Mielitis transversa

mielitis transversa (TM) es una afección neurológica rara en la que se inflama la médula espinal. El adjetivo transversal implica que la inflamación espinal (mielitis) se extiende horizontalmente a lo largo de la sección transversal de la médula espinal; los términos mielitis transversa parcial y mielitis parcial a veces se usan para especificar una inflamación que afecta solo una parte del ancho de la médula espinal. La TM se caracteriza por debilidad y entumecimiento de las extremidades, déficits en las habilidades sensoriales y motoras, actividades disfuncionales del esfínter anal y uretral, y disfunción del sistema nervioso autónomo que puede conducir a episodios de presión arterial alta. Los signos y síntomas varían según el nivel afectado de la médula espinal. Se desconoce la causa subyacente de la MT. La inflamación de la médula espinal que se observa en la MT se ha asociado con diversas infecciones, trastornos del sistema inmunitario o daños en las fibras nerviosas por la pérdida de mielina. A diferencia de la leucomielitis que afecta solo la sustancia blanca, afecta toda la sección transversal de la médula espinal. Puede resultar en una disminución de la conductividad eléctrica en el sistema nervioso.

Signos y síntomas

Los síntomas incluyen debilidad y entumecimiento de las extremidades, déficits en la sensibilidad y las habilidades motoras, actividades disfuncionales del esfínter anal y uretral, y disfunción del sistema nervioso autónomo que puede provocar episodios de presión arterial alta. Los síntomas generalmente se desarrollan en el transcurso de horas a unas pocas semanas. Los síntomas sensoriales de la MT pueden incluir una sensación de hormigueo que sube desde los pies. El grado y tipo de pérdida sensorial dependerá de la extensión de la participación de los diversos tractos sensoriales, pero a menudo hay un "nivel sensorial" en el ganglio espinal del nervio espinal segmentario, debajo del cual se altera la sensibilidad al dolor o al tacto ligero. La debilidad motora se produce por la afectación de los tractos piramidales y afecta principalmente a los músculos que flexionan las piernas y extienden los brazos.

Se notan alteraciones en los nervios sensoriales y motores y disfunción del sistema nervioso autónomo al nivel de la lesión o por debajo. Por lo tanto, los signos y síntomas dependen del área de la columna involucrada. El dolor de espalda puede ocurrir a nivel de cualquier segmento inflamado de la médula espinal.

Si el segmento cervical superior de la médula espinal está afectado, las cuatro extremidades pueden verse afectadas y existe el riesgo de insuficiencia respiratoria: el nervio frénico, que está formado por los nervios espinales cervicales C3, C4 y C5, inerva el músculo principal. de la respiración, el diafragma.

Las lesiones de la región cervical inferior (C5-T1) causarán una combinación de signos de neurona motora superior e inferior en las extremidades superiores y exclusivamente signos de neurona motora superior en las extremidades inferiores. Las lesiones cervicales representan alrededor del 20% de los casos.

Una lesión del segmento torácico (T1-12) producirá signos de neurona motora superior en las extremidades inferiores, presentándose como una paraparesia espástica. Esta es la ubicación más común de la lesión y, por lo tanto, la mayoría de las personas tendrán debilidad en las extremidades inferiores.

Una lesión del segmento lumbar, la parte inferior de la médula espinal (L1-S5) a menudo produce una combinación de signos de neurona motora superior e inferior en las extremidades inferiores. Las lesiones lumbares representan alrededor del 10% de los casos.

Causas

Borrelia burgdorferi Las espiroquetas causan la enfermedad de Lyme y son una de las muchas infecciones asociadas con la mielitis transversal.

Cytomegalovirus

La MT es una condición heterogénea, es decir, hay varias causas identificadas. A veces se utiliza el término trastornos del espectro de la mielitis transversa. En el 60% de los pacientes la causa es idiopática. En casos raros, puede estar asociado con la meningitis meningocócica.

Cuando se presenta como comorbilidad con neuromielitis óptica (NMO), se considera que está causada por la autoinmunidad NMO-IgG, y cuando se presenta en casos de esclerosis múltiple (EM), se considera que está producida por la misma afección subyacente que produce las placas de EM.

Otras causas de la MT incluyen infecciones, trastornos del sistema inmunitario y enfermedades desmielinizantes. Las infecciones virales que se sabe que están asociadas con la MT incluyen VIH, herpes simple, herpes zoster, citomegalovirus y Epstein-Barr. También se han asociado infecciones por flavivirus como el virus Zika y el virus del Nilo Occidental. La asociación viral de mielitis transversa podría resultar de la propia infección o de la respuesta a ella. Las causas bacterianas asociadas con la TM incluyen Mycoplasma pneumoniae, Bartonella henselae y los tipos de Borrelia que causan la enfermedad de Lyme. La enfermedad de Lyme da lugar a la neuroborreliosis que se observa en un pequeño porcentaje (4 a 5 por ciento) de los casos de mielitis transversa aguda. La bacteria que causa la diarrea Campylobacter jejuni también es una causa informada de mielitis transversa.

Otras causas asociadas incluyen la infección por helmintos, la esquistosomiasis, las lesiones de la médula espinal, los trastornos vasculares que impiden el flujo de sangre a través de los vasos de la médula espinal y el síndrome paraneoplásico.

Fisiopatología

Esta pérdida progresiva de la vaina de mielina grasa que rodea los nervios de la médula espinal afectada se produce por motivos poco claros después de infecciones o debido a la esclerosis múltiple. Las infecciones pueden causar MT a través del daño tisular directo o por daño tisular desencadenado por una infección inmunomediada. Las lesiones presentes suelen ser inflamatorias. La afectación de la médula espinal suele ser central, uniforme y simétrica en comparación con la esclerosis múltiple, que suele afectar a la médula de forma parcheada y las lesiones suelen ser periféricas. Las lesiones en la TM aguda se limitan principalmente a la médula espinal sin compromiso de otras estructuras en el sistema nervioso central.

Mielitis transversa longitudinalmente extensa

Una presentación clínica especial propuesta es la "mielitis transversa longitudinalmente extensa" (LETM), que se define como una TM con una lesión de la médula espinal que se extiende sobre tres o más segmentos vertebrales. Las causas de LETM también son heterogéneas y se ha propuesto la presencia de autoanticuerpos MOG como biomarcador diagnóstico.

Diagnóstico

Axial T2 Resonancia magnética de la columna cervical que muestra la señal normal de la médula (círculo verde) y aumenta la señal T2 en la médula central (círculo rojo).

Criterios de diagnóstico

En 2002, el Grupo de Trabajo del Consorcio de Mielitis Transversa propuso los siguientes criterios de diagnóstico para la mielitis transversa aguda idiopática:

Investigaciones

Las personas que desarrollan TM generalmente se transfieren a un neurólogo que puede investigar al paciente con urgencia en un hospital. Si la respiración se ve afectada, particularmente en las lesiones de la médula espinal superior, los métodos de ventilación artificial deben estar disponibles antes y durante el procedimiento de transferencia. El paciente también debe ser cateterizado para detectar y, si es necesario, drenar una vejiga demasiado distendida. Se puede realizar una punción lumbar después de la resonancia magnética o en el momento de la mielografía por tomografía computarizada. Los corticosteroides a menudo se administran en dosis altas cuando los síntomas comienzan con la esperanza de que el grado de inflamación e hinchazón de la médula espinal disminuya, pero aún se debate si esto es realmente efectivo.

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial de la TM aguda incluye trastornos desmielinizantes, como la esclerosis múltiple y la neuromielitis óptica, infecciones, como el herpes zóster y el virus del herpes simple, y otros tipos de trastornos inflamatorios, como el lupus eritematoso sistémico y la neurosarcoidosis. Es importante descartar también una causa aguda de compresión en la médula espinal.

Tratamiento

Si se trata a tiempo, algunas personas experimentan una recuperación completa o casi completa. Las opciones de tratamiento también varían según la causa subyacente. Una opción de tratamiento incluye la plasmaféresis. La recuperación de TM es variable entre individuos y también depende de la causa subyacente. Algunos pacientes comienzan a recuperarse entre las semanas 2 y 12 después del inicio y pueden continuar mejorando hasta por dos años. Es posible que otros pacientes nunca muestren signos de recuperación.

Pronóstico

El pronóstico de la MT depende de si hay mejoría en 3 a 6 meses. La recuperación completa es poco probable si no se produce una mejora dentro de este tiempo. Todavía puede ocurrir una recuperación incompleta; sin embargo, la fisioterapia agresiva y la rehabilitación serán muy importantes. Un tercio de las personas con TM experimentan una recuperación completa, un tercio experimenta una recuperación regular pero tienen déficits neurológicos significativos, como la marcha espástica. El último tercio no experimenta ninguna recuperación.

Epidemiología

La incidencia de TM es de 4,6 por 1 millón por año, afectando a hombres y mujeres por igual. La MT puede ocurrir a cualquier edad, pero hay picos alrededor de los 10, 20 y después de los 40 años.

Historia

Henry Charlton Bastian

Los primeros informes que describen los signos y síntomas de la mielitis transversa fueron publicados en 1882 y 1910 por el neurólogo inglés Henry Bastian.

En 1928, Frank Ford observó que en los pacientes con paperas que desarrollaron mielitis aguda, los síntomas solo aparecían después de que la infección por paperas y los síntomas asociados comenzaban a remitir. En un artículo de The Lancet, Ford sugirió que la mielitis aguda podría ser un síndrome posterior a la infección en la mayoría de los casos (es decir, el resultado de la respuesta inmunitaria del cuerpo que ataca y daña la médula espinal) en lugar de una enfermedad infecciosa en la que un virus o algún otro agente infeccioso causó parálisis. Su sugerencia fue consistente con los informes de 1922 y 1923 de casos raros en los que los pacientes desarrollaron "encefalomielitis posvacunal" después de recibir la vacuna contra la rabia, que luego se hizo a partir de tejido cerebral portador del virus. El examen anatomopatológico de los fallecidos por la enfermedad reveló células inflamatorias y desmielinización frente a las lesiones vasculares predichas por Bastian.

Más tarde se demostró que la teoría de Ford de que una respuesta alérgica estaba en la raíz de la enfermedad era solo parcialmente correcta, ya que algunos agentes infecciosos como el micoplasma, el sarampión y la rubéola se aislaron del líquido cefalorraquídeo de algunos pacientes infectados., sugiriendo que la infección directa podría contribuir a la manifestación de mielitis aguda en ciertos casos.

En 1948, el Dr. Suchett-Kaye describió a un paciente con deterioro rápidamente progresivo de la función motora de las extremidades inferiores que se desarrolló como una complicación de neumonía. En su descripción, acuñó el término mielitis transversa para reflejar el área torácica en forma de banda de sensibilidad alterada que informaron los pacientes. El término 'mielopatía transversa aguda' ha surgido desde entonces como un sinónimo aceptable de 'mielitis transversa', y los dos términos actualmente se usan indistintamente en la literatura.

La definición de mielitis transversa también ha evolucionado con el tiempo. La descripción inicial de Bastian incluía pocos criterios diagnósticos concluyentes; en la década de 1980, se establecieron los criterios básicos de diagnóstico, incluida la paraparesia de desarrollo agudo combinada con disfunción bilateral de la médula espinal durante un período de <4 semanas y un nivel sensorial superior bien definido, sin evidencia de compresión de la médula espinal y un estado estable, sin dolor. curso progresivo. Las definiciones posteriores se escribieron para excluir a los pacientes con enfermedades sistémicas o neurológicas subyacentes e incluir solo a aquellos que progresaron al déficit máximo en menos de 4 semanas.

Sociedad y cultura

En 2016, el ex baterista de Slipknot, Joey Jordison, reveló que había sido hospitalizado por la enfermedad en 2013 y que esa fue la razón de su polémico despido. Como la primera celebridad en hablar públicamente sobre tener mielitis transversa, esto ayudó a aumentar la conciencia pública sobre la enfermedad. Jordison murió mientras dormía el 26 de julio de 2021, sin embargo, no se sabe si la enfermedad tuvo alguna conexión con su muerte.

Etimología

La palabra proviene del latín: mielitis transversa y el nombre del trastorno se deriva del griego myelós se refiere a la "médula espinal", y el sufijo -itis, que denota inflamación.