Linfoma de células B
Los linfomas de células B son tipos de linfoma que afectan a las células B. Los linfomas son "cánceres de la sangre" que se desarrollan en los ganglios linfáticos. Se desarrollan con mayor frecuencia en adultos mayores y en personas inmunodeprimidas.
Los linfomas de células B incluyen tanto los linfomas de Hodgkin como la mayoría de los linfomas no Hodgkin. Por lo general, se dividen en linfomas de bajo y alto grado, que corresponden típicamente a linfomas indolentes (de crecimiento lento) y linfomas agresivos, respectivamente. Como generalización, los linfomas indolentes responden al tratamiento y se mantienen bajo control (en remisión) con una supervivencia a largo plazo de muchos años, pero no se curan. Los linfomas agresivos generalmente requieren tratamientos intensivos, y algunos tienen buenas perspectivas de curación permanente.
El pronóstico y el tratamiento dependen del tipo específico de linfoma, así como del estadio y el grado. El tratamiento incluye radioterapia y quimioterapia. Los linfomas de células B indolentes en estadio temprano a menudo se pueden tratar con radioterapia sola, sin recurrencia a largo plazo. La enfermedad agresiva en estadio temprano se trata con quimioterapia y, a menudo, radioterapia, con una tasa de curación del 70 al 90 %. Los linfomas indolentes en estadio avanzado a veces se dejan sin tratamiento y se controlan hasta que progresan. La enfermedad agresiva en estadio avanzado se trata con quimioterapia, con tasas de curación de más del 70 %.
Tipos
Existen numerosos tipos de linfomas que afectan a las células B. El sistema de clasificación más utilizado es la clasificación de la OMS, una convergencia de más de un sistema de clasificación más antiguo.
Común
Cinco son responsables de casi tres de cada cuatro pacientes con linfoma no Hodgkin:
- Linfoma difuso de células B grandes (DLBCL)
- Linfoma folicular
- Linfoma de células B de zona marginal (MZL) o linfoma de tejido linfático asociado con mucosa (MALT)
- Linfoma linfocítico pequeño (SLL, también conocido como leucemia linfocítica crónica, CLL)
- Linfoma de células del manto (MCL)
Rara
Las formas restantes son mucho menos comunes:
- DLBCL variantes o subtipos de
- linfoma de células B grandes de mediastinales primarios
- Linfoma de células B grandes ricos en células T
- Linfoma de células B grandes, tipo de pierna (DLBCL cutáneo primario, tipo de pierna)
- Linfoma difundido positivo de células B grandes de EBV de los ancianos
- Linfoma grande de células B difusa asociado con inflamación crónica
- Linfoma de células B grandes asociados a la fibra
- linfoma de células B grandes difusas primarias
- Linfoma de Burkitt
- Linfoma linfáticoplasmacítico, que puede manifestarse como macroglobulinemia de Waldenström
- Linfoma de células B de zona marginal nodal (NMZL)
- Linfoma de zona marginal esplénica (SMZL)
- Variantes de linfoma intravascular
- Linfoma de células B grandes intravasculares
- Linfoma de células NK intravasculares
- Intravascular Linfoma de células T
- Linfoma de derrame primario
- Granulomatosis linfomatoide
- Linfoma del sistema nervioso central primario
- Linfoma de células B grandes ALK+
- Linfoma plasmático
- Linfoma de células B grandes que surge en la enfermedad multicéntrico de Castleman HHV8
- Linfoma de células B, inclasificable con características intermedias entre linfoma de células B difusas grandes y linfoma de Burkitt
- Linfoma de células B, inclasificable con características intermedias entre linfoma de células B difusas grandes y linfoma de Hodgkin clásico
Otros
Además, algunos investigadores separan los linfomas que parecen ser resultado de otros trastornos del sistema inmunológico, como el linfoma relacionado con el SIDA.
El linfoma de Hodgkin clásico y el linfoma de Hodgkin con predominio linfocítico nodular se consideran actualmente formas de linfoma de células B.
Diagnosis
Cuando una persona parece tener un linfoma de células B, los componentes principales de un estudio diagnóstico (para determinar la terapia adecuada y el pronóstico de la persona) son:
- Establecer lo preciso subtipo: Inicialmente, se prefiere una biopsia incisión o escisión. Se desalienta una biopsia de aguja núcleo excepto en caso de que un ganglio linfático no sea fácilmente accesible. La aspiración de fino necesitado sólo es aceptable en determinadas circunstancias, en combinación con la inmunohistoquímica y la citometría de flujo.
- Determinación de la grado de la enfermedad (localizada o avanzada; nodal o extranodal)
- El general de la persona salud estado.
| Linfoma folicular | Linfoma linfático de células B (MZL) o tejido linfático asociado con mucosa (MALT) | Linfoma linfocítico pequeño (SLL) / leucemia linfocítica crónica (CLL) | Linfoma de células del manto (MCL) | |
|---|---|---|---|---|
| CD5 | - | - | + | + |
| CD10 | + | - | - | - |
| CD23 | - | - | + | - |
| Cyclin D1 | - | - | - | + |
Translocaciones cromosómicas asociadas
Las translocaciones cromosómicas que involucran el locus pesado de inmunoglobulina son una anomalía citogenética clásica en muchos linfomas de células B, incluidos el linfoma folicular, el linfoma de células del manto y el linfoma de Burkitt. En estos casos, el locus pesado de inmunoglobulina forma una proteína de fusión con otra proteína que tiene capacidades proproliferativas o antiapoptóticas. El elemento potenciador del locus pesado de inmunoglobulina, que normalmente funciona para hacer que las células B produzcan una producción masiva de anticuerpos, ahora induce la transcripción masiva de la proteína de fusión, lo que resulta en efectos proproliferativos o antiapoptóticos excesivos en las células B que contienen la proteína de fusión.
En el linfoma de Burkitt y el linfoma de células del manto, la otra proteína en la fusión es c-myc (en el cromosoma 8) y ciclina D1 (en el cromosoma 11), respectivamente, lo que le da a la proteína de fusión capacidad proproliferativa. En el linfoma folicular, la proteína fusionada es Bcl-2 (en el cromosoma 18), que le da a la proteína de fusión capacidades antiapoptóticas.
Véase también
- Transformación de Richter
- Linfoma de células T
Referencias
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