Linfoma de la zona marginal esplénica
El linfoma esplénico de la zona marginal (SMZL) es un tipo de linfoma de la zona marginal, un cáncer formado por células B que reemplazan la arquitectura normal de la pulpa blanca del bazo. Las células neoplásicas son tanto linfocitos pequeños como linfoblastos transformados de mayor tamaño, e invaden la zona del manto de los folículos esplénicos y erosionan la zona marginal, invadiendo finalmente la pulpa roja del bazo. Con frecuencia, la médula ósea y los ganglios linfáticos hiliares esplénicos se ven afectados junto con la sangre periférica. Las células neoplásicas que circulan en la sangre periférica se denominan linfocitos vellosos debido a su aspecto característico.
Causa
Se postula que la célula de origen es una célula B del centro postgerminal con un grado de diferenciación desconocido. El SMZL es una forma de cáncer que se asocia con la infección por el virus de la hepatitis C.
Biología molecular
Inmunofenotipo
| Antigeno | Situación |
|---|---|
| CD20 | Positivo |
| CD79a | Positivo |
| CD5 | Negativo |
| CD10 | Negativo |
| CD23 | Negativo |
| CD43 | Negativo |
| ciclina D1 | Negativo |
Los marcadores relevantes que definen el inmunofenotipo de SMZL se muestran en la tabla adyacente. La falta de expresión de CD5 es útil para la discriminación entre SMZL y leucemia linfocítica crónica/linfoma linfocítico de células pequeñas, y la falta de expresión de CD10 contradice el linfoma folicular. El linfoma de células del manto se excluye debido a la falta de expresión de CD5 y ciclina-D1.
Genética
Con frecuencia se observan reordenamientos clonales de los genes de inmunoglobulina (cadenas pesadas y ligeras). La deleción 7q21-32 se observa en el 40% de los pacientes con LEZ, y también se han descrito translocaciones del gen CDK6 ubicado en 7q21.
Diagnosis
El agrandamiento del bazo es un requisito para el diagnóstico de SMZL y se observa en casi todas las personas afectadas por SMZL (a menudo sin linfadenopatía). Aparte de la afectación uniforme del bazo, la médula ósea es frecuentemente positiva en pacientes con SMZL que muestran un patrón nodular con morfología similar a la que se observa en los ganglios linfáticos hiliares esplénicos. Si bien la afectación ganglionar y extraganglionar es rara, los ganglios linfáticos hiliares adyacentes al bazo, si están afectados, muestran una arquitectura borrada sin preservación de la zona marginal que se observa en el bazo.
En ocasiones, las células de linfoma circulantes están presentes en la sangre periférica y, en ocasiones, presentan vellosidades cortas en los polos de las células y diferenciación plasmocitoide.
En ocasiones, en pacientes con LEZM se observan trombocitopenia y anemia autoinmunes. En un tercio de los pacientes sin hipergammaglobulinemia ni hiperviscosidad se detecta una paraproteína monoclonal.
Los centros germinales reactivos en la pulpa blanca esplénica son reemplazados por pequeños linfocitos neoplásicos que borran la zona del manto y finalmente se mezclan con la zona marginal con células neoplásicas ocasionales más grandes que se asemejan a blastos. La pulpa roja siempre está involucrada, con nódulos de células neoplásicas más grandes y láminas de linfocitos neoplásicos pequeños. Otras características que pueden observarse incluyen invasión de los senos nasales, histocitos epiteliales y diferenciación plasmocítica de células neoplásicas.
Prognosis
Tres cuartas partes de los pacientes sobreviven cinco o más años; más de la mitad de los pacientes con LZM sobreviven más de una década después del diagnóstico.
Los pacientes que tienen un nivel de hemoglobina inferior a 12 g/dl, un nivel de lactato deshidrogenasa superior a lo normal y/o un nivel de albúmina sérica en sangre inferior a 3,5 g/dl tienen más probabilidades de tener una evolución más agresiva de la enfermedad y una supervivencia más corta. Sin embargo, incluso los pacientes de alto riesgo tienen menos probabilidades de vivir cinco años después del diagnóstico.
Algunas mutaciones genéticas, como las mutaciones en NOTCH2, también se correlacionan con una supervivencia más corta.
Epidemiología
Menos del 1% de todos los linfomas son linfomas de la zona marginal esplénica y se postula que el SMZL puede representar una gran fracción de leucemias linfocíticas crónicas CD5- no clasificables. El paciente típico tiene más de 50 años y se ha descrito una preferencia de género.
Sinónimos
En los sistemas de clasificación más antiguos se utilizaban los siguientes nombres:
| Sistema de clasificación | Nombre |
|---|---|
| Rappaport | linfoma linfocítico bien diferenciado |
| Lukes-Collins | linfoma linfocítico pequeño |
| Formulación de trabajo | linfoma linfocítico pequeño |
| FAB | linfoma esplénico con linfocitos viles circulantes |
Véase también
- Lista de condiciones hematológicas
Referencias
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