Liposarcoma mixoide

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Un liposarcoma mixoide es una neoplasia maligna del tejido adiposo con aspecto histológico mixoide.Los liposarcomas mixoides son el segundo tipo más común de liposarcoma, representando entre el 30 % y el 40 % de todos los liposarcomas en las extremidades. Se presentan con mayor frecuencia en las piernas, especialmente en el muslo, seguidos de los glúteos, el retroperitoneo, el tronco, el tobillo, la cintura escapular proximal, la cabeza y el cuello, y la muñeca. Se presentan en los planos fasciales intermusculares o en zonas profundas. Se presentan como una masa grande, indolora y de crecimiento lento.Las células neoplásicas en estas neoplasias contienen translocaciones cromosómicas que crean uno de dos genes de fusión: el FUS-DDIT3 en aproximadamente el 90% y el gen de fusión EWSR1-DDIT3 en hasta el 10% de los casos de liposarcoma mixoide. El gen de fusión FUS-DDIT3 se forma mediante la fusión de parte del gen de la familia de genes FUS FET, normalmente ubicado en la banda 11.2 del brazo corto (o "p") del cromosoma 16, con parte del gen de la familia de factores de transcripción ETS DDIT3, normalmente ubicado en la banda 13.3 del brazo largo (o "q") del cromosoma 12. Este gen de fusión se denota como t(12;16)(q13;p11). Estudios preclínicos, es decir, estudios de laboratorio, sugieren que el gen de fusión FUS-DDIT3 podría actuar como un oncogén para promover el desarrollo de liposarmas mixoides. El gen de fusión EWSR1-DDIT3 se forma mediante la fusión del gen de la familia de genes FET EWSR1, ubicado en la banda 12.2 del brazo q del cromosoma 22, con parte del gen DDIT3. Este gen de fusión se denota como t(12;22)(q13;12).

Imágenes adicionales

  • Micrograph of myxoid liposarcoma. H&E stain
    Micrograph of myxoid liposarcoma. H Pulsera
  • MRI of myxoid liposarcoma of high grade, in left axillary region of 40 year old man. Horizontal section.
    IRM de liposarcoma mixoide de alto grado, en la región axilar izquierda de 40 años de edad. Sección horizontal.

Véase también

  • Lipoma
  • Trabectedin

Referencias

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  2. ^ Sung; et al. (2000). "Mixoide Liposarcoma: Apariencia en MR Imaging with Histologic Correlation". Radiografía. 20 4): 1007 –1019. doi:10.1148/radiografías.20.4.g00jl021007. PMID 10903690.
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