Malformación arteriovenosa cerebral

Una malformación arteriovenosa cerebral (MAV cerebral, CAVM, cAVM) es una conexión anormal entre las arterias y venas en el cerebro, específicamente, una malformación arteriovenosa en el cerebro.

Signos y síntomas

Los problemas observados con más frecuencia, relacionados con una MAV, son dolores de cabeza y convulsiones, déficits de los nervios craneales, dolores de espalda, dolores de cuello y, finalmente, náuseas, a medida que la sangre coagulada desciende para disolverse en el líquido cefalorraquídeo del individuo.. Se supone que el 15% de la población, en el momento de la detección, no presenta ningún síntoma. Otros síntomas comunes son un ruido pulsante en la cabeza, debilidad y entumecimiento progresivos y cambios en la visión, así como un dolor insoportable y debilitante.

En casos graves, los vasos sanguíneos se rompen y hay sangrado dentro del cerebro (hemorragia intracraneal). Sin embargo, en más de la mitad de los pacientes con MAV, la hemorragia es el primer síntoma. Los síntomas por sangrado incluyen pérdida del conocimiento, dolor de cabeza repentino e intenso, náuseas, vómitos, incontinencia y visión borrosa, entre otros. También son posibles las deficiencias causadas por el daño del tejido cerebral local en el sitio de la hemorragia, que incluyen convulsiones, debilidad unilateral (hemiparesia), pérdida de la sensación táctil en un lado del cuerpo y deficiencias en el procesamiento del lenguaje (afasia). Las malformaciones arteriovenosas rotas son responsables de una mortalidad y una morbilidad considerables.

Las MAV en ciertas ubicaciones críticas pueden detener la circulación del líquido cefalorraquídeo, provocando la acumulación de líquido dentro del cráneo y dando lugar a una condición clínica llamada hidrocefalia. La rigidez del cuello puede ocurrir como resultado del aumento de la presión dentro del cráneo y la irritación de las meninges.

Fisiopatología

Las MAV son una conexión anormal entre las arterias y las venas del cerebro humano. Las malformaciones arteriovenosas suelen ser de origen prenatal. En un cerebro normal, la sangre enriquecida con oxígeno del corazón viaja en secuencia a través de vasos sanguíneos más pequeños que van desde las arterias a las arteriolas y luego a los capilares. El oxígeno se elimina en este último vaso para ser utilizado por el cerebro. Después de que se elimina el oxígeno, la sangre llega a las vénulas y luego a las venas que la llevarán de regreso al corazón y los pulmones. Por otro lado, cuando hay una MAV la sangre va directamente de las arterias a las venas a través de los vasos anormales interrumpiendo la circulación normal de la sangre.

Diagnóstico

Imagen axial de angiograma tomografía computarizada que muestra comunicación arteriovenosa en vena de malformación Galena

Veinte de trombosis Galena de punción ventricular, para no confundirse con una malformación aneurisma

El diagnóstico de MAV se establece mediante estudios de neuroimagen después de un examen neurológico y físico completo. Se utilizan tres técnicas principales para visualizar el cerebro y buscar MAV: tomografía computarizada (TC), resonancia magnética nuclear (RMN) y angiografía cerebral. Una tomografía computarizada de la cabeza generalmente se realiza primero cuando el sujeto es sintomático. Puede sugerir el sitio aproximado de la hemorragia. La resonancia magnética es más sensible que la tomografía computarizada en el diagnóstico de las MAV y brinda mejor información sobre la ubicación exacta de la malformación. Se pueden obtener imágenes más detalladas de la maraña de vasos sanguíneos que componen una AVM mediante el uso de agentes radiactivos inyectados en el torrente sanguíneo. Si se usa una tomografía computarizada en el conjuntivangiograma, esto se denomina angiograma por tomografía computarizada; mientras que, si se utiliza resonancia magnética, se denomina angiografía por resonancia magnética. Las mejores imágenes de una MAV se obtienen mediante angiografía cerebral. Este procedimiento implica el uso de un catéter, insertado a través de una arteria hasta la cabeza, para administrar un agente de contraste en la MAV. A medida que el agente de contraste fluye a través de la estructura de la AVM, se obtiene una secuencia de imágenes de rayos X.

Calificación

Grado Spetzler-Martin (SM)

Un método común para clasificar las MAV cerebrales es el grado de Spetzler-Martin (SM). Este sistema fue diseñado para evaluar el riesgo de déficit neurológico del paciente después de la resección quirúrgica abierta (morbilidad quirúrgica), en función de las características de la propia MAV. Según este sistema, las MAV pueden clasificarse como grados 1 a 5. Este sistema no pretendía caracterizar el riesgo de hemorragia.

"Elocuente" se define como áreas dentro del cerebro que, si se eliminan, darán como resultado la pérdida del procesamiento sensorial o la capacidad lingüística, parálisis menor o parálisis. Estos incluyen los ganglios basales, las cortezas del lenguaje, las regiones sensoriomotoras y los tractos de sustancia blanca. Es importante destacar que las áreas elocuentes a menudo se definen de manera diferente en los estudios en los que se podrían incluir los núcleos cerebelosos profundos, los pedúnculos cerebrales, el tálamo, el hipotálamo, la cápsula interna, el tronco encefálico y la corteza visual.

El riesgo de déficit neurológico posquirúrgico (dificultad con el lenguaje, debilidad motora, pérdida de la visión) aumenta con el aumento del grado de Spetzler-Martin.

Grado Spetzler-Martin suplementado (SM-supp, Lawton-Young)

Una limitación del sistema de clasificación de Spetzler-Martin es que no incluye los siguientes factores: edad del paciente, hemorragia, difusión del nido e irrigación arterial. En 2010 se ideó un nuevo sistema Spetzler-Martin complementado (SM-supp, Lawton-Young) añadiendo estas variables al sistema SM. Bajo este nuevo sistema, las MAV se clasifican en los grados 1 a 10. Desde entonces, se ha determinado que tiene una mayor precisión predictiva que los grados de Spetzler-Martin solos.

Tratamiento

El tratamiento depende de la ubicación y el tamaño de la MAV y de si sangra o no.

El tratamiento en caso de sangrado súbito se centra en la restauración de la función vital.

Manejo médico

Los medicamentos anticonvulsivos, como la fenitoína, a menudo se usan para controlar las convulsiones; se pueden emplear medicamentos o procedimientos para aliviar la presión intracraneal. Eventualmente, puede ser necesario un tratamiento curativo para prevenir la hemorragia recurrente. Sin embargo, cualquier tipo de intervención también puede conllevar el riesgo de crear un déficit neurológico.

El tratamiento preventivo de las malformaciones arteriovenosas cerebrales aún no rotas ha sido controvertido, ya que varios estudios sugirieron un resultado favorable a largo plazo para los pacientes con malformaciones arteriovenosas cerebrales no rotas que no se someten a una intervención. El estudio ARUBA longitudinal financiado por NIH ('A Randomized trial of Unruptured Brain AVMs) compara el riesgo de accidente cerebrovascular y muerte en pacientes con erradicación preventiva de AVM versus aquellos seguidos sin intervención. Los resultados provisionales sugieren que se producen menos accidentes cerebrovasculares siempre que los pacientes con MAV no rota no se sometan a intervención. Debido a la tasa de eventos más alta de lo esperado en el brazo de intervención del estudio ARUBA, NIH/NINDS detuvo la inscripción de pacientes en abril de 2013, mientras continuaba el seguimiento de todos los participantes para determinar si la diferencia en accidente cerebrovascular y muerte en los dos brazos cambia con el tiempo.

Manejo quirúrgico

La eliminación quirúrgica de los vasos sanguíneos afectados es el tratamiento curativo preferido para muchos tipos de MAV. La cirugía la realiza un neurocirujano que extirpa temporalmente parte del cráneo (craneotomía), separa la MAV del tejido cerebral circundante y reseca los vasos anormales. Si bien la cirugía puede resultar en una extirpación completa e inmediata de la MAV, existen riesgos según el tamaño y la ubicación de la malformación. La MAV debe resecarse en bloque, ya que la resección parcial probablemente provocará una hemorragia grave. El tratamiento preferido de las MAV de grado 1 y 2 de Spetzler-Martin en pacientes jóvenes y sanos es la resección quirúrgica debido al riesgo relativamente pequeño de daño neurológico en comparación con el alto riesgo de hemorragia de por vida. Las malformaciones arteriovenosas de grado 3 pueden o no ser susceptibles de cirugía. Las MAV de grado 4 y 5 no suelen tratarse quirúrgicamente.

Manejo radioquirúrgico

La radiocirugía se ha utilizado ampliamente en MAV pequeñas con un éxito considerable. El Gamma Knife es un aparato que se utiliza para aplicar con precisión una dosis de radiación controlada al volumen del cerebro ocupado por la MAV. Si bien este tratamiento no requiere una incisión ni una craneotomía (con sus propios riesgos inherentes), pueden pasar tres o más años antes de que se conozcan los efectos completos, tiempo durante el cual los pacientes corren el riesgo de sangrar. La obliteración completa de la MAV puede ocurrir o no después de varios años, y puede ser necesario repetir el tratamiento. La radiocirugía en sí misma no está exenta de riesgos. En un gran estudio, el nueve por ciento de los pacientes tenían síntomas neurológicos transitorios, incluido el dolor de cabeza, después de la radiocirugía por AVM. Sin embargo, la mayoría de los síntomas se resolvieron y la tasa a largo plazo de síntomas neurológicos fue del 3,8 %.

Terapia neuroendovascular

La embolización la realizan neurorradiólogos intervencionistas y la oclusión de los vasos sanguíneos se obtiene con mayor frecuencia con copolímero de etileno y alcohol vinílico (Onyx) o cianoacrilato de N-butilo (NBCA). Estas sustancias se introducen mediante un catéter guiado radiográficamente y bloquean los vasos responsables del flujo sanguíneo hacia la MAV. La embolización se utiliza con frecuencia como complemento de la cirugía o del tratamiento con radiación. La embolización reduce el tamaño de la MAV y durante la cirugía reduce el riesgo de sangrado. Sin embargo, la embolización por sí sola puede eliminar por completo algunas MAV. En las fístulas intranidales de alto flujo, también se pueden utilizar balones para reducir el flujo de modo que la embolización se pueda realizar de manera segura.

Pronóstico

El principal riesgo es la hemorragia intracraneal. Este riesgo es difícil de cuantificar ya que muchos pacientes con MAV asintomáticas nunca acudirán a atención médica. Las malformaciones arteriovenosas pequeñas tienden a sangrar con más frecuencia que las grandes, al contrario que los aneurismas cerebrales. Si ocurre un incidente de ruptura o sangrado, la sangre puede penetrar en el tejido cerebral (hemorragia cerebral) o en el espacio subaracnoideo, que se encuentra entre las vainas (meninges) que rodean el cerebro (hemorragia subaracnoidea). El sangrado también puede extenderse al sistema ventricular (hemorragia intraventricular). La hemorragia cerebral parece ser la más común. Un estudio a largo plazo (media de seguimiento mayor a 20 años) de más de 150 MAV sintomáticas (ya sea que se presenten con sangrado o convulsiones) encontró que el riesgo de hemorragia cerebral era de aproximadamente 4 % por año, ligeramente más alto que el 2-3 % observado en otros estudios. Una aproximación simple y aproximada del riesgo de sangrado de por vida de un paciente es 105 - (edad del paciente en años), asumiendo un riesgo de sangrado del 3% anual. Por ejemplo, un paciente sano de 30 años tendría aproximadamente un 75 % de riesgo de sufrir al menos un evento hemorrágico durante su vida. Las MAV rotas son una fuente importante de morbilidad y mortalidad; después de la ruptura, hasta el 29% de los pacientes morirá y solo el 55% podrá vivir de forma independiente.

Epidemiología

La tasa anual de incidencia de detección nueva de MAV es de aproximadamente 1 por 100 000 al año. La prevalencia puntual en adultos es de aproximadamente 18 por 100.000. Las MAV son más comunes en hombres que en mujeres, aunque en las mujeres el embarazo puede comenzar o empeorar los síntomas debido al aumento en el flujo sanguíneo y el volumen que suele traer. Hay una preponderancia significativa (15-20%) de AVM en pacientes con telangiectasia hemorrágica hereditaria (síndrome de Osler-Weber-Rendu).

Buscar direcciones

Ningún ensayo clínico aleatorizado y controlado ha establecido un beneficio de supervivencia para el tratamiento de pacientes (ya sea con cirugía abierta o radiocirugía) con MAV que aún no han sangrado.