Linfoma intraocular
El linfoma intraocular es una forma maligna poco frecuente de cáncer ocular. El linfoma intraocular puede afectar al ojo de forma secundaria a una metástasis de un tumor no ocular o puede surgir principalmente dentro del ojo (linfoma intraocular primario, PIOL). El PIOL es un subtipo del linfoma primario del sistema nervioso central (PCNSL). El PCNSL (y el PIOL) son más comúnmente un subtipo inmunohistológico difuso de células B grandes del linfoma no Hodgkin según la clasificación de linfomas de la Organización Mundial de la Salud (OMS). Los síntomas más comunes del PIOL incluyen visión borrosa o reducida debido a células tumorales en el vítreo. La mayoría de los casos de PIOL terminan en afectación del sistema nervioso central (PCNSL), mientras que solo el 20 % de los PCNSL conducen a afectación intraocular (PIOL). La PIOL y el PCNSL siguen siendo enigmas porque ambas estructuras son sitios inmunológicamente privilegiados (el cerebro se encuentra detrás de la barrera hematoencefálica y la retina se encuentra detrás de la barrera hematoencefálica) y, por lo tanto, normalmente no hay células inmunes que transiten a través de estas estructuras. Es más, mientras que la gran mayoría de PCNSL en pacientes con síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA) está relacionada con el virus de Epstein-Barr (VEB), el desarrollo de PCNSL y PIOL en pacientes inmunocompetentes es desconocido y no muestra una relación general con ADN infeccioso.
La PIOL afecta el epitelio pigmentario subretinal (EPR), puede invadir la retina, el vítreo y el nervio óptico. La oftalmoscopia revela con frecuencia infiltrados subretinal de color amarillo cremoso a naranja. La angiografía con fluoresceína puede revelar patrones de "manchas de leopardo" debido a infiltrados subretinal que se tiñen de manera temprana y progresiva o moteado del EPR debido a defectos de ventana hiper e hipofluorescente.
La PIOL se conoce como un síndrome de enmascaramiento porque con frecuencia simula los signos y síntomas de la uveítis. Como tal, la PIOL se trata con frecuencia con corticosteroides. Ocasionalmente, la PIOL ha imitado una retinitis y se ha tratado con medicación antiviral. No es hasta que la supuesta uveítis no responde al tratamiento, se vuelve recalcitrante al tratamiento o muestra un empeoramiento con la interrupción del tratamiento con corticosteroides que se busca otra causa. Si se sospecha PIOL, es importante obtener primero una imagen de resonancia magnética (IRM) del cerebro para descartar la afectación cerebral (PCNSL). Si la IRM es negativa, se debe realizar una punción lumbar con citología del líquido cefalorraquídeo (LCR) para descartar aún más la enfermedad del SNC. La identificación histopatológica de linfocitos atípicos se considera el estándar de oro para diagnosticar PCNSL/PIOL. Si la citología del LCR es negativa o no concluyente y se sospecha PIOL, a menudo se realiza una vitrectomía con análisis citológico. Además, se pueden realizar pruebas complementarias que incluyen la amplificación por reacción en cadena de la polimerasa (PCR) para identificar reordenamientos monoclonales del gen de la cadena pesada de inmunoglobulina (IgH) (para los linfomas de células B) o del receptor de células T (TCR, para los muy raros linfomas de células T).
Anteriormente, la radioterapia era el tratamiento principal para el linfoma no Hodgkin de células grandes y el linfoma no Hodgkin de células grandes, pero ahora el metotrexato se ha convertido en el tratamiento de primera línea.
Referencias
- ^ Shen, DF; Herbort, CP; Tuaillon, N; Buggage, RR; Egwuagu, CE; Chan, CC (Oct 2001). "Detección del ADN toxoplasma gondii en linfoma primario intraocular de células B". Patología moderna. 14 (10): 995-9. doi:10.1038/modpathol.3880424. PMID 11598169.
- ^ Cassoux, N; Merle-Beral, H; Leblond, V; Bodaghi, B; Miléa, D; Gerber, S; Fardeau, C; Reux, I; Xuan, KH; Chan, CC; LeHoang, P (Dec 2000). "Linfoma del sistema nervioso ocular y central: características clínicas y diagnóstico". Inmunología Ocular e Inflamación. 8 (4): 243–50. doi:10.1076/ocii.8.4.243.6463. PMID 11262654. S2CID 39345449.
- ^ Shen, DF; Zhuang, Z; LeHoang, P; Böni, R; Zheng, S; Nussenblatt, RB; Chan, CC (Sep 1998). "Utilidad de la reacción en cadena de microdisecciones y polimerasa para la detección de reorganización y translocación de genes de inmunoglobulina en linfoma intraocular primario". Oftalmología. 105 (9): 1664–9. doi:10.1016/S0161-6420(98)99036-4. PMID 9754175.
- ^ Coupland, Sarah E.; Anastassiou, Gerasimos; Bornfeld, Norbert; Hummel, Michael; Stein, Harald (marzo de 2005). "Linfoma intraocular primario del tipo de células T: informe de un caso y revisión de la literatura". Archivo de Graefe para Oftalmología Clínica y Experimental. 243 (3): 189–197. doi:10.1007/s00417-004-0890-2. PMID 15806372. S2CID 24772799.
- ^ Gonzales, John A.; Chan, Chi-Chao (agosto 2007). "Tecnicas biopsias y rendimientos en el diagnóstico de linfoma intraocular primario". International Ophthalmology. 27 (4): 241–250 doi:10.1007/s10792-007-9065-6. PMC 2048742. PMID 17440686.
- ^ Anthony, Casey L.; Bavinger, J. Clay; Shantha, Jessica G.; O’Keefe, Ghazala D.; Pearce, William A.; Voloschin, Alfredo; Grossniklaus, Hans E.; Yeh, Steven (2021-12-04). "Objetivos clínicos tras metotrexato intravitreal para linfoma vitreorinal primario". International Journal of Retina and Vitreous. 7 1): 72 doi:10.1186/s40942-021-00346-0. ISSN 2056-9920. PMC 8645085. PMID 34863313.