminarse y afectar muchas áreas.
- Mielitis flácida aguda: un síndrome similar a la poliomielitis que causa debilidad muscular y parálisis.
- Poliomielitis: enfermedad causada por infección viral en la materia gris con síntomas de parálisis muscular o debilidad
- Mielitis transversal: causada por desmitación axonal que abarca ambos lados de la médula espinal
- Leucomielitis: lesiones en la materia blanca
- Mielitis meningocócica (o meningomielitis): lesiones que ocurren en la región de meninges y la médula espinal
La osteomielitis del hueso vertebral que rodea la médula espinal (es decir, la osteomielitis vertebral) es una afección separada, aunque algunas infecciones (por ejemplo, la infección por Staphylococcus aureus) ocasionalmente pueden causar ambas a la vez. La similitud de las palabras refleja que la forma combinada myel(o)- tiene múltiples sentidos (homónimos) que se refieren a la médula ósea o la médula espinal.
Síntomas
Dependiendo de la causa de la enfermedad, tales condiciones clínicas manifiestan diferente velocidad en la progresión de los síntomas en cuestión de horas a días. La mayoría de las mielitis manifiesta una progresión rápida en la debilidad muscular o parálisis que comienza con las piernas y luego los brazos con diversos grados de severidad. En ocasiones, la disfunción de brazos o piernas provoca inestabilidad en la postura y dificultad para caminar o cualquier movimiento. Además, los síntomas generalmente incluyen parestesia, que es una sensación de cosquilleo, hormigueo, ardor, pinchazo o entumecimiento de la piel de una persona sin un efecto físico aparente a largo plazo. Los pacientes adultos a menudo informan dolor en la espalda, las extremidades o el abdomen. Los pacientes también presentan mayor urgencia urinaria, disfunciones intestinales o vesicales como incontinencia vesical, dificultad o incapacidad para orinar, evacuación incompleta del intestino o estreñimiento. Otros también reportan fiebre, problemas respiratorios y vómitos intratables.
Enfermedades asociadas a la mielitis
Las condiciones asociadas con la mielitis incluyen:
- Encefalomitis diseminada aguda: desmisilación autoinmune del cerebro causando signos neurológicos severos y síntomas
- Esclerosis múltiple: desmitación del cerebro y la médula espinal
- Neuromyelitis optica o enfermedad de Devic: ataque inmunitario contra el nervio óptico y la médula espinal
- Síndrome de Sjögren: destrucción del sistema exocrino del cuerpo
- Lupus eritematoso sistémico: una enfermedad autoinmune sistémica con una amplia variedad de signos neurológicos y síntomas
- Sarcoidosis: las células inflamatorias crónicas se forman como nódulos en varios órganos
- Atopía: un trastorno inmunitario de los niños que se manifiestan como eczema u otras afecciones alérgicas. Puede incluir la mielitis atópica, que causa debilidad.
- Mielopatías medianas inmunitarias, grupo heterogéneo de trastornos inflamatorios de la médula espinal incluyendo trastornos autoinmunes con anticuerpos conocidos
Causa
La mielitis ocurre debido a varias razones, como infecciones. La infección directa por virus, bacterias, moho o parásitos como el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), el virus linfotrópico T humano tipos I y II (HTLV-I/II), la sífilis, la enfermedad de Lyme y la tuberculosis pueden causar mielitis, pero también pueden también puede ser causado por vías no infecciosas o inflamatorias. La mielitis a menudo sigue después de las infecciones o después de la vacunación. Estos fenómenos pueden explicarse por una teoría del ataque autoinmune que establece que los cuerpos autoinmunes atacan su médula espinal en respuesta a una reacción inmune.
Mecanismo de la mielitis
La teoría del ataque autoinmune afirma que una persona con trastornos neuroinmunológicos tiene una predisposición genética al trastorno autoinmune y que los factores ambientales desencadenarían la enfermedad. La genética específica de la mielitis no se comprende por completo. Se cree que la respuesta del sistema inmunitario podría ser a una infección viral, bacteriana, fúngica o parasitaria; sin embargo, no se sabe por qué el sistema inmunitario se ataca a sí mismo. Especialmente, para que el sistema inmunitario provoque una respuesta inflamatoria en cualquier parte del sistema nervioso central, las células del sistema inmunitario deben atravesar la barrera hematoencefálica. En el caso de la mielitis, no solo el sistema inmunitario es disfuncional, sino que la disfunción también cruza esta barrera hematoencefálica protectora para afectar la médula espinal.
Mielitis infecciosa
- Mielitis viral
La mayoría de las mielitis virales son agudas, pero los retrovirus (como el VIH y el HTLV) pueden causar mielitis crónica. La poliomielitis, o mielitis de la materia gris, suele estar causada por la infección del asta anterior de la médula espinal por enterovirus (poliovirus, enterovirus (EV) 70 y 71, echovirus, coxsackievirus A y B) y flavivirus (West Nile, encefalitis japonesa, encefalitis transmitida por garrapatas). Por otro lado, la mielitis o leucomielitis transversa, o la mielitis de la sustancia blanca, a menudo son causadas por los virus del herpes y el virus de la influenza. Puede deberse a la invasión viral directa oa través de mecanismos inmunomediados.
- Mielitis bacteriana
La mielitis bacteriana incluye Mycoplasma pneumoniae, que es un agente común para las vías respiratorias. Los estudios han mostrado infecciones de las vías respiratorias dentro de los 4 a 39 días anteriores al inicio de la mielitis transversa. O también se sabe que la tuberculosis, la sífilis y la brucelosis causan mielitis en personas inmunodeprimidas. La mielitis es una rara manifestación de infección bacteriana.
- Mielitis fúngica
Se ha informado que los hongos causan enfermedades de la médula espinal ya sea por la formación de abscesos dentro del hueso o por granulomas. En general, hay dos grupos de hongos que pueden infectar el SNC y causar mielitis: patógenos primarios y secundarios. Los patógenos principales incluyen los siguientes: Cryptococcus neoformans, Coccidioides immitis, Blastomyces dermatitides e Hystoplasma capsulatum. Los patógenos secundarios son agentes oportunistas que infectan principalmente a huéspedes inmunocomprometidos, como especies de Candida, especies de Aspergillus y zigomicetos.
- Mielitis parasitaria
Las especies parasitarias infectan a los huéspedes humanos a través de larvas que penetran en la piel. Luego ingresan al sistema linfático y circulatorio, y migran al hígado y los pulmones. Algunos llegan a la médula espinal. Se han informado infecciones parasitarias con especies de Schistosoma, Toxocara canis, especies de Echinococcus, Taenia solium, Trichinella spiralis y especies de Plasmodium.
Mielitis autoinmune
En 2016, se identificó en la clínica Mayo una forma autoinmune de mielitis por la presencia de autoanticuerpos anti-GFAP. Las inmunoglobulinas dirigidas contra la isoforma α de la proteína ácida fibrilar glial (GFAP-IgG) predijeron una meningoencefalomielitis especial denominada astrocitopatía GFAP autoinmune que más tarde se descubrió que también podía aparecer como una mielitis.
Diagnóstico
La mielitis tiene un amplio diagnóstico diferencial. El tipo de inicio (agudo versus subagudo/crónico) junto con los síntomas asociados, como la presencia de dolor, síntomas constitucionales que incluyen fiebre, malestar general, pérdida de peso o erupción cutánea, pueden ayudar a identificar la causa de la mielitis. Para establecer un diagnóstico de mielitis, uno tiene que localizar el nivel de la médula espinal y excluir enfermedades cerebrales y neuromusculares. También se necesita una historia clínica detallada, un examen neurológico cuidadoso y estudios de imagen mediante resonancia magnética nuclear (RMN). Con respecto a la causa del proceso, un estudio más detallado ayudaría a identificar la causa y orientar el tratamiento. Se justifica la resonancia magnética de columna completa, especialmente con mielitis de inicio agudo, para evaluar lesiones estructurales que pueden requerir intervención quirúrgica o enfermedad diseminada. La adición de gadolinio aumenta aún más la sensibilidad diagnóstica. Es posible que se necesite una resonancia magnética del cerebro para identificar el grado de afectación del sistema nervioso central (SNC). La punción lumbar es importante para el diagnóstico de mielitis aguda cuando se sospecha un proceso tumoral, de causa inflamatoria o infecciosa, o la RM es normal o inespecífica. Los análisis de sangre complementarios también son valiosos para establecer un diagnóstico firme. En raras ocasiones, puede ser necesaria una biopsia de una lesión masiva cuando la causa es incierta. Sin embargo, en el 15-30% de las personas con mielitis subaguda o crónica, nunca se descubre una causa clara.
Tratamiento
Dado que cada caso es diferente, los siguientes son posibles tratamientos que los pacientes pueden recibir en el manejo de la mielitis.
- esteroides intravenosos
La metilprednisolona intravenosa en dosis altas durante 3 a 5 días se considera un estándar de atención para los pacientes con sospecha de mielitis aguda, a menos que existan razones convincentes para lo contrario. La decisión de ofrecer esteroides continuos o agregar un nuevo tratamiento a menudo se basa en el curso clínico y la apariencia de la resonancia magnética al final de los cinco días de esteroides.
- Intercambio de plasma (PLEX)
Los pacientes con formas de enfermedad de moderadas a agresivas que no muestran mucha mejoría después de ser tratados con esteroides intravenosos y orales serán tratados con PLEX. Los estudios retrospectivos de pacientes con TM tratados con esteroides intravenosos seguidos de PLEX mostraron un resultado positivo. También se ha demostrado que es eficaz con otros trastornos autoinmunitarios o inflamatorios del sistema nervioso central. Se ha demostrado un beneficio particular con pacientes que se encuentran en la etapa aguda o subaguda de la mielitis que muestran inflamación activa en la resonancia magnética. Sin embargo, debido a los riesgos que implica el procedimiento de punción lumbar, esta intervención la determina el médico tratante caso por caso.
- Inmunosuppressants/Immunomodulatory agents
La mielitis sin una causa definida rara vez reaparece, pero para otros, la mielitis puede ser una manifestación de otras enfermedades que se mencionaron anteriormente. En estos casos, puede ser necesario un tratamiento continuo con medicamentos que modulan o suprimen el sistema inmunitario. A veces no hay un tratamiento específico. De cualquier manera, la rehabilitación agresiva y el manejo de los síntomas a largo plazo son una parte integral del plan de atención médica.
Dirección de investigación prospectiva
La regeneración nerviosa del sistema nervioso central sería capaz de reparar o regenerar el daño causado en la médula espinal. Restauraría las funciones perdidas a causa de la enfermedad.
- Ingeniería: reparación endógena
Actualmente, existe un andamio a base de hidrogel que actúa como un canal para entregar sustratos que mejoran el crecimiento de los nervios al mismo tiempo que proporciona soporte estructural. Estos factores promoverían la reparación de los nervios en el área objetivo. Hidrogeles' las propiedades macroporosas permitirían la unión de las células y mejorarían el intercambio de iones y nutrientes. Además, los hidrogeles' la biodegradabilidad o la biorresolubilidad evitarían la necesidad de la extracción quirúrgica del hidrogel después de la administración del fármaco. Significa que se disolvería naturalmente por la reacción enzimática del cuerpo.
- Reparación bioquímica
- Terapia del factor neurotrópico y terapia génica
- Los factores de crecimiento neurotrópico regulan el crecimiento, la supervivencia y la plasticidad del axón. Se benefician de la regeneración nerviosa después de la lesión al sistema nervioso. Son un potente iniciador de crecimiento de axón sensorial y están regulados en el sitio de la lesión. La entrega continua del factor de crecimiento neurotrópico (GNF) aumentaría la regeneración nerviosa en la médula espinal. Sin embargo, la dosis excesiva de NGF a menudo conduce a la plasticidad no deseada y el brote de nervios sensoriales no lesionados. La terapia genética podría aumentar la eficacia de la NGF mediante la entrega controlada y sostenida de manera específica del sitio.
- Terapias basadas en células madre
Se consideró que la posibilidad de regeneración nerviosa después de una lesión en la médula espinal era limitada debido a la ausencia de neurogénesis importante. Sin embargo, Joseph Altman demostró que la división celular ocurre en el cerebro, lo que permitió el potencial de la terapia con células madre para la regeneración nerviosa. Las terapias basadas en células madre se utilizan para reemplazar las células perdidas y lesionadas debido a la inflamación, para modular el sistema inmunitario y para mejorar la regeneración y la remielinización de los axones. Las células madre neurales (NSC, por sus siglas en inglés) tienen el potencial de integrarse con la médula espinal porque en investigaciones pasadas recientes han demostrado su potencial para la diferenciación en múltiples tipos de células que son cruciales para la médula espinal. Los estudios muestran que las NSC que se trasplantaron a una lesión desmielinizante de la médula espinal regeneraron oligodendrocitos y células de Schwann, y axones completamente remielinizados.